腎臟黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌4例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

摘要：目的 探討腎臟黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌的臨床病理學(xué)特征、診斷和鑒別診斷，提高對(duì)腎臟黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌的認(rèn)識(shí)和診斷水平。方法 對(duì)4 例腎臟黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌標(biāo)本進(jìn)行臨床病理分析，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 腫瘤界限清楚， 組織學(xué)示緊密排列的、小而狹長(zhǎng)的小管， 其間為淡染黏液樣間質(zhì)。瘤細(xì)胞呈立方形至梭形， 嗜酸性胞漿， 核級(jí)別低， 核分裂相很少見。在黏液性間質(zhì)中可見散在淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞。免疫組織化學(xué)顯示4 例均表達(dá)細(xì)胞角蛋白（cytokeratin，CK）7，CK19，CK8/18 和CD10，Ki-67 增殖指數(shù)5%～10%。結(jié)論 腎臟黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌是一種較罕見的低度惡性腫瘤，具有獨(dú)特的組織學(xué)和免疫組織化學(xué)特征，明確該腫瘤的形態(tài)學(xué)特征、診斷和鑒別診斷有重要意義。

關(guān)鍵詞：腎臟黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌；預(yù)后；免疫組織化學(xué)；鑒別診斷

腎臟黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌是2004年WHO泌尿系統(tǒng)和男性生殖系統(tǒng)腫瘤分類中新確定的一種罕見低級(jí)別的多形性腎臟上皮性腫瘤[1]。以往此類腫瘤常診斷為未分化癌或肉瘤樣癌。為了加深臨床與病理醫(yī)師對(duì)該腫瘤的認(rèn)識(shí)，本文對(duì)4 例腎臟黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌患者的臨床表現(xiàn)、病理改變及免疫組化特點(diǎn)進(jìn)行觀察和分析，旨在探討其臨床病理特點(diǎn)，提供其病理診斷及鑒別診斷的根據(jù)。

1 資料與方法

1.1一般資料 病例1，男，77歲，因體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫瘤于2011年11月7日在我院行手術(shù)治療。術(shù)前臨床診斷為左腎腫瘤。CT示左腎見直徑近7cm腫瘤一枚。腹腔鏡下行左腎癌根治術(shù)。巨檢：腎臟一枚，大小12cm×7cm×5cm，腎臟中極見一類圓形腫塊，大小7cm×5.5cm×5cm，切面灰白色，質(zhì)實(shí)，與周圍腎組織分界清楚。病例2，男，61歲，因體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫瘤于2012年3月31日行左腎癌根治術(shù)。巨檢：左腎及腎脂肪囊標(biāo)本一枚，大小16cm×13cm×8cm，輸尿管長(zhǎng)12cm，管腔擴(kuò)張，直徑1cm。皮質(zhì)內(nèi)見結(jié)節(jié)型腫物一枚，大小10cm×8cm× 8cm，切面灰黃色，質(zhì)實(shí)，邊界清楚。病例3，女49歲，因右腰部疼痛2個(gè)月，于門診行CT檢查發(fā)現(xiàn)右腎腫瘤。2013年7月6日在我院行右腎癌根治術(shù)。巨檢：右腎及腎脂肪囊標(biāo)本一枚，大小14cm×9cm×5cm，輸尿管長(zhǎng)3cm，0.5cm。腎臟上極近腎盂處見結(jié)節(jié)型腫物一枚，大小4cm×3.5cm×3cm，切面灰黃色，質(zhì)實(shí)，邊界清楚。病例4，男，57歲，因體檢發(fā)現(xiàn)左腎腫瘤于2013年8月20日在我院行左腎癌根治術(shù)。術(shù)前臨床診斷為左腎腫瘤，左腎癌可能性大。CT示左腎中極見直徑近4cm腫瘤一枚。腹腔鏡下行左腎癌根治術(shù)。巨檢：帶脂肪囊腎臟一枚，大小12cm×7cm×3cm，腎臟中極見一腫塊，大小3.7cm×3.2cm×3cm，切面灰黃色，質(zhì)實(shí)， 與周圍腎組織分界清楚。

1.2鏡檢 鏡下觀察：腫瘤呈膨脹性和浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。腫瘤細(xì)胞排列成小管狀和梁索狀，小管和梁索間為淡染黏液樣間質(zhì)，平行緊密排列的小管逐漸移行為梭形細(xì)胞樣結(jié)構(gòu)。單個(gè)瘤細(xì)胞體積小，呈立方形或橢圓形，核異型性小，核分裂偶見，無壞死。

1.3免疫組織化學(xué)染色 CK7（+）；CK8/18（+）；CK19（+）； E-cadherin（+）；CD10（+）；CK34（-）；EMA（-）；ki-67約5%～10%（+）。

