多囊性腎瘤1例回顧性分析

多囊性腎瘤是臨床上較罕見的一種腎臟良性腫瘤，我院近期收治多囊性腎瘤1例，現對該病例臨床資料進行回顧性分析，并報道如下。

1 病例報告

患者，男，6個月25d，發現左下腹包塊2月余。患者家屬2個月前無意中發現患兒左下腹有一巨大包塊，約成人拳頭大小，無壓痛，無惡心、嘔吐，無腹脹、腹痛，一直未作特殊處理。2個月來包塊慢慢增大，外院B超提示囊性包塊。患病來患兒精神、飲食、睡眠可，大、小便正常。 CT平掃示左腎區巨大囊性低密度腫塊影，可見纖細分隔，病灶大小約12cm×10cm，邊界清，腎實質受壓變薄，周圍腸管受壓移位，周圍組織未見侵犯改變，腹膜后未見腫大淋巴結；增強示病灶囊性部分未見明顯強化，分隔及囊壁見輕度強化，分隔顯示更清晰。

病理檢查：左腎腫塊切開成多囊性，囊內容清亮液體，鏡下見囊壁內襯單層扁平、立方或靴釘樣上皮細胞，囊腔之間可見纖維結締組織和平滑肌組織，考慮為多囊性腎瘤。

2 討論

臨床特點：多囊性腎瘤（2004WHO腫瘤分類統一命名）是一種較罕見非遺傳性腎臟良性腫瘤，目前臨床上對本病的病因尚無明確解釋，臨床癥狀通常不明顯，多在體檢時發現或觸及腹部包塊。多囊性腎癌好發年齡人群以及患者性別比例均呈雙相分布，即中年女性以及男性幼兒發病率最高。據文獻報道，患者年齡<4歲，男女發病比例為2：1，患者年齡>30歲，男女發病比例為1：8[1]。多數幼兒患者除腹部較大包塊外無任何臨床癥狀，成人患者主要臨床癥狀為腰痛、腹痛、血尿。本次研究病例以腹部包塊入院。

病理特點：多囊性腎瘤是由間葉組織癌變后發展而成的一種錯構瘤，臨床發病率較低。大多數多囊性腎瘤瘤體直徑在5～15cm，少部分侵襲整個腎臟，部分病灶沿著腎被膜下向前延伸，通過局部形成疝從而進入腎盂組織或腎竇組織，或者在腎皮質部分向外膨出。少部分瘤體可見病理切片可見大小不一的多個囊腔，多數囊腔之間為0.1～3cm，少數囊腔直徑超過3cm，囊壁較薄，質地比較均勻或呈半透明狀，局部囊壁厚度可稍稍增加，偶見鈣化病灶，但無乳頭形成。囊壁內襯扁平、立方或鞋釘樣上皮細胞，囊內液為清亮液。鏡下可見腫塊被纖維性假膜包裹，部分囊壁無上皮被覆，上皮細胞無異型性，缺少核分裂像，間隔薄，厚度相同，實性結節突入腔內，間質為成纖維樣成熟細胞，部分可出現黏液樣變性，少部分區域可見呈波浪狀富于細胞，同卵巢間質組織比較相似，有時可出現平滑肌細胞、橫紋肌細胞或軟骨細胞，甚至出現不成熟的胚芽組織以及不成熟的腎小管上皮成分，其間質散在不規則厚壁小血管及慢性炎細胞浸潤[2]，間隔內無透明細胞，或骨骼肌纖維組織。

CT表現：腫塊位于腎實質內并突出于腎包膜外，邊界光整，內可見完整分隔將病灶分成大小不等囊腔，無壁結節，可見鈣化病灶，多數呈線狀、點狀、片狀以及絮狀等多種形態，增強掃描成延遲強化，分隔顯示更清晰。本病例CT顯示結果與上述典型表現相仿。另有文獻報導少數病灶可位于腎門，部分多囊性腎瘤分隔顯示不清，厚薄不均，可有潛在惡性傾向[3]。

鑒別診斷 多囊性腎瘤主要與多囊腎、多房性囊性腎細胞癌、囊性部分分化的腎母細胞瘤、多囊性腎發育不良、中胚層腎瘤等鑒別。①多囊腎，中老年患者多見，平均發病年齡為51歲，男性患者多見，男女比例為3：1，囊壁內襯被透明、扁平上皮覆蓋，間質內鈣化病灶多見，多數間隔內常聚集透明細胞，且呈巢狀表現；②多房囊性腎瘤可在腎內見到多房囊性腫塊，邊界比較清楚，病灶多發病于腎下極，且囊壁多有包膜構成，囊內組織密度同水密度比較接近，無強化出現，分割厚度不相同，多數可見間隔與包膜出現增強；③囊性部分分化的腎母細胞瘤，24個月以下幼兒為高發人群，患者性別比例不明顯，通常為1：1，囊壁內襯上皮為扁平、立方或鞋釘樣上皮細胞，部分無內襯上皮，瘤體間質內可有胚芽細胞存在，未發育成熟的間葉組織，而且間隔內存在分化程度不一的腎小球或腎小管、以及橫紋肌、纖維性組織或脂肪組織；④腎盂囊性錯構瘤，大多數患者為成人，男女發病比例為1：7，囊壁內襯上為柱狀上皮、立方上皮以及移行上皮，小囊可密集成堆，也可能呈孤立狀、間質比較豐富，或為分支比較復雜的擴張小管，腫瘤間質內可見梭形細胞，細胞未發生可分裂象，但可見平滑肌細胞或管壁較厚的血管。

對于臨床醫師或病理醫師來說，加強對多囊性腎瘤的相關知識的掌握，是提高臨床診斷準確率的重要途徑之一，對評估患者病情、制定治療方案、判斷預后都能夠產生重要影響。多囊性腎瘤多通過腎切除術、部分腎切除術，或采用腫物剜除術進行治療。術中無需清掃淋巴結，而且手術前后無需如化療或放療等相關輔助治療方法。

參考文獻：

[1]劉松鶴.多囊性腎瘤4例臨床病理分析[J].中國中醫藥現代遠程教育，2011，09（5）：156-157.

[2]劉巖，張春陽，張大田，等.多房性囊性腎瘤2例分析[J].遼寧醫學院學報，2009，30（01）：38-40.

[3]丁建國.周建軍，周康榮，等.多房囊性腎瘤的影像學表現[J].中華放射學雜志，2004，38（08）：816-819.編輯/哈濤