小兒川崎病誤診35例臨床分析

摘要：目的 探討川崎病（KD）的臨床癥狀及體征、實驗室檢查、診斷及誤診原因。方法 對我院35例誤診的川崎病患兒資料進行了回顧性分析。結果 早期誤診率29.7%（35/118），誤診時間最短3d，最長20d。結論 加深對川崎病的理解，及時完善相關實驗室檢查，可有效降低該病的誤診率和漏診率。

關鍵詞：川崎病；診斷； 誤診；分析

川崎病（kawasaki disease，KD）又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病[2]，其病因不明，機制不明，多數預后良好，1%～2%的患兒可見復發。未經有效治療的患兒，并發冠狀動脈損害者可達15%～25%，病死率0.5%左右[3]。近年來不典型川崎病有明顯增多趨勢，不典型川崎病的首發癥狀及臨床表現多種多樣， 部分同行對該病認識不足， 造成對川崎病的誤診時有發生， 以致延誤了診斷和治療， 甚至造成嚴重的后果。現將本院2002年1月～2012年12月收治的118例川崎病中的35例誤診作如下分析。

1資料與方法

1.1一般資料 35例誤診患兒中男23例，女12例，男女比例約為2：1；發病年齡6個月～10歲，平均2歲。1年四季均有發病。

1.2臨床表現 35例川崎病均有發熱，熱程3d～2w，出現皮疹15例（42.9%），眼結膜充血25例（71.4%），口唇皸裂18例（51.4%），頸淋巴結腫大（直徑>15mm）11例（31.4%），手足硬腫14例（40.0%），卡介苗接種處出現紅斑3例（8.6%），病程1w后出現肢端脫皮10例（28.6%）。

1.3輔助檢查 外周血白細胞增高33例（94.3%），C-反應蛋白增高25例（71.4%），血紅蛋白降低4例（11.4%）血小板增高26例（74.3%），血沉增快28例（80.0%），腦脊液異常2例（5.7%），心肌酶譜升高3例（8.6%），抗核抗體檢測陽性2例（5.7%），低蛋白血癥10例（28.6%），ALT升高9例（25.7%），胸片顯示雙肺紋理增多、模糊19例（54.3%），心電圖異常改變11例（31.4%），心臟彩色多普勒超聲檢查均發現冠狀動脈有不同程度改變23例（65.7%）。

2誤診情況

35例中早期誤診為肺炎8例，猩紅熱5例，急性淋巴結炎6例，幼年類風濕病2 例，腦膜炎2例，麻疹2 例，病毒性心肌炎1例，腹瀉病2例，尿路感染2例，敗血癥4例，肝炎1例，早期誤診率29.7%（35/118）。各病例均通過詳細詢問病史，仔細完成各項體檢，邊治療、邊觀察病情變化，并結合實驗室及心臟彩色多普勒超聲結果，從而排除了其他相關疾病，而最終確診本病。其中誤診時間3d～20d。確診本病后均給予靜脈滴注免疫球蛋白（2g/kg），口服阿司匹林，均治愈出院并隨訪。

3討論

川崎病是一種急性全身性免疫介導的中小動脈炎，其典型表現為發熱、皮疹、結膜充血、口腔黏膜充血、頸部淋巴結腫大，手掌足底潮紅和手足硬性水腫以及脫皮，部分病例可累及冠狀動脈。川崎病是一組綜合征，因其病因及機制尚不明確，早期癥狀與其他疾病易混淆。各病例之間臨床表現及實驗室檢查差異很大，易將其并發癥當成原發病，臨床診斷有很大的困難，從而導致誤診、漏診。因此， 加深對非典型川崎病的理解， 提高早期診斷率， 減少誤診、漏診， 有很重要的意義。分析誤診、漏診原因， 可總結以下8點：

3.1由于川崎病診斷標準以臨床表現為依據， 缺乏特異性， 易與患兒其他發熱、出疹性疾病如麻疹、猩紅熱、頸部腫塊及幼年類風濕病等混淆，且因發熱5d以上是診斷的主要條件，約有10%的KD患兒缺乏典型癥狀[4]，延誤早期診斷。

