皮肌炎并發肺間質病變的臨床分析

陳志強

摘要：

目的：分析皮肌炎（DM）并發肺間質病變（ILD）的臨床特點，探討DM發生ILD的危險因素。方法：收集住院的50例DM患者的臨床資料，回顧性分析ILD的發生率、ILD的特點以及ILD的危險因素。結果：36例DM中有ILD 22例、發生率62. 3%， ILD主要表現為干咳、氣喘。單因素Logistic回歸分析顯示干咳、氣喘、發熱、關節炎、血沉、血清肌酶比值（AST /CK）與ILD的發病呈正相關（P<0. 05），多因素Logistic回歸分析顯示干咳、血沉與ILD的發病呈正相關（P<0. 05）。結論：ILD是DM的常見并發癥，干咳、氣喘、發熱、關節炎及高水平的血沉、AST /CK是DM或PM發生ILD的危險因素。

關鍵詞：皮肌炎；多發性肌炎； 肺間質病變

【中圖分類號】

Q954.539 【文獻標識碼】B 【文章編號】1002-3763（2014）05-0233-02

皮肌炎（DM）是一種以侵犯骨骼肌肉為主的全身性疾病。皮肌炎可有特征性皮疹表現，兩病均伴有全身器官受累。肺間質病變（ILD）是其常見且嚴重的并發癥^[1]，早期發現肺間質病變一部分患者對激素、免疫抑制劑治療有效，可以延長病程，一部分患者療效欠佳，病死率高。為加深對DM合并ILD的認識，本文回顧了36例DM的臨床資料，探討DM合并ILD的臨床特點及相關因素。

1 病例和方法

36例DM患者，其中男8例，女28例，發病年齡16-78歲，平均年齡47歲，病程30天-10年，平均1.3年，均符合Bohan的診斷標準。ILD經高分辨率電子計算機X線體層掃描（HRCT）診斷，表現為雙肺紋理增多，呈網狀，有的伴結節狀，片狀密度增高陰影，對并發ILD患者與非合并ILD的患者的臨床及實驗檢查特征進行比較，并用X2檢驗進行統計分析。

2 結果

2.1 有無ILD的DM患者的臨床特點： ILD患者干咳、氣喘、發熱、關節炎的發生率明顯高于無ILD患者（P均<0. 05）； ILD患者血沉水平明顯高于無ILD患者（P<0.01）； ILD患者血清肌酶比值（AST/CK） >0. 25的發生率明顯高于無ILD患者（P<0. 05）。見表1。

3 討論

DM是一種主要侵害橫紋肌的自身免疫性炎性肌病，易并發多個器官受累。ILD發生在23. 1% -65. 0%的DM患者中，是本病的主要死亡原因^[2]。DM合并間質性肺炎的發病機制未明，有證據表明體液免疫和細胞免疫可能共同參與了疾病的發生發展。Suda等^[3]報道：急性亞急性ILD的無肌病DM患者較慢性患者肺灌洗液細胞數明顯增高，其中中性粒細胞和淋巴細胞更高，前組CD+4/CD+8比值高于后組。提示T淋巴細胞參與了DM合并間質性肺炎的發病。本研究結果顯示：PM或DM并發ILD高分辨率CT下以點片狀改變、條索狀改變、網格狀改變、毛玻璃樣改變、蜂窩狀改變為多見，與文獻報告相似性^[4]DM肺外癥狀包括發熱、關節痛，在無肌病皮肌炎（ADM）的急性和亞急性ILD更常見。與ADM發病常伴隨的是更嚴重的ILD，系統癥狀更明顯。最近研究顯示：PM的ILD與DM的ILD臨床特點和預后不同， ILD-DM對治療更拮抗、預后差。急性亞急性起病的ILD在PM為35%，而DM為47%，ADM為64%。本研究結果表明：發熱、關節炎（痛）與ILD有關，這些與國內外報道基本一致，另外與ILD相關的因素有干咳、氣喘，而性別、年齡、病程、肌力、雷諾現象、肺動脈高壓與ILD無關。因此，對有呼吸系統癥狀、發熱及關節疼痛的患者要注意ILD的發生。本研究發現DM或PM患者血清肌酶水平與ILD無關，與Fudman等^[9]報道的結果相一致。國外有研究發現DM或PM患者CK /AST降低往往提示并發ILD，本研究發現54. 2% ILD患者AST/CK大于0. 25，AST/CK水平與ILD呈正相關，因此認為AST/CK升高也是發生ILD的危險因素。

參考文獻

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