三維磁共振靜脈增強成像對原發性下腔靜脈平滑肌肉瘤的診斷價值

郭富強，黃 俊

·論著·

三維磁共振靜脈增強成像對原發性下腔靜脈平滑肌肉瘤的診斷價值

郭富強，黃 俊

目的 探討磁共振靜脈增強成像(CE-MRV)對原發性下腔靜脈平滑肌肉瘤(PIVCLMS)的診斷價值。方法 利用1.5TMRI成像儀對6例原發性PIVCLMS患者進行常規掃描及三維動態增強磁共振血管造影(3D CE-MRV)掃描，分析其影像學特征。結果 6例患者中，3例起自下腔靜脈中段，其中1例并發下段血栓，另3例起自下腔靜脈下段，其中1例侵犯右心房。瘤體平均直徑4.3 cm(3.0～5.5 cm)，3D CE-MRV清楚地顯示病灶全貌和腫瘤累及范圍。結論 MRI結合3D CE-MRV對PIVCLMS的診斷具有重要的臨床應用價值，可以取代傳統的血管造影，作為診斷PIVCLMS的首選影像學檢查方法。

下腔靜脈;平滑肌肉瘤;磁共振成像;血管造影

原發性下腔靜脈平滑肌肉瘤(primary leiomyosarcoma of inferior vena cava，PIVCLMS)是起源于下腔靜脈平滑肌細胞的一種非常罕見的腫瘤，其中大部分為繼發于其他部位的腫瘤［1］。PIVCLMS生長方式有3種:完全靜脈外型(62%)、完全靜脈內型(5%)、壁內型(33%)，但腫瘤巨大時難以區分其類型［2］。由于該腫瘤生長過程緩慢，常到中晚期才引起臨床癥狀，而其臨床表現主要取決于腫瘤的生長部位、大小、生長方式，無特異性癥狀。CT及MRI診斷PIVCLMS已經有很多文獻報道［3］，但是對比增強磁共振靜脈造影(CE-MRV)對于PIVCLMS的診斷價值還少見文獻報道，本研究報道了6例用CEMRV技術診斷的PIVCLMS患者，對于手術治療有重要價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2009年1月至2013年1月，筆者收集了6例在我院就診的PIVCLMS患者，并在本院放射科進行了MRI及CE-MRV檢查。其中女性4例，男性2例;年齡32～66歲，平均年齡47.2歲。4例患者表現為下肢水腫，其中2例伴有腹痛，1例曾因子宮肌瘤行子宮切除手術;1例表現為側腹和后背疼痛，1例行腹部CT檢查時偶然發現。此6例患者手術后均經病理證實為PIVCLMS。

1.2 MRI檢查方法 MRI和CE-MRV均在1.5T的磁共振(西門子Avanto)上進行。首先，利用二維快速穩態進動(tfisp)序列得到冠狀位，軸位及矢狀位的MR圖像(可以顯示清晰的顯示腹部臟器及血管)，以此作為定位像。軸位增強前后的T1WI同樣可以顯示腫瘤的位置。然后，在冠狀位上利用三維快速小角度自旋回波序列進行CE-MRV的掃描，具體參數:TR 2.96 ms，TE 1.21 ms，FA 25°，FOV 360 ×400 mm，Matrix 196×512，slice thickness 1.0 mm，band width 690 Hz/Px，采集時間為18 s。釓造影劑(0.2 mmol/kg)由高壓注射器通過肘前靜脈以3 m l/s的速度注入，然后用15 ml生理鹽水以同樣的速度沖洗。分別得到1個平掃期、1個動脈期及兩個靜脈期圖像，通過西門子工作站的后處理軟件對圖像進行三維重建，包括最大密度重建(MIP)、多平面重建(MPR)和容積重建(VR)。

