可逆性后部白質腦病綜合征的臨床和影像學特征

摘要：目的 探討可逆性后部腦病綜合征（ PRES）的臨床特點及影像學特征。方法 回顧性總結分析10例可逆性后部白質腦病綜合征患者的臨床和影像學資料。 其中原發性高血壓4例；腎性高血壓3例；尿毒癥2例；肺癌術后化療1例。結果 臨床表現多樣，主要為頭痛、嘔吐、意識障礙、抽搐、眼震、視力異常等。CT表現主要以頂枕葉白質呈低密度改變為特征，增強后無強化或輕度腦回樣強化；頭顱MRI表現為雙側大腦后部白質對稱性T1WI呈低或等信號，T2WI和FLAIR像呈高信號；經脫水、降低顱內壓、加強補液等對癥支持治療2～3w后神經系統癥狀消失，復查MRI病灶完全或大部分消失。結論 可逆性后部腦病綜合征的臨床特點和影像學具有一定特征性，早期明確診斷十分重要，經及時治療后一般預后良好。

關鍵詞：可逆性后部白質腦病綜合征；體層攝影術；X線計算機；磁共振成像

可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopa2thy syndrome， PRES） 又名后部可逆性腦病綜合征，是目前正逐漸被更多醫師所認識的臨床-放射學綜合征 [1]，筆者通過分析經臨床和影像確診的10例PRES 患者，同時結合相關文獻資料[2]對該病綜合征的臨床表現及影像學特征進行分析、討論，以提高對本病的認識。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 本組患者共計10例，其中男性患者2例，女性患者8例。年齡22～41歲，平均年齡為31. 5歲；其中原發性高血壓4例；腎性高血壓3例； 尿毒癥2例；肺癌術后化療1例；

1.2 臨床表現 10例患者均出現突發的血壓增高、意識障礙及癲癇和頭痛伴嘔吐的癥狀， 4例患者出現有視覺障礙， 1例患者共濟失調。

1.3 方法 CT 檢查者6 例，使用GE公司ProspeedⅡ型雙排螺旋CT掃描，橫軸位斷層，層厚6mm，間距2mm，螺距1，連續掃描，掃描條件100～120kV 200～250mA； MR 檢查者4例，使用西門子0.35T磁共振儀，采用頭顱專用線圈，掃描參數： 層厚5 mm，間隔3 mm，采用FSE T1WI（TR /TE450 ms/15 ms） 、T2WI（ TR /TE 1500 ms/70 ms） ，分別行橫斷面、矢狀面及冠狀面掃描。

2 結果

5例患者在發病后1～3d行顱腦CT檢查， 其中有1例同時伴有雙側小腦半球、腦干低密度影。有4例出現雙側頂、枕葉低密度影， 邊緣模糊；無明顯占位效應。另5例患者行MR檢查，表現為雙側頂枕葉白質及顳葉后部為主的異常信號影， 病變主要位于白質內，為長T1長T2信號， FLA IR呈高信號；其中2 例累及顳葉后部， 增強后無強化或輕度腦回樣強化；治療3w后復查病變消失。

3討論

PRES，于1996年由Hinchey等首次作出報道，病因學為伴有BBB破壞和血管源性水腫的自體調節破壞[3]。本病最常見的病因為高血壓，其次依次為先兆子癇或子癇以及腎功能衰竭。若血壓正常而發生該病的，其發病原因與免疫抑制劑和細胞毒性藥物（如環胞毒素、免疫球蛋白、順鉑、FK - 506等）的使用有關[4]。

3.1臨床表現 急性、亞急性發病；先兆子癎；頭痛、眼花、胸悶；子癎發作：抽搐、或伴有昏迷、嗜睡；顱高壓癥狀： 惡心、嘔吐、頭痛、頭暈； 精神行為異常表現為：語言減少、思維活動減慢或混亂、主動性減低等； 意識障礙出現嗜睡、昏迷現象；視力障礙表現在視物模糊、視力下降、幻視、視覺成雙等；認知功能障礙方面表現為：記憶力、定向力減退、注意力下降等。

3.2發病機制有關RPLS 的病理生理學機制研究甚多，但仍存爭議；主要有以下三種學說[5]：①腦血管痙攣理論：腦血管具有維持腦血管灌注相對穩定的功能，流入大腦毛細血管的血流因腦血管調解過度誘發血管痙攣而減少，導致腦缺血，RPLS患者腦灌注成像顯示水腫的腦組織血流減少支持這一假說；另有學者認為RPLS患者腦實質水腫可能是因為痙攣引起毛細血管靜水升高，導致血管內液外滲所致。②腦過度灌注理論：在維持正常血流灌注中，腦血管的自動調節功能起著非常重要的作用，但這種自動調節功能是有限的，一旦全身血壓增高突破其上線，會使收縮的小動脈轉向擴張，大量滲出趨向潴留在皮質下白質內，形成白質水腫。③血管內皮損傷和BBB破壞理論：Ay等[6]認為，高血壓并非RPLS的必要條件，在許多文獻報道的RPLS患者中，惡性高血壓并不多見，或者僅有輕度升高和正常，對毛細血管內皮細胞產生毒性反應的各種原因，都可以直接或間接導致BBB結構和功能破壞，血管通透性增加，這樣即便是全身血壓僅輕、中度增高，甚至正常也會產生血管源性水腫。比如，環孢素A對血管內皮的直接毒性作用會破壞BBB，而內皮細胞損傷引起內皮素釋放，導致血管痙攣從而加重了水腫的形成。

PRES 影像學分布主要累及頂枕葉等后循環區域，MRI對可逆性后部腦病綜合征的診斷具有重要意義[7]，其中以FLAIR 序列對血管源性水腫最敏感。

鑒別診斷應包括腦梗死、腦炎等；因為PRES為血管源性的腦水腫在ADC上呈現高信號[8，9] ，在DW I上呈現等或低信號；而細胞毒性腦水腫則相反，在ADC上呈低信號，在DW I上則呈現出高信號。借助這兩種檢測序列可資鑒別。由于本病的臨床及影像表現比較典型，有特征性，而且具有可逆性。所以及時的診斷、迅速控制血壓或停用引起發病的藥物對本病的預后非常重要。

可逆性后部白質腦病綜合征具有特征性影像學表現，表現為對稱性頂枕葉和（或）顳葉腦白質彌漫性血管源性水腫[10]， PRES的另外一個特點是可逆的，經過及時適當治療后短期內CT或MR復查會發現病灶縮小或消失、密度（信號）回復正常。頭顱CT和MRI檢查為診斷提供客觀的影像學依據，而MRI檢查是診斷的最佳方法。

參考文獻：

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編輯/許言