3例兒童小腸淋巴管擴張癥的護理體會

摘要：探討小腸淋巴管擴張癥患兒的護理。對3例小腸淋巴管擴張癥的患兒采取以中鏈三酰甘油酯飲食為主導的腸內營養支持和以靜脈高營養為主的腸外營養支持；正確使用調節腸道菌群藥物促進腸功能康復；積極做好護患溝通，提高患兒和家長的就醫依從性；同時做好健康教育和出院隨訪等有針對性護理。3例小腸淋巴管擴張癥患兒水腫基本消退，低蛋白血癥得以糾正，未發生嚴重的并發癥，長期隨訪患兒的生長發育情況良好。

關鍵詞：兒童；淋巴管擴張；小腸；護理

小腸淋巴管擴張癥是一種罕見的蛋白丟失性腸病，各種因素導致淋巴管阻塞擴張都可造成淋巴液丟失，因淋巴液中富含蛋白質和淋巴細胞，故臨床上主要表現為低蛋白血癥和淋巴細胞減少的相應癥狀，常見于兒童和青少年，該疾病主要表現為低蛋白血癥、淋巴細胞減少、水腫、腹瀉和腹水等。自1961年Waldmann等[1]首次報道本病，我國由蔣木平[2]1990年首次報道，現將我院自2010年1月～2013年6月我院共收治3例小腸淋巴管擴張癥，通過有效治療和護理，長期隨訪效果滿意。

1 臨床資料

2010年1月～2013年6月，我院共收治3例，均為男性，均無小腸淋巴管擴張癥家簇病史。病例1為1歲10月，主訴浮腫1年7個月，加重10d。病例2為5歲3月齡，主訴反復呼吸道感染5年伴浮腫4年。病例3為3歲6月齡，主訴\"確診全身結核病1個月，發熱4d伴腹痛、便血1d\"入院。輔助檢查結果示：所有3例患者均發現肝功總蛋白（TP）及白蛋白（Alb）降低，此外的肝功能指標均在正常范圍，多次尿常規蛋白陰性，結合臨床除外腎臟疾病（丟失）及肝臟疾病（合成不足）所致低蛋白狀態。此外，病例1和2還均表現為外周血淋巴細胞降低、以及IgG降低為主的低免疫球蛋白血癥；其中，病例1還表現為異常的IgE增高。病例2和3還合并血鈣降低。所有3例患兒在住院期間先后接受胃鏡及結腸鏡檢查確診。

2 治療

首先給予營養支持。采用腸內營養（EN）和腸外營養（PN）綜合康復治療，營養支持方案由我院營養支持小組制定，根據患兒排便次數、性狀及體重增加情況做相應調整。腸內營養即入院后予低脂高蛋白飲食，日常采用魚、蝦、牛肉等高蛋白飲食，烹飪用中鏈脂肪油（MCT）替代正常食用油，10g/d左右，另根據患兒病情適當加用腸內營養制劑（如小百膚）補充營養。腸外營養即患兒病情較重時每日予以靜脈營養支持。病情穩定后腹瀉次數減少至1次/d，且無發熱、嘔吐、腹脹等，PN 可逐漸減少至2次/w。其次，還可應用調節腸道菌群藥思連康等。經上述治療，3例患兒均浮腫消退，病情穩定好轉出院。

3 護理

3.1心理護理 患兒家屬因知識缺乏對該病不了解，入院時比較焦慮，擔心治療效果和預后。因此，應對家屬表示理解，護士要耐心與之交談，傾聽其主訴，給予適當的安慰和解釋，使其能積極主動配合治療和護理。

3.2營養支持護理

3.2.1 PN護理 患兒為1～5歲兒童，故PN采用外周靜脈途徑實施，實施期間必須嚴格執行無菌操作，嚴密觀察穿刺部位有無紅、腫、痛。營養液配制要求專人一次性在無菌操作臺中完成，現配現用，采用輸液泵控制其速度，每天更換輸液系統，配好的營養混合液在24h內輸注完成，輸液前后用生理鹽水沖洗管道，以防導管堵塞。

