腦靜脈竇血栓形成致肌張力障礙康復(fù)1例報(bào)道①

杜曉霞，迪曉霞，宋魯平，張通

·臨床觀察·

腦靜脈竇血栓形成致肌張力障礙康復(fù)1例報(bào)道①

杜曉霞1,2，迪曉霞3，宋魯平1,2，張通1,2

目的探討腦靜脈竇血栓形成所致肌張力障礙的臨床特點(diǎn)及康復(fù)方法。方法報(bào)道1例腦靜脈竇血栓形成患者，并結(jié)合文獻(xiàn)分析。結(jié)果和結(jié)論經(jīng)過抗凝治療，神經(jīng)功能缺損癥狀主要表現(xiàn)為左側(cè)肢體活動(dòng)不靈伴變形性肌張力障礙，經(jīng)過康復(fù)訓(xùn)練、背肌局部治療肉毒素后運(yùn)動(dòng)功能改善。

腦靜脈竇血栓；變形性肌張力障礙；肉毒毒素；康復(fù)

[本文著錄格式]杜曉霞，迪曉霞，宋魯平，等.腦靜脈竇血栓形成致肌張力障礙康復(fù)1例報(bào)道[J].中國康復(fù)理論與實(shí)踐,2014, 20(1):82-84.

1 病歷摘要

患者，女，16歲，初二學(xué)生。主因“頭痛、嘔吐5天后意識不清，肢體活動(dòng)不利20個(gè)月”于2013年2月16日入院。20個(gè)月前，患者出現(xiàn)右側(cè)顳部疼痛、頻繁噴射狀嘔吐，按“上呼吸道感染”治療。5 d后突發(fā)意識障礙，呼之可睜眼，隨即進(jìn)入睡眠狀態(tài)。行頭顱MRI及磁共振血管造影(MRA)示腦內(nèi)多發(fā)異常信號，左側(cè)橫竇顯示不清，考慮為靜脈竇血栓形成。后轉(zhuǎn)至上海市某醫(yī)院行數(shù)字減影血管造影(DSA)示：下矢狀竇、基底靜脈、直竇、左側(cè)橫竇血栓形成。予溶栓、抗凝(口服華法林18個(gè)月)、抗感染、氣管切開等治療。1月余后意識轉(zhuǎn)清，可用右手?jǐn)?shù)數(shù)及與家人打手勢交流，右下肢可見屈曲運(yùn)動(dòng)，左側(cè)肢體無自主活動(dòng)。2個(gè)月后在堵管的情況下可正確表達(dá)，與病前無異。3個(gè)月左右拔除氣管套管。數(shù)月后自感右下肢疼痛并發(fā)現(xiàn)肌肉萎縮、皮溫低，但無腫脹。行腰椎MRI未見異常，行肌電圖提示右下肢腰骶神經(jīng)損害。給予右下肢B族維生素穴位注射。1年后右下肢肌肉萎縮恢復(fù)，活動(dòng)正常，可保持坐位，扶持可站立。病后1月余即開始運(yùn)動(dòng)療法(PT)、生物反饋等康復(fù)訓(xùn)練。目前神志清楚，言語流利，左側(cè)肢體活動(dòng)不利，同時(shí)伴不自主運(yùn)動(dòng)，平衡功能差，可獨(dú)自坐，日常生活活動(dòng)(ADL)中度依賴。為進(jìn)一步康復(fù)收入院。病前2周有上感病史，無發(fā)熱。既往史、個(gè)人史、家族史無特殊。入院查體：脈搏80/min，血壓110/60 mmHg，脊柱左側(cè)彎。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清語利，認(rèn)知功能正常，簡明精神狀態(tài)檢查(MMSE)30分。左側(cè)面部感覺輕度減退，左側(cè)輕度中樞性面舌癱。余顱神經(jīng)查體無異常。關(guān)節(jié)活動(dòng)度未受限，左上肢Brunnstrom分級Ⅴ期，左下肢Brunnstrom分級Ⅳ期。雙上肢腱反射正常，雙側(cè)膝腱反射活躍，左側(cè)跟腱反射亢進(jìn)，踝陣攣陽性。雙側(cè)Hoffmann征、Babinski征陰性，雙側(cè)掌頦反射陽性，吸吮反射陰性。左側(cè)偏身淺、深感覺輕度減退，左側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，反擊征陽性，左側(cè)跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)。右側(cè)肢體大致正常，Romberg征陽性。左側(cè)口角不自主向左抽動(dòng)，左手不自主指劃樣動(dòng)作。安靜狀態(tài)下左側(cè)肢體肌張力不高，站立及行走時(shí)左側(cè)肢體、腰背部及臀部肌張力高。輔助檢查：(2011年6月24日～27日)頭顱CT：后縱裂池高密度影，空三角征。頭顱MRI：左側(cè)顳葉、右側(cè)丘腦、兩側(cè)腦室前角旁及左側(cè)半卵圓中心多發(fā)腦梗死。DSA：下矢狀竇、基底靜脈、直竇、左側(cè)橫竇血栓。血沉：無異常。風(fēng)濕全套及免疫系列：IgM 3.39 g/L。血清TORCH病毒測定：風(fēng)疹病毒抗體IgG(+)。凝血全項(xiàng)：纖維蛋白原4.6 g/L，D-二聚體0.62 mg/L。胸腰椎正側(cè)位片(2013年3月5日)(圖1)：腰段輕度側(cè)凸彎曲。腦電圖：輕度異常腦電圖。甲狀腺功能：游離T36.02 pmol/L，促甲狀腺素(TSH)0.01 μIU/ml。

