雙側(cè)后縱隔髓外造血組織瘤樣增生病變1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

摘要：目的 探討后縱隔髓外造血疾病特點，提高診治水平。方法 回顧性分析1 例雙側(cè)后縱隔髓外造血組織瘤樣增生病變患者的臨床資料，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行探討。結(jié)果 除非有并發(fā)癥， 否則不需治療，對于出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀者則需行手術(shù)切除。結(jié)論 后縱隔瘤樣EMH的正確診斷對于臨床有重要指導(dǎo)意義，以防誤診或避免不必要的手術(shù)切除而造成貧血癥狀的惡化。

關(guān)鍵詞：髓外造血；后縱隔；瘤樣增生

髓外異位造血組織增生（ extramedullary hematopoiesis，EMH） 系良性病變。髓外造血是一種代償功能，當(dāng)骨髓的造血功能遭到破壞或不能滿足機(jī)體的需要時骨髓外造血組織可獲得新的造血功能。髓外造血除多見于肝、脾外， 尚可見于淋巴組織及多種其他器官， 縱隔中的髓外造血灶很少見[1]。髓外造血可發(fā)生于嚴(yán)重的溶血性貧血及骨髓增生性疾病，少數(shù)髓外造血原因不明，其中以地中海貧血重型或中間型最為多見。該例后縱隔髓外造血瘤樣增生患者系貴州省人民醫(yī)院首次發(fā)現(xiàn)，具有一定的臨床意義。

1 臨床資料

患者：女，37歲，貴州籍。因體檢發(fā)現(xiàn)后縱隔腫物，于2013年3月13日入院。查體：皮膚粘膜稍蒼白，肝脾未捫及明顯腫大，全身淺表淋巴結(jié)無腫大。輔助檢查：入院血常規(guī)示白細(xì)胞 7.04×109/L，紅細(xì)胞 2.67×1012/L，血紅蛋白 86g/l，血小板 180×109/L。腹部B超示脾臟輕度腫大。胸部增強(qiáng)CT（圖1）示胸8～10椎旁左右側(cè)見多發(fā)梭形占位病灶，右側(cè)約2.6cm×5.8cm×3.8cm，左側(cè)最大約2.8cm×1.8cm×2.2cm，邊界光滑，增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化，CT值60-70HU。臨床診斷考慮神經(jīng)源性腫瘤可能性大，行VATS手術(shù)治療。術(shù)中見右后下縱隔脊柱旁約4cm×6cm腫物1枚，左后下縱隔脊柱旁約2cm×3cm腫物1枚，腫物緊位于脊柱旁，基底寬，質(zhì)地較脆，暗紅色。術(shù)后病理（圖2）示（雙側(cè)縱隔）鏡下見功能顯著活躍的紅系、粒系及巨核系造血細(xì)胞所構(gòu)成，造血細(xì)胞豐富而密集，病變符合縱隔髓外造血。免疫組化標(biāo)記結(jié)果：LCA（淋巴細(xì)胞+）、CD3（T細(xì)胞+）、CD20（B細(xì)胞+）、PAX-5（B細(xì)胞+）、BCL-2（B細(xì)胞+）、BCL-6（B細(xì)胞+）、CD10（B細(xì)胞+）、EMA（+）、CD15（粒系+）、CD38（-）、CD138（-）、CD30（-）、CD21（-）、CD23（-）、Kappa鏈（-）、Lambda鏈（-）、MUM-1（-）、CD57（-）、Ki-67（+）。術(shù)后第1d血常規(guī)示白細(xì)胞 22.21×109/L，紅細(xì)胞 2.9×1012/L，血紅蛋白 93g/l，血小板 231×109/L。術(shù)后第3d血常規(guī)示白細(xì)胞 20.19×109/L，紅細(xì)胞 1.87×1012/L，血紅蛋白 59g/l，血小板 185×109/L。