3.2由于川崎病為免疫介導，可造成多系統、多器官的損害， 從而出現各系統、各器官的癥狀及體征， 因此發病形式多種多樣， 以呼吸道癥狀、消化道癥狀、心血管癥狀、泌尿系癥狀、關節癥狀出現且為突出表現， 故也常被誤診為肺炎、肝炎、心肌炎、尿路感染、關節炎等相應系統的常見病。

3.3以某些少見癥狀為首發癥狀， 干擾了早期診斷。

3.4缺乏特異性的實驗室檢查。雖然可見血白細胞總數增高、血小板增高、C反應蛋白（CRP）增高、紅細胞沉降率（ESR）增快等， 但這些變化不具有排他性，只有助于診斷。超聲心動圖查出有冠狀動脈改變者只占15%～30%[5]， 缺乏普遍意義， 無冠狀動脈改變不能排除KD診斷。對KD診斷至今仍采取綜合分析和排他性診斷的方法，依據現行診斷標準對部分病例進行早期診斷有一定的困難，需經動態觀察后才能確診。

3.5對本病理解不深， 警惕性不強， 缺乏臨床經驗， 且臨床考慮局限， 出于思維慣性， 往往傾向于常見的感染性疾病。由于初期持續高熱， 未出現其他體征， 外周血象高及明顯的呼吸道表現， 易考慮為急性上呼吸道感染、支氣管炎、肺炎、急性淋巴結炎、甚至敗血癥等疾病。

3.6在抗生素治療后出現多形紅斑，且皮疹多樣， 又容易誤診為藥物性皮疹等。

3.7激素的濫用， 尤其是基層醫院激素的濫用， 掩蓋了病情，導致延誤治療。這就要求我們基層的廣大醫師對不典型川崎病患者的早期癥狀，尤其是持續高熱患者， 應提高警惕，禁止濫用激素。

4預防誤診、漏診的對策

4.1早期診斷不完全川崎病應注意以下特征： 川崎病面容， 肛周潮紅脫皮， 陰囊潮紅， 卡介苗接種處潮紅[6]。

4.2對于不明原因發熱， 抗生素治療無效的患兒， 尤其是5歲以下幼兒， 心臟彩超應作為常規檢查。CAL發病高峰時間為起病后12 d左右[7]， 心臟彩超應在12d內進行。

4.3最新研究發現的腦利鈉肽在不完全川崎病 急性期有明顯升高，也有助于不完全川崎病的診斷。

4.4美國不完全川崎病診斷標準指出， 對不明原因發熱>5d且有全身炎癥表現的患兒， 應常規作超聲心動圖檢查， 若有冠狀動脈病變即可診斷[8]。即使沒有明顯CAL發生， 也可以使用靜脈注射用丙種球蛋白試驗性治療， 以減輕免疫損傷， 降低CAL的風險。

總之，提高對川崎病的認識尤為重要，并仔細、全面進行各項檢查，對發熱5d以上，抗生素治療無效患兒應考慮本病。做到早期診斷，及早治療。在這里還要說一句，高度懷疑川崎病時，診斷標準可適當放寬，可更好地避免心血管等并發癥的發生，并強烈呼吁基層醫院，尤其是診所的醫生， 禁止濫用激素， 并大力宣傳川崎病的相關知識， 提高認識，避免誤診誤治。

參考文獻：

[1]Newburger JW， Takahashi M， Gerber MA， et al. Diagnosis， treatment，and long term management of Kawasaki disease：a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever， Endocarditis and Kawasaki Disease， Council on Cadiovascular Disease in the Young，American Heart Association[J]. Circulation，2004，110：2747-2771.

[2]胡亞美，江載芳，諸福棠.實用兒科學[M].北京：人民衛生出版社，2002：698.

[3]劉銅林.兒科醫師手冊[M].北京科學技術出版社，172.

[4]于明華.小兒川崎病的研究現狀和展望[J].廣東醫學，2002，23（7）：661-662.

[5]胡亞美，江載芳，諸福棠.實用兒科學[M].北京：人民衛生出版社，2002：703.

[6]陳茂榮.小兒川崎病早期診斷[J].臨床兒科雜志，2003，21（11）：695.

[7]劉亞黎.川崎病的冠狀動脈損害[J].實用兒科臨床雜志，2001，16（5）：337-338.

[8]陳晶晶，黃敏.川崎病診治研究進展[J].國際兒科學雜志，2008，35（2）：155-157.

編輯/申磊