2 康復(fù)評定會

主治醫(yī)師：患者少年女性，急性起病，臨床首發(fā)癥狀為頭痛、嘔吐等高顱壓癥狀，5 d后突發(fā)意識障礙，頭顱MRI(圖2)示右側(cè)丘腦、左側(cè)顳葉、胼胝體、雙側(cè)半卵圓中心長T1長T2信號，彌散加權(quán)(DWI)高信號，梯度回波低信號，左側(cè)橫竇血栓形成，提示出血性腦梗死。DSA證實(shí)為顱內(nèi)靜脈竇血栓。給予溶栓、抗凝等積極治療。目前診斷：顱內(nèi)靜脈竇血栓形成；繼發(fā)右側(cè)丘腦、腦干(中腦、橋腦)、左側(cè)顳葉、胼胝體出血性腦梗死；脊柱側(cè)彎；甲狀腺功能亢進(jìn)；貧血。顱內(nèi)靜脈竇血栓形成正規(guī)抗凝治療3～6個(gè)月即可，患者已治療18個(gè)月，可不用抗凝藥物。

該患者因靜脈竇血栓形成后血液回流受阻，淤血引起廣泛腦損害，累及右側(cè)丘腦、右內(nèi)顳葉、左側(cè)顳葉、右側(cè)腦干、胼胝體。目前主要障礙點(diǎn)為小腦性共濟(jì)失調(diào)和錐體外系的不自主運(yùn)動(dòng)。步態(tài)分析見首次著地方式異常，步態(tài)不對稱，雙側(cè)站立相時(shí)間比例延長，左下肢諸關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)異常，控制能力差，左側(cè)髖關(guān)節(jié)外展外旋，膝反張，足下垂，右膝輕度反張，步態(tài)極度緩慢，明顯不穩(wěn)定。平衡測試：位移運(yùn)動(dòng)軌跡長度及面積均增大，重心明顯左偏、前傾，雙下肢支撐能力均差。訓(xùn)練：核心控制、軀干控制差，可使用Bobath法+Frenkel平衡訓(xùn)練操。給予平衡、水療、PT、作業(yè)療法(OT)等康復(fù)訓(xùn)練?？诜哙ご?.5 mg，每天2次，患者不自主運(yùn)動(dòng)明顯減少，但口服第4天出現(xiàn)雙眼視物模糊，遂停藥，后癥狀緩解。