2 結果

6例患者中，3例起自下腔靜脈中段，其中1例并發下段血栓(見圖1);3例起自下腔靜脈下段，其中1例侵犯右心房。瘤體平均直徑4.3 cm(3.0～5.5 cm)。原發性下腔靜脈平滑肌肉瘤的MRI影像學表現外源性的腫塊，并伴有明顯的腔靜脈擴張，腫瘤通常有明顯的界限［3］;部分腫瘤瘤體內可發生壞死灶，呈T2WI高信號，增強掃描不強化(圖2A、B)。在CE-MRV上，表現為一強化的梭形腫塊，在腔靜脈完全堵塞的情況下，半奇靜脈可見明顯擴張表現(圖2C～E)。在增強MRI的基礎上，原發性下腔靜脈平滑肌肉瘤可以和非腫瘤性血栓明顯區分(圖1A～E)。3例患者在術后出現了遠處轉移。1例患者在接受人工腔靜脈移植物術后16個月發生了原位復發(圖2F)，腫瘤侵犯至右心房，并在腔靜脈下段形成血栓(圖2G)。另外2例手術患者中，1例在術后21個月時發生脊椎轉移，1例在術后12個月發生腎上腺轉移。3例未行手術患者中，1例在確診后24個月死亡，1例在確診后15個月發生肝臟和皮下轉移死亡，1例無隨訪記錄。

3 討論

圖1 下腔靜脈中段原發性腔內平滑肌肉瘤并發腔靜脈下段血栓三維磁共振靜脈增強成像圖

圖2 下腔靜脈中段的原發性腔內平滑肌肉瘤三維磁共振靜脈增強成像圖

PIVCLMS是一種少見的惡性腫瘤，在下腔靜脈(IVC)原發腫瘤中平滑肌肉瘤(LMS)發病率最高，占下腔靜脈腫瘤的75%［3］。Mingoli等［4］報道男女比例為1∶5;鄭偉等［5］報道1組病例，女性占85.7% (12/14)。PIVCLMS可以發生在任何年齡，Cacoub等［6］報道113例，年齡在15～83歲，平均56歲。該病發病原因不明，可能與內分泌系統功能及狀態異常有關，已有研究表明PIVCLMS雌激素受體和孕激素受體均為陽性［7］。綜合以上報道，發現下腔靜脈中下段的PIVCLMS發病率最高，國內鄭偉等［5］報道的14例患者中，有13例腫瘤位于IVC中下段。

早期的PIVCLMS影像學診斷主要通過下腔靜脈造影，它可以明確病變的部位，形態，累及范圍和程度，為手術治療提供依據，但是有發生并發癥的危險［7］。CT平掃檢查腫瘤呈軟組織樣密度，增強掃描后呈不均勻強化，這與其他的占位性病變較難鑒別; MRI被認為是目前最理想的無創性檢查方法，表現為T1WI等或稍低信號，T2WI等高混雜信號，增強掃描腫瘤呈不均勻強化;3D CE-MRV可以清晰顯示腫瘤的異常信號及腫瘤對周圍器官的推移壓迫等情況［8］。

3D CE-MRV是近年來出現的新磁共振血管成像技術［8］，利用血管內注射造影劑Gd-DTPA來縮短血液的T1時間，造成血液與周圍組織明顯的T1差別，利用快速梯度回波序列在屏氣條件下掃描，在對比劑首過血管時短時間內(16～19 s)采集三維數據，主要靠此時血液的短T1作用成像，而與血液流動關系不大，從而避免了與流動相關的偽影，假陽性率明顯下降，病變顯示真實可靠。3D CE-MRV不僅能夠顯示下腔靜脈與肝靜脈，門靜脈之間復雜的空間關系，而且可以清晰的顯示PIVCLMS病灶全貌及腫瘤累及范圍，程度和側枝循環的形成，并根據需要任意調整角度進行觀察，為臨床提供更多信息。

PIVCLMS需與原發性腹膜后平滑肌肉瘤進行鑒別診斷，兩者的區別在于:(1)PIVCLMS通常完全或部分包繞IVC生長，而腹膜后平滑肌肉瘤則為推擠IVC;(2)PIVCLMS與IVC無法完整分離，而腹膜后平滑肌肉瘤與IVC之間存在潛在間隙，易分離; (3)PIVCLMS累及的IVC壁結構有不同程度的破壞，而腹膜后平滑肌肉瘤患者的IVC壁結構較完整［4］。此外，PIVCLMS還需與下腔靜脈內血栓相鑒別，后者表現為管腔內的高信號影，增強掃描后未見強化，且與管壁間有一正常界限［9］。同時，還需要與血管平滑肌瘤病相鑒別，兩者的鑒別較困難，血管平滑肌瘤病在MRI顯示下腔靜脈擴張，管腔明顯增粗，流空效應消失;增強后病變可強化［9］。

