胡桃?jiàn)A綜合征誤診一例

于軍強(qiáng) 李雪梅 龐亞卡 李彬 李玉萍

關(guān)鍵詞：胡桃?jiàn)A綜合征；誤診

【中圖分類(lèi)號(hào)】

R692.1+6 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】1002-3763（2014）05-0136-01

1病例報(bào)告

患者朱某，男，19歲，因反復(fù)間斷出現(xiàn)肉眼血尿1年余，加重2周就診，門(mén)診檢查及詢(xún)問(wèn)病史后以“慢性腎炎”收入院?；颊?年前大強(qiáng)度訓(xùn)練后出現(xiàn)肉眼血尿，無(wú)發(fā)熱、無(wú)腹部及腰部疼痛，無(wú)下肢水腫、無(wú)尿路刺激癥狀，休息一周后肉眼血尿減輕，檢查尿常規(guī)紅細(xì)胞滿視野，尿蛋白（±），泌尿系彩超檢查未見(jiàn)異常，加強(qiáng)核磁共振檢查未見(jiàn)明顯異常，曾以“運(yùn)動(dòng)性血尿”收入院，給予抗炎、止血等對(duì)癥治療，癥狀減輕后出院休養(yǎng)。1年來(lái)反復(fù)出現(xiàn)肉眼血尿，無(wú)法從事正常訓(xùn)練，曾多次到多家醫(yī)院就診檢查，泌尿系彩超均未發(fā)現(xiàn)異常，行雙腎造影檢查未見(jiàn)異常，尿紅細(xì)胞形態(tài)顯微鏡檢查均一型在90%上下波動(dòng)，膀胱鏡檢查可見(jiàn)左輸尿管口噴血，行右腎穿刺活檢，病理報(bào)告示輕度系膜增生性IgA型腎病，近半年來(lái)一直按“慢性腎炎”對(duì)癥治療，效不佳遂來(lái)診。入院后檢查血壓110/70mmHg，發(fā)育營(yíng)養(yǎng)中等，體型偏瘦，面色稍蒼白，瞼結(jié)膜色稍淡，腹部檢查無(wú)異常，雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛。行泌尿系彩超檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常，尿常規(guī)檢查紅細(xì)胞滿視野，尿蛋白（±），尿紅細(xì)胞形態(tài)顯微鏡檢查92%為均一型，給予螺旋CT血管造影檢查示腸系膜上動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈夾角<300，左腎靜脈壓迫明顯，確診為“胡桃?jiàn)A綜合征”，給予外科手術(shù)治療后，肉眼血尿消失，隨訪半年未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

2 討論

胡桃?jiàn)A綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱(chēng)胡桃?jiàn)A現(xiàn)象，好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見(jiàn)于13～16歲。左腎靜脈行走在腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間，這兩條動(dòng)脈構(gòu)成45～60度的夾角，左腎靜脈剛好通過(guò)此夾角。當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長(zhǎng)、脊柱過(guò)度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈在這個(gè)夾角中會(huì)受到擠壓，引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀。胡桃?jiàn)A綜合征的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無(wú)癥狀肉眼血尿更易發(fā)現(xiàn)。1988年日本伊藤克己^[1]提出具備以下6點(diǎn)方可診斷：①一側(cè)性腎出血；②尿鈣排泄量正常（Ca/Cr<0.20mg/mg）；③尿中紅細(xì)胞形態(tài)正常（>90%）；④腎活檢呈輕微變化；⑤腹部B超和CT示LRV擴(kuò)大；⑥LRV與IVC之間的壓差在5cmH2O以上。而Wolfish^[2]則認(rèn)為有以上③、⑤兩點(diǎn)即可。超聲對(duì)胡桃?jiàn)A綜合征的診斷有著明顯的優(yōu)勢(shì)，超聲檢查時(shí)可清晰顯示腹主動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈及左腎靜脈的解剖情況，在不同橫斷面均可找到左腎靜脈擴(kuò)張近段的最大內(nèi)徑，測(cè)值準(zhǔn)確，同時(shí)可觀察并測(cè)量腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈夾角變化。彩超血流速度提供更準(zhǔn)確的血流動(dòng)力學(xué)變化，有助于此病診斷。但本例患者在不同時(shí)間不同醫(yī)院做過(guò)多次彩超，均未發(fā)現(xiàn)異常，實(shí)屬少見(jiàn)，以至于被多次誤診。而螺旋CT加血管造影雖然可能對(duì)腎臟造成一定損害，但在不明原因血尿患者的診斷中，具有立體直觀、操作簡(jiǎn)便的優(yōu)點(diǎn)，應(yīng)作為胡桃?jiàn)A綜合征臨床篩查的一種常規(guī)確診手段。

該患者被多次誤診，與接診醫(yī)師局限于彩超結(jié)果，僅憑穿刺結(jié)果就做出最終診斷，未全面詳細(xì)檢查有很大原因，提示我們醫(yī)師在處理患者過(guò)程中應(yīng)全面細(xì)致，對(duì)可疑病因可通過(guò)多種手段查證，不能只局限于某一種。

參考文獻(xiàn)

[1] 伊藤克己，甲能深習(xí)，川口洋，他.小兒にずけ為非系球體性血尿 [J]. 小兒科臨床，1988， 3：463-463.

[2] Wolfish NM， Mclaine PN， Martin D. Renal vein entrapment syndrome： frequency and diagnosis [J]. Clin Nephrol， 1986，2692：96-100.