原發性三叉神經痛(Idiopathic trigeminal neuralgia,ITN)是三叉神經感覺根單支或多支分布區出現反復發作的突發性短暫劇痛,常為單側發病,以右側多見[1]。其患病率為182/10萬人,中老年多見,女性多見。藥物治療是ITN的基礎治療,發病初期或癥狀較輕時效果較好,但是隨著用藥時間延長,療效逐漸降低,副作用逐漸顯現,患者終因藥物止痛效果不佳或出現副作用而選擇外科治療方法,目前臨床上較常用的幾種外科手術為:三叉神經根微血管減壓術(microvascular decompression,MVD);伽瑪刀治療(γ-knife surgery,GKS);經皮選擇性三叉神經半月節射頻熱凝術(percutaneous radiofrequency thermo-coagulation,PRT)。本文綜述了這三種外科手術的治療現狀。
1 MVD
1.1基本原理 1929年Dandy于手術中觀察到三叉神經在腦橋處被小腦上動脈壓迫或扭曲,首次提出三叉神經微血管壓迫理論。1967年Jennetta提出ITN患者的三叉神經感覺根入腦橋區(Trigeminal root entry zone,REZ)90%以上存在血管跨越或壓迫,采用顯微外科技術治療ITN取得明顯效果,從而首先提出MVD概念。
1.2手術方法 目前普遍采用乙狀竇后入路,全麻側臥位,病側朝上,行腦干聽覺誘發電位監測,防止術中聽覺損害,并及時判斷減壓效果。做乳突后切口,星點下方成直徑約2.0~3.0cm的骨窗,剪開并懸吊硬腦膜,緩慢排出腦脊液,使小腦自然塌陷,銳性分離三叉神經根周圍的蛛網膜,充分顯露三叉神經根及其周圍結構,對腦干段到橋小腦角出口全程進行探查,重點探查三叉神經REZ區,確認并分離責任血管,將Teflon棉置于血管和神經之間使兩者隔開,完成減壓過程,徹底止血后關閉顱腔。
1.3療效與影響因素 MVD治療ITN療效顯著。Zhong等對行MVD手術的1282例ITN病例進行分析,約86%術后疼痛完全消失。綜合文獻報告MVD治療ITN的臨床有效率為90%~98%,復發率為4%~10%[2]。影響其療效的因素很多,李世亭等研究發現,MVD療效與病程的長短、壓迫血管的類型、神經受壓的程度及減壓方式的不同密切相關。有研究指出,在同等治療方法下,病程<8年,動脈性壓迫,血管對三叉神經根的壓迫程度輕,術中充分減壓者療效較好,復發率低。
1.4主要并發癥 最常見的并發癥為腦脊液漏,其他并發癥包括:聽力減退或(和)喪失、面癱、復視、顱內感染、腦膜炎和傷口感染等。
2 GKS
2.1基本原理 GKS治療ITN的機制大致有兩種學說,一種是伽瑪刀選擇性的阻斷和破壞傳導痛覺的纖維,卻不會損傷神經元,從而使經GKS治療后的ITN患者在疼痛減輕或消失的同時,保留三叉神經其他功能;另一種是三叉神經與周圍鄰近異常結構形成偽突觸,局部神經軸突經伽瑪射線照射后變性壞死,中斷痛覺的傳導,保留正常突觸結構[3]。
2.2手術方法 在局麻下安裝立體定位頭架,用1.5T或以上的MRI行T1加權掃描,層厚2~3mm軸位,將清晰顯示的病側三叉神經根區域的影像資料輸入伽瑪刀治療系統,確定靶點坐標,制定治療劑量,通常將三叉神經根部及三叉神經半月節作為靶點,盡量貼近腦干,4mm準直器照射,50%等劑量曲線,靶點中心劑量為75~85Gy。
2.3療效與影響因素 1951年GKS被瑞典的Leksell首次應用于治療三叉神經痛,療效滿意。現代立體定向、神經影像以及計算機技術飛速發展,GKS的治愈率也逐漸提高,達到44%~56%,緩解率達到87.3%~91%。
GKS治療ITN的效果主要取決于定位的準確性、靶點的選擇及照射劑量的大小等因素。
2.4主要并發癥 面部感覺遲鈍、麻木,聽力下降、耳鳴,及神經營養性角膜病等。
3 PRT
3.1基本原理 在一定的溫度范圍(60℃~75℃)內,三叉神經中傳導痛覺的無髓細纖維(Aδ纖維和C纖維)受到不可逆的熱損傷,首先發生變性,從而達到破壞痛覺傳導通路的作用,而傳導觸覺的有髓粗纖維(Aα纖維和Aβ纖維)能耐受較高溫度,保持結構完整。通過溫控加熱的方法,可以選擇性地破壞痛覺纖維,而保留觸覺纖維,達到止痛的目的。
3.2手術方法 患者處于清醒狀態,在局麻下通過三維CT、C型臂或DSA等定位手段的輔助,將穿刺針經皮穿刺入三叉神經節,根據患者的反應判斷穿刺位置,當出現劇烈疼痛時,表明穿刺針已達靶點,換用射頻針穿刺,溫度控制在60℃~75℃,連續射頻45~90s即完成治療過程。
3.3治療效果 Weal等以280例行PRT治療的ITN患者進行了平均3年的回顧性研究,87.5%術后效果滿意,術后疼痛復發者占9.6%,復發的中位時間約為6個月。倪家驤等[4]報道經PRT治療的428例ITN患者總有效率達98.59%。
3.4主要并發癥 常見的并發癥包括面部感覺減退或麻木、角膜反射遲鈍或麻痹性角膜潰瘍、咀嚼無力或張口受限。較少見的并發癥則包括腦脊液漏、頸內動脈-海綿竇漏、大面積腦梗死等。
4 總結
ITN是一種性質劇烈的慢性疼痛,患者長期受病痛折磨,生活質量受到嚴重影響。到目前為止,ITN的病因尚未完全明了,目前的研究表明,95%以上的ITN是由微血管壓迫引起的。對于ITN的治療,首先應考慮內科藥物治療,外科手術應用于藥物治療無效或發生副作用的患者。而在選擇外科治療措施時,應綜合患者全身因素制定個體化治療方案。如果患者年齡<65歲,影像學檢查提示三叉神經根部有明顯血管壓迫者,首選MVD,對于年齡>65歲,一般身體狀況好,心肺功能正常,且頭顱MRA提示血管壓迫神經的患者,也建議行MVD。高齡體弱,不能耐受MVD的患者可考慮行PRT或GKS治療。對于所有術式治療后復發的患者,可反復行PRT治療。
參考文獻:
[1]Toda K. Operative treatment of trigeminal neuralgia:review of current techniques[J].Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod,2008,106(6):788-805.
[2]李世亭,潘慶剛,劉寧濤,等.微血管減壓術治療三叉神經痛的預后影響因素研究[J].中國神經精神疾病雜志,2004,30(3):169-172.
[3]Verheul J B, Hanssens P E, Lie S T, et al. Gamma Knife surgery fortrigeminal neuralgia: a review of 450consecutive cases[J].Journal of Neurosurgery,2010(113):160-167.
[4]宗建海,劉華峰,董玉霞,等.伽瑪刀治療原發性三叉神經痛的療效[J].中國微創外科雜志,2010,16(4):365-367.編輯/哈濤