理療科醫(yī)師：水中肢體功能訓(xùn)練改善張力，促進(jìn)運(yùn)動(dòng)功能提高。

PT師：背肌張力高，腹肌張力差，核心控制力差，骨盆的選擇性運(yùn)動(dòng)不能誘出，致使下肢伸肌張力高，步行時(shí)棒狀步態(tài)明顯；運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性差，震顫明顯，不能建立姿勢與運(yùn)動(dòng)間的圓滑關(guān)系，跪位立位動(dòng)態(tài)平衡不能獨(dú)立完成；步行基本不能，正確的步行圖式完全消失，翻身、起坐、移乘均不能以正確的力線完成。給予主被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)度(ROM)訓(xùn)練；墊上仰臥起坐及姿勢控制能力訓(xùn)練；側(cè)臥位上下肢交替性伸展屈曲訓(xùn)練；跪位立位動(dòng)靜態(tài)平衡訓(xùn)練；步行圖式靜態(tài)輸入訓(xùn)練；功率自行車蹬踏訓(xùn)練。近期目標(biāo)為調(diào)節(jié)全身肌肉張力，改善核心控制能力；改善運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性和建立姿勢控制運(yùn)動(dòng)理念；提高靜態(tài)平衡功能；建立正確的體位轉(zhuǎn)移力線模式及步行圖式。

OT師：患者左上肢運(yùn)動(dòng)功能障礙，實(shí)用手判定為輔助手B，左上肢穩(wěn)定性差，雙上肢協(xié)調(diào)性差，左上肢感覺障礙，ADL中度依賴。給予砂袋抑制上肢震顫，套圈、扶棍、抓握木釘、感覺訓(xùn)練。提高左上肢運(yùn)動(dòng)功能，促進(jìn)左手指分離運(yùn)動(dòng)；增強(qiáng)左上肢穩(wěn)定性；提高左上肢感覺功能；提高ADL自理能力。

主任醫(yī)師：患者反射活躍，行走時(shí)有劃圈步態(tài)，膝反張，但肌力下降不明顯，病理征陰性，故錐體束征不明顯。患者有意向性震顫，Romberg征陽性，似乎為小腦性共濟(jì)失調(diào)；但無小腦語言，肌張力不低，無眼震，影像學(xué)無小腦病變；故小腦性共濟(jì)失調(diào)體征不明顯。主要障礙點(diǎn)：姿勢控制差，患者從靜態(tài)到動(dòng)態(tài)，以及在運(yùn)動(dòng)的過程中，左側(cè)腰背肌緊張，全身肌肉緊張，考慮為肌張力的問題，即肌張力障礙(dystonia)，肌張力的不均衡，口服氟哌啶醇癥狀緩解也支持。目前存在脊柱側(cè)彎。治療：改善肌張力。患者口服氟哌啶醇后出現(xiàn)視物模糊，且有甲狀腺功能亢進(jìn)，建議停用氟哌啶醇，防止內(nèi)分泌紊亂?？勺髠?cè)脊旁肌注射肉毒素，改善局部肌張力，緩解痙攣，提高姿勢控制，防止誘發(fā)肌張力的訓(xùn)練。同時(shí)可行水療、平衡訓(xùn)練。遠(yuǎn)期目標(biāo)為回歸社會。

圖1 治療前后脊柱正位片

圖2 MRI結(jié)果

3 結(jié)果

經(jīng)過3個(gè)月的綜合康復(fù)訓(xùn)練，可獨(dú)立移乘并于少量輔助下步行，翻身、起坐均已按照正確的力線進(jìn)行，運(yùn)動(dòng)過程中的震顫有明顯緩解。脊柱側(cè)彎情況好轉(zhuǎn)(圖1)。繼續(xù)按運(yùn)動(dòng)發(fā)育理論堅(jiān)持康復(fù)訓(xùn)練，逐步緩解肌張力障礙，共濟(jì)失調(diào)。

4 討論

靜脈竇血栓形成是一種少見的腦血管病。由于高凝狀態(tài)或腦靜脈竇病變引起靜脈竇和/或腦皮層靜脈血栓形成，腦血流動(dòng)力學(xué)障礙，出現(xiàn)以顱高壓、靜脈性腦梗死或皮層下出血為主要病理改變的靜脈血管性疾病，占所有腦卒中患者不到1%。女性多見。由于臨床癥狀的多樣性，常被忽視甚至誤診，病死率高。目前，MRI、MRA、DSA均可對該病做出診斷，尤其無創(chuàng)性的MRI及MRA更易被患者接受，對提高該病的診斷率有很大幫助。近年治療水平不斷提高，對該病的認(rèn)識也在不斷深入[1-2]。其治療原則主要是對癥治療、病因治療、抗凝溶栓治療。