相對于傳統的DSA造影檢查，3D CE-MRV的優點明顯，其低創、安全、簡便、快捷，提供信息多，對比劑用量少，可同時顯示血管及血管周圍結構，為臨床工作者提供更多有用信息，更有利于疾病的診斷及手術方案的選擇。而相對于CTA，則無輻射，無碘對比劑的腎毒性損害。

總之，MRI及3D CE-MRV對原發性下腔靜脈平滑肌肉瘤的診斷具有重要作用，不僅可以區分腫瘤與血栓，并能無創顯示PIVCLMS的病變部位、程度和范圍，可準確直觀地顯示病灶全貌及側枝循環形成的程度，為臨床診斷及手術治療提供有效的幫助，具有明顯的臨床應用優勢，可替代傳統的下腔靜脈造影，作為診斷PIVCLMS的首選的影像學檢查方法之一。

［1］ Narata M，Okuhata Y，Abe K，et al.Primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava:case report［J］.Abdom Imaging，2010，35 (4):481-484.

［2］ Blum U，Wildanger G，Windfuhr M，et al.Preoperative CT and MR imaging of inferior vena cava leiomyosarcoma［J］.Eur JRadiol，1995，20(1):23-27.

［3］ Ceyhan M，DanaciM，ElmaliM，etal.Leiomyosarcoma of the inferior vena cava［J］.Diagn Interv Radiol，2007，13(3): 140-143.

［4］ MingoliA，Cavallaro A，Sapienza P，etal.International registry of inferior vena cava leiomyosarcoma:analysisof aword series on 218 patients［J］.Anticancer Res，1996，16:3201-3205.

［5］ 鄭偉，李榮，王忠臣，等.下腔靜脈平滑肌肉瘤的診斷及外科治療［J］.中國實用外科雜志，2007，27(4):281-283.

［6］ Cacoub P，Piette JC，Wechsler B，et al.Leiomyosarcoma of the inferior vena cava esperience with 7 patients and literature review［J］.Medicine，1991，70(5):293.

［7］ Ohdan H，Fukuda Y，Tanaka L，etal.Leiomyosarcoma of the infrior vena cava:A case reportof steroid-receptor-positive leiomyosarcoma［J］.Vasc Surg，1994，28(2):289-294.

［8］ Liu Q，Lu JP，Wang F，et al.Detection of anomalous splenic artery aneurysmswith three-dimensional contrast-enhanced MR angiography［J］.Abdom Imaging，2009，34(7):772-776.

Value of 3D CE-MRV in the diagnosis of primary leiom yosarcoma of inferior vena cava

GUO Fu-qiang，HUANG Jun

(No.425 Hospital of CPLA，Sanya 572008，China)

Objective To explore the value of3D CE-MRV in the diagnosis of primary leiomyosarcoma in inferior vena cava.Methods Six cases of primary leiomyosarcoma of inferior vena cava underwentMRIand 3D CE-MRV with a 1.5TMRIscanner and the features of the imageswere analyzed accordingly.Results Of the 6 cases，3 had leiomyosarcoma from themiddle IVC，with 1 case complicated with thrombus in the low section，and another3 had leiomyosarcoma from the low IVC，with 1 case invading the right atrium.The average diameter of tumorswas4.3 cm(3－5.5 cm)，and 3D CE-MRV could clearly display the full picture and extent of foci.Conclusion MRI combined with 3D CE-MRV has important clinical application in the diagnosis of primary leiomyosarcoma in inferior vena cava，and can replace traditional angiography and be used as the first option for the diagnosis of PIVCLMS.

Inferior vena cava;Leiomyosarcoma;Magnetic resonance imaging;Angiography

R445.2

A

10.3969/j.issn.1009－0754.2014.06.012

2014－06－10)

(本文編輯:王映紅)

572008 海南三亞，解放軍第四二五醫院放射科