3.2.2 EN護理 嚴格根據醫囑遵循濃度從低到高、量由少到多的原則，開始時每日3餐低脂高蛋白軟食，每餐有我院營養科統一配制，進食速度不可過快。腹瀉時器具每次要更換消毒。

3.3皮膚護理 患兒大便次數多，易引起紅臀，大便后肛周皮膚及時用溫水軟毛巾擦凈，使其干燥。掌握患兒排便規律，并使用3M皮膚保護膜涂擦保護皮膚。此3例患兒在住院期間未發生紅臀。

3.4病情觀察 營養支持過程中必須嚴密監測肝腎功能、血糖、電解質和酸堿平衡以及尿糞常規和培養，1次/w；觀察EN過程中患者有無惡心、嘔吐、腹痛、腹脹等胃腸道反應，準確記錄24h出入液量；嚴密觀察患兒營養狀況變化，包括體重、血清總蛋白、血紅蛋白、白蛋白等各項指標。

3.5健康教育

3.5.1飲食指導 患兒治療好轉出院前應告知患兒家屬小腸淋巴管擴張癥患兒腸道淋巴回流受阻易引起大量蛋白質等丟失發生腹瀉，日常飲食要單獨制作，逐漸加量，不可急于求成，嚴格按照醫囑進行，低脂高蛋白，烹飪用MCT 10g/d，并注意飲食衛生；不與別的小朋友一起進餐、吃零食，確保患兒用餐安全[3]。

3.5.2營養指導 若腹瀉嚴重或腹脹應及時到醫院就診繼續予以門診靜脈營養，待病情穩定后，PN次數逐漸減少，至出院后3個月為1次/w，并向家庭式靜脈營養過渡。門診隨訪指導監護人做好每天的膳食記錄，計算每天攝入的能量、脂肪和蛋白質，在出院1個月和3個月時分別進行比較，記錄每周體重并繪制生長曲線。3例患兒隨訪各項指標趨于正常，在不輸蛋白情況下血漿總蛋白和白蛋白保持穩定。

4 討論

小腸淋巴管分布于黏膜固有層、黏膜下層和漿膜層，經乳糜池、胸導管回流進入血液循環。在回流受阻時，淋巴管壓力升高、擴張甚至破裂，導致淋巴液中含有的蛋白質、脂肪及淋巴細胞漏人腸腔或腹腔丟失，出現低蛋白血癥、淋巴細胞絕對數減少、胸腹腔積液等。同時因吸收障礙引起腸腔內壓力增高，出現腹瀉、腹脹、嘔吐等，長此以往，導致營養不良。淋巴細胞和免疫球蛋白低下，則可造成機體感染幾率增加[3]，故患兒需長期進行營養支持。

此病無特效療法，以內科治療為主。口服MCT 主要通過靜脈吸收，不增加餐后腸淋巴管壓力，治療效果可。不足的長鏈脂肪酸可以通過靜脈營養補充，同時予以調整腸道菌群等對癥處理。綜合的腸道康復治療和相匹配的營養支持手段是影響患者預后的重要因素，部分病例可長期生存。家庭式的靜脈營養能提高患者生活質量，恢復家庭生活，使部分患者可重新回到正常的學習狀態。對患者來說減少了住院費用，對醫院而言則增加了資源的有效利用，總體降低了社會醫療成本[4]，值得推廣。

參考文獻：

[1]Waldmann Ta.Protein-losing enterophathy[J]. G m nterology， 1961，59：112.

[2]蔣木平.小腸淋巴管擴張癥1例報告[J].中華消化雜志，1990，10（2）：71.

[3]Miranda.Recurrent and opportunistic infections in children with primary intestinal lymphangiectasia[J].JPGN，2007，44：382-385.

[4]Colomb V.Home enteral and parenteral nutrition in children[J].Bailliercs Clin Gastroenterol，1998，12：877-894.

編輯/哈濤