本例患者經(jīng)過DSA檢查確診，經(jīng)過長期抗凝治療，目前遺留輕度錐體系和小腦損害，主要以錐體外系的肌張力障礙表現(xiàn)為主。錐體外系的主要功能是調(diào)節(jié)肌張力，協(xié)調(diào)肌肉活動(dòng)，維持和調(diào)整體態(tài)姿勢。該患者因?yàn)榧埩φ系K，導(dǎo)致臥位和坐位時(shí)功能良好，而行走時(shí)姿勢異常、運(yùn)動(dòng)能力很差。

1911年Oppenheimsh首次提出肌張力障礙的概念，至今已近百年，國際上尚無明確的肌張力障礙診斷標(biāo)準(zhǔn)，普遍接受的定義是肌張力障礙醫(yī)學(xué)研究基金會(DMRF)顧問委員會于1984年提出的：一種不自主、持續(xù)性肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢異常綜合征[3]。主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的不自主運(yùn)動(dòng)和異常姿勢是肌張力障礙的特征性表現(xiàn)。肌張力障礙累及肌肉的范圍和強(qiáng)度變化很大，臨床表現(xiàn)各異，但同一患者的受累肌群相對恒定。肌張力障礙具有模式化的特點(diǎn)，不同于舞蹈癥的肢體遠(yuǎn)端顯著、不規(guī)則、無節(jié)律動(dòng)作。肌張力障礙的不自主運(yùn)動(dòng)在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，休息和睡眠時(shí)減輕或消失，精神緊張、不良情緒和勞累常使病情加重?！都埩φ系K診斷與治療指南》提出了臨床診斷肌張力障礙的步驟，即首先明確是否為肌張力障礙，其次判斷肌張力障礙是原發(fā)性還是繼發(fā)性[4]。針對腦癱患兒(痙攣性、肌張力障礙型)治療發(fā)現(xiàn)，巴氯芬或抗癲癇藥物很少有效，而苯二氮類藥物的耐受性很差，可能有適度的幫助。局部注射肉毒桿菌毒素有助于減輕疼痛，并限制一些變動(dòng)幅度[5]。肉毒毒素治療頸部肌張力障礙治療效果較為理想[6]；治療局灶性肌張力障礙的主要選擇是肉毒毒素[7-8]。本例患者為繼發(fā)性肌張力障礙，針對所存在的障礙點(diǎn)，給予了藥物治療和PT、OT、平衡、水療等綜合康復(fù)治療；使用肉毒毒素治療后，軀干背肌的痙攣得到緩解，PT訓(xùn)練更為有效。

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Rehabilitation for Dystonia post Cerebral Venous Sinus Thrombosis:A Case Report

DU Xiao-xia,DI Xiao-xia,SONG Lu-ping,et al. Capital Medical University School of Rehabilitation Medicine,Department of Neurorehabilitation,Beijing Bo′ai Hospital,China Rehabilitation Research Centre,Beijing 100068,China

ObjectiveTo explore the features and rehabilitation of dystonia after cerebral venous sinus thrombosis.MethodsA case was reviewed combined with literatures.ResultsandConclusionThe patient presented deformation dystonia after thrombolysis,and the function improved after botulinum toxin injection and rehablitation.

cerebral venous sinus thrombosis;deformation dystonia;botulinum toxin;rehabilitation

R743.32

B

1006-9771(2014)01-0082-03

2013-07-03

2013-08-16)

1.首都醫(yī)科大學(xué)康復(fù)醫(yī)學(xué)院，北京市100068；2.中國康復(fù)研究中心北京博愛醫(yī)院神經(jīng)康復(fù)二科，北京市100068；3.西安高新醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)一科，陜西西安市710075。作者簡介：杜曉霞(1975-)，女，陜西延安市人，博士，副主任醫(yī)師，主要研究方向：神經(jīng)康復(fù)。通訊作者：張通、宋魯平。

10.3969/j.issn.1006-9771.2014.01.023