產(chǎn)前超聲診斷胎兒多發(fā)靜脈異常1例

1 臨床資料

孕婦（G3P0+1）25歲，于22w1d孕時(shí)胎兒系統(tǒng)超聲及胎兒超聲心動(dòng)圖檢查所見：胎兒雙頂徑測值（5.0cm）低于同孕周（5th～5.1cm），其余生長經(jīng)線與孕周相符，大體結(jié)構(gòu)未見明顯異常；胎兒腹部橫切面顯示門靜脈竇呈管狀弧形彎曲，其凹面指向胃泡，膽囊位于胃泡與門靜脈竇之間；臍帶胎盤入口距胎盤邊緣1.5cm，臍動(dòng)脈血流頻譜測值正常。胎兒心臟室間隔上份回聲失落約0.18cm；四腔心切面見冠狀靜脈竇開口處內(nèi)徑約0.35cm；四腔心切面在左心房左緣及三血管氣管切面肺動(dòng)脈左側(cè)均見一圓環(huán)狀結(jié)構(gòu)，為左上腔靜脈橫斷面，內(nèi)徑約0.26cm。CDFI提示房間隔冠狀靜脈竇口處探及左向右分流，室間隔上份回聲失落處探及少許雙向過隔血流信號(hào)。超聲提示：臀位，宮內(nèi)單活胎；胎兒永久性右臍靜脈；胎兒永存左上腔靜脈伴冠狀靜脈竇擴(kuò)張（不排除冠狀靜脈竇型房間隔缺損可能）；室間隔缺損；胎兒雙頂徑測值略低于同孕周；邊緣性臍帶胎盤入口。

2 討論

該胎兒是1例復(fù)合靜脈異常，其中主要是永久性右臍靜脈及永存左上腔靜脈伴冠狀靜脈竇擴(kuò)張。

2.1臍靜脈畸形罕見，主要有永久性右臍靜脈（persisitent right umbilical vein）及多臍靜脈畸形，其中以永久性右臍靜脈常見。

永久性右臍靜脈是一種解剖變異，少數(shù)合并胎兒畸形，檢查中只要細(xì)心觀察，診斷并不困難。

超聲診斷永久性右臍靜脈主要根據(jù)臍靜脈、膽囊、胃三者關(guān)系及臍靜脈匯入門靜脈的部位來確定，主要超聲特征有：①胎兒腹圍平面上可見臍靜脈弧形彎曲凹面指向胃泡；②胎兒膽囊位于臍靜脈與胃之間，而正常胎兒膽囊位于臍靜脈右側(cè)，臍靜脈在膽囊與胃之間。該胎兒復(fù)合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。

超聲檢查的意義不單是發(fā)現(xiàn)此變異，而是要進(jìn)一步檢查是否同時(shí)存在其它畸形。值得注意的是有部分永久性右臍靜脈畸形可不匯入右肝門靜脈，而經(jīng)肝旁匯入下腔靜脈、上腔靜脈或直接匯入右心房，此種情況下幾乎所有胎兒均伴有其他結(jié)構(gòu)畸形。因此檢出此異常是應(yīng)仔細(xì)檢查胎兒其它結(jié)構(gòu)有無畸形，伴發(fā)的畸形主要有心血管畸形、腎臟畸形、骨骼畸形、神經(jīng)系統(tǒng)畸形。該病例就是同時(shí)伴發(fā)心血管畸形。

2.2體靜脈異常可以獨(dú)立發(fā)生抑或伴發(fā)簡單的（房間隔缺損）或復(fù)雜的（內(nèi)臟異位綜合征等）心臟畸形。永存左上腔靜脈是最常見的先天性體靜脈畸形，約占先天性體靜脈畸形的85%～95%[2]。

左上腔靜脈的診斷切面：①四腔心切面在左心房左緣可見左上腔靜脈橫斷面；②在四腔心下切面，二尖瓣區(qū)可見擴(kuò)張的冠狀靜脈竇。③在三血管氣管切面，左上腔靜脈作為第4支血管位于肺動(dòng)脈左側(cè)。④胸頸部的左矢狀旁切面顯示左上腔靜脈匯入冠狀靜脈竇[3]。該胎兒復(fù)合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)。

永存左上腔靜脈回流入右心房時(shí)，對(duì)心臟血流動(dòng)力學(xué)無影響，故無臨床意義，但先天性心臟病合并永存左上腔靜脈時(shí)，會(huì)對(duì)心臟手術(shù)及心導(dǎo)管檢查造成影響，故應(yīng)及早診斷，正確處理[3-4]。

在大多數(shù)病例中永存左上腔靜脈常被漏診，尤其是當(dāng)獨(dú)立存在時(shí)。在此我們要注意的是：①永存左上腔靜脈伴冠狀靜脈竇擴(kuò)張時(shí)常被誤診為房間隔缺損、房室間隔缺損或肺靜脈異位連接，要注意鑒別；②冠狀靜脈竇型房間隔缺損往往伴發(fā)永存左上腔靜脈；③永存左上腔靜脈患兒易發(fā)生主動(dòng)脈縮窄，應(yīng)密切觀察左心室與主動(dòng)脈峽部的生長[5]。

產(chǎn)前診斷胎兒患孤立性左上腔靜脈時(shí)，應(yīng)告知其父母胎兒預(yù)后良好，但建議出生后復(fù)查超聲心動(dòng)圖[6]。

參考文獻(xiàn)：

[1]李勝利.胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2006：8.

[2]Romer S， Opgen-Rhein B， Chaoui R， et al. Bilateral agenesis of superior vena cava associated with congenital hydrothorax[J].Ultrasound Obstet Gynecol ，2006，28（6）：842-844.

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[4]Hille H， Chaoui R， Renz S， et al. Distended azygos and hemiazygos vein without interrupted inferior vena cava in a case of agenesis of the ductus venosus[J].Ultrasound Obstet Gynecol，2008，31（5）：589-591.

[5]Streeter GL. Developmental horizons in human embros：description of age group XV，XVI，XVII，XVIII，third issue[J].Contrib Embryol Canegie Inst，1948，32：145-146.

[6]Hughes C， Rumore P. Anomalous pulmonary veins[J].Arch Pathol，1944，37：364-366.

編輯/王敏