2 結(jié)果

2.1病理診斷 腎臟黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌。

2.2隨訪 本組4例隨訪至今，未見復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步觀察和隨訪。

3 討論

腎臟粘液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌是近20年新確定的一種少見的低度惡性腎上皮性腫瘤。迄今報(bào)道將近100例[2-4]。該腫瘤臨床少見，女性患者略多于男性，多見于成年人。發(fā)病年齡20～81歲，平均58歲，多數(shù)患者無明顯癥狀，體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)，部分患者可有血尿、腰痛、反復(fù)的泌尿系統(tǒng)感染和腎結(jié)石等。腫瘤多位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)，邊界清楚，無胞膜。大體檢查界限相對(duì)清楚，但鏡下檢查可見或多或少的浸潤(rùn)性區(qū)域。腫瘤多呈小管狀、黏液樣、條索樣三相形態(tài)。小管狀區(qū)域，管腔大小不一，部分區(qū)域管腔不明顯。粘液樣區(qū)域，瘤細(xì)胞排列成小管狀、脊索樣或梁索狀，漂浮在黏液樣區(qū)域中。大多數(shù)腫瘤為低級(jí)別的粘液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌，瘤細(xì)胞呈立方狀或柱狀，細(xì)胞核圓形或橢圓形。細(xì)胞異型性小，核仁不明顯，核分裂少見。免疫組織化學(xué)染色結(jié)果不一。根據(jù)國(guó)外最新文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)[5] 腎臟粘液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌的免疫組化陽性結(jié)果如下：CD10（10/74）、CD15（12/40）、P504S（48/51）、CK7（57/66）、vimentin（16/34）、EMA（46/54）、AE1/AE3（23/28）、CK19（21/23）。

鑒別診斷：①血管平滑肌脂肪瘤：腎臟粘液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌缺乏脂肪和特征性的厚壁血管，腫瘤中有小管狀分化和黏液，可排除血管平滑肌脂肪瘤。另外，血管平滑肌脂肪瘤HMB45（+）；②嗜酸細(xì)胞腺瘤：巨檢嗜酸細(xì)胞腺瘤切面呈紅褐色，腫瘤中央可見放射狀瘢痕。瘤細(xì)胞圓形或多角形，細(xì)胞質(zhì)嗜酸性顆粒狀，呈腺泡狀、巢狀排列。腎臟粘液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌腫瘤中心無放射狀瘢痕，瘤細(xì)胞立方狀或柱狀，可見梭形細(xì)胞區(qū)域；③后腎腺瘤：組織學(xué)上后腎腺瘤由均勻一致的小細(xì)胞組成，呈緊密而規(guī)則的圓形小管和含有圓形細(xì)胞巢的實(shí)性區(qū)相間排列，通常沒有梭形細(xì)胞和黏液樣區(qū)域；④腎球旁細(xì)胞腫瘤：該腫瘤由呈片狀排列的梭形細(xì)胞或多角形細(xì)胞組成，細(xì)胞邊界比較清楚。大體檢查該腫瘤直徑很少超過2cm。免疫組化表達(dá)腎素、actin和CD34等；⑤肉瘤樣癌：大體上二者無法鑒別，但鏡下肉瘤樣癌呈高度惡性表現(xiàn)，細(xì)胞異型性明顯，核分裂多見，可見凝固性壞死。肉瘤樣癌預(yù)后較差；⑥乳頭狀腎細(xì)胞癌：當(dāng)腫瘤細(xì)胞乳頭狀、實(shí)體狀排列緊密，特別是乳頭軸心無泡沫細(xì)胞樣巨噬細(xì)胞時(shí)，鑒別較困難。粘液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌出現(xiàn)梭形細(xì)胞區(qū)域有助于二者的鑒別。

治療和預(yù)后：腎臟粘液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌手術(shù)切除即可，患者獲得長(zhǎng)期生存，也有少數(shù)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移并致死的報(bào)道。這些患者多為中老年患者，腫瘤中出現(xiàn)高級(jí)別成分[6]。隨著腎臟粘液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌病例量的增加和對(duì)該腫瘤的進(jìn)一步研究，腎臟粘液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌的生物學(xué)行為將得到更深入的闡明。

參考文獻(xiàn)：

[1]Eb le JN， Sau ter G， E pstein J I， et al. World H ealth O rgan izat ion classification of tum ors. Pathology and genetics of tum ors of the urinary system and m alegen italorgans [M] . Lyon： IARC Press，2004： 40.

[2]Yang G， Breyer BN， Weiss DA. Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney[J]. J Urol， 2010， 183（2）：738-9.

[3]周志毅， 楊樹東， 梁加貝.腎臟黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌2例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 腫瘤防治研究， 2009， 36（70：440-443.

[4]宋志剛， 劉愛軍， 高杰. 腎臟黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌的臨床及病理學(xué)特點(diǎn)[J]. 中華病理學(xué)雜志， 2011， 40（7）：440-443.

[5]Cheong H， Ro JY， Monzon FA. Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney. A distinct morphologic entity of renal cell carcinoma[J].Pathol Case Rev， 2010，15（1）： 7-10.

[6]Dhillon J， Amin MB， Selbs E. Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney with sarcomatoid differentiation[J].Int J Clin Exp Pathol， 2008， 1（2）：180-4.編輯/哈濤