2 討論

后縱隔EMH罕見，筆者查閱相關(guān)文獻(xiàn)包括Donald等[2]報道的因硬膜外髓外造血組織瘤樣增生壓迫胸髓導(dǎo)致的脊髓發(fā)育不良綜合征， Abe等[3]報道1例胸內(nèi)瘤樣EMH腫塊2年后脂肪變性， 但大小無明顯變化，Yusen等[4]報道了1例因骨髓纖維化后肺間質(zhì)彌漫性髓外造血組織浸潤而導(dǎo)致的急性呼吸衰竭，以及Hsu等[5]報道的1例左下肺癌伴右側(cè)脊柱旁、左側(cè)胸膜結(jié)節(jié)，被高度懷疑轉(zhuǎn)移的結(jié)節(jié)經(jīng)穿刺證實了為髓外造血瘤樣增生。結(jié)合該病例，筆者認(rèn)為該病多無臨床癥狀，多因體檢時發(fā)現(xiàn)。少數(shù)因出現(xiàn)脊髓壓迫或因貧血癥狀就診發(fā)現(xiàn)。

EMH的病因[6-10]：①代償： 胚胎時期具有造血功能的器官中的間葉細(xì)胞，當(dāng)骨髓造血不能滿足機(jī)體需要， 如骨髓纖維異常增生綜合征、再生障礙性貧血等， 重新恢復(fù)造血， 似屬\"返祖\"現(xiàn)象；②反應(yīng)性增生： 骨髓腫瘤性增生時， 肝、脾、淋巴結(jié)及其他部位內(nèi)， 處于冬眠狀態(tài)的造血干細(xì)胞同時被異常刺激所激發(fā)產(chǎn)生髓外造血；③循環(huán)于患者周圍血中的造血細(xì)胞， 在特定條件下歸巢于胚胎時期有過造血功能的器官， 建立新的造血灶；④由鄰近肋骨、椎骨骨髓組織直接擴(kuò)散蔓延。

EMH的診斷及鑒別診斷：患者年齡為20～87歲， 性別無明顯差異[11]。發(fā)生于后縱隔的EMH一般無明顯臨床癥狀，多因體檢胸片時偶然發(fā)現(xiàn)， 但如發(fā)生在椎管附近或硬膜下者可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀。結(jié)合文獻(xiàn)及該例患者資料，以下幾點是診斷EMH的重要依據(jù)[12-13]：①有地中海貧血或慢性貧血等病史；②X 線片示胸椎旁呈梭形或類圓形軟組織塊影， CT 示胸椎旁有大小不等、半圓或圓形塊影，邊界光滑、密度均勻，病變可位于上中下縱隔脊柱旁任何部位，但以中下段胸椎旁（ T7-10水平） 多見，增強(qiáng)片病灶呈輕、中度強(qiáng)化；③肋骨脛腓骨骨端膨大， 系骨髓造血組織增生活躍表現(xiàn)， 但無骨質(zhì)破壞。胸內(nèi)EMH的診斷關(guān)鍵是詳細(xì)地詢問病史， 這對確診非常重要。因為對于種類繁多的胸部腫瘤性病變， 穿刺活檢或?qū)κ中g(shù)切除的標(biāo)本病理檢查或許是定性診斷的\"金標(biāo)準(zhǔn)\"， 然而對于EMH， 相當(dāng)部分患者由于凝血及感染等原因不適合活檢， 而手術(shù)則可能造成貧血癥狀惡化。其鑒別診斷需要與神經(jīng)源性腫瘤、惡性淋巴瘤、胸膜間皮瘤等鑒別。

EMH的治療：該例患者術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)貧血表現(xiàn)，因?qū)υ摷膊≌J(rèn)識不足，未予重視。診斷考慮神經(jīng)源性腫瘤可能性大，行手術(shù)治療。術(shù)后出現(xiàn)貧血情況加重，因患者拒絕進(jìn)一步檢查，未能明確貧血原因。患者自動出院，未能囑醫(yī)囑隨訪，后續(xù)情況失訪。因此我們的體會是，后縱隔瘤樣EMH的正確診斷對于臨床有重要指導(dǎo)意義， 一般認(rèn)為除非有并發(fā)癥， 否則本病不需要治療， 更避免手術(shù)切除而造成貧血癥狀的惡化。對于出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀者則需行手術(shù)切除[14]。

總之，胸外科醫(yī)師的任務(wù)就是充分認(rèn)識本病，密切結(jié)合病史、臨床癥狀、體征及相關(guān)實驗室檢查綜合診斷以防誤診或避免不必要的手術(shù)切除而造成貧血癥狀的惡化。

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