28例小兒川崎病臨床診治分析

羅雪梅，王 洪

28例小兒川崎病臨床診治分析

羅雪梅，王 洪

目的 探討川崎病(KD)的臨床特點，為KD的診斷及治療提供參考。方法 對本院收治的28例KD患兒資料進行回顧性分析。結果 本組患兒發病年齡以3歲以內嬰幼兒為主(88.2%)，男女比例為1.8∶1，不典型KD占42.9%。患兒臨床表現以發熱(100.0%)、唇及口腔黏膜改變(85.7%)、周圍肢體變化(71.4%)、眼結膜充血(64.3%)、皮疹(53.6%)、淋巴結腫大(32.1%)及肛周脫皮(32.1%)等較為常見，血小板及白細胞計數、血沉、C-反應蛋白測定對KD診斷具有重要的參考價值。結論 KD具有多系統、多器官受累特點，非典型KD容易誤診和漏診，對于長時間發熱并有部分KD臨床癥狀者，應警惕不典型KD的可能性。

川崎病；小兒；臨床特點；診治

川崎病(Kawasaki disease，KD)又稱為皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種以全身中、小動脈炎性病變為主要病理改變的急性發熱出疹性疾病。自1967年日本川崎富作醫師首次報道以來，世界各地相繼出現新的病例報道[1]，近年來，該病的發病率有逐年上升趨勢。KD主要見于兒童，容易累及冠狀動脈，出現冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤，在全球大多數地區已取代風濕熱成為小兒后天性心臟病最常見的病因。KD病因至今不明確，臨床診斷缺乏特異性方法，極易造成誤診、漏診。現對我院收治的28例KD患兒臨床資料進行分析，旨在提高對KD的認識，從而為KD的診療提供參考。

1 資料與方法

1.1 病例資料 2006年4月～2012年6月本科收治KD患兒28例，男性18例，女性10例；年齡1～7歲，其中<3歲15例，3～5歲8例，>5歲5例。所有病例的診斷均符合第7次世界小兒KD研討會修訂的診斷標準[2]。

1.2 方法 采用回顧性的調查方法，收集上述28例患兒的臨床資料，詳細記錄：(1)臨床表現，包括發熱、球結膜充血、口唇改變、指(趾)端改變、手足硬腫、皮疹、頸部淋巴結大、肛周潮紅脫皮、心血管系統癥狀、呼吸系統癥狀、消化道系統癥狀、神經系統癥狀等；(2)實驗室檢查，包括白細胞計數、血小板計數、C-反應蛋白、血沉、血培養等；(3)其他檢查，包括心電圖及心臟彩色多普勒檢查等。

2 結果

2.1 臨床表現 28例KD患兒均出現發熱(100.0%)，其中發熱時間≥5 d有64例，占94.12%。臨床表現主要以唇及口腔黏膜改變(85.7%)、周圍肢體變化(71.4%)、眼結膜充血(64.3%)、皮疹(53.6%)、淋巴結腫大(32.1%)及肛周脫皮(32.1%)等較為常見，見表1。

表1 28例KD患兒主要臨床表現

2.2 實驗室檢查 血小板升高28例(100%)，白細胞增高24例(85.7%)，血沉增快24例(85.7%)，C-反應蛋白升高22例(78.6%)，血培養均為陰性。心電圖檢查20例中，竇性心動過速18例(90.0%)，竇性心律不齊3例(15.0%)，ST段下降2例(10.0%)；心臟二維B超檢查20例中，冠狀動脈輕度擴張7例(其中左冠狀動脈擴張4例，右冠狀動脈擴張2例，雙側擴張1例)。

2.3 病例分型 典型KD病例16例，占57.1%，不典型KD病例12例，占42.9%。

2.4 治療情況 除1例患兒誤診為麻疹、2例患兒發熱超過2 w未使用人血丙種球蛋白(IVIG)外，其余患兒均給予IVIG 1～2 g/kg(總量)；腸溶阿司匹林(ASP)30～50 mg/(kg·d)，分2～3次口服，體溫正常后3 d，將ASP減量至3～5 mg/(kg·d)，維持6～8 w，直至冠狀動脈內徑基本恢復正常。同時給予潘生丁3～5 mg/(kg·d)口服，加強抗凝及減輕血管炎癥反應。

2.5 冠狀動脈病變 發病1個月內，發生冠狀動脈病變者7例，冠狀動脈損傷率為25.0%。

2.6 臨床轉歸 28例全部治愈，無死亡病例發生。

3 討論

KD最初只在日本當地流行，并先后于1979年、1982年和1986年3次暴發了大規模的流行。當前，KD已廣泛漫延到了日本周邊國家，并逐漸引起了臨床的關注。KD屬于自身免疫性血管炎性綜合征，病因至今尚不完全清楚，目前多認為是機體感染病原微生物后，激活了體內的免疫反應引起，不典型KD還可能有遺傳因素的參與[3]。現有的流行病學調查大多顯示，男童的患病率高于女童，并且有明顯的季節規律性和年齡分布特點。本組臨床資料分析顯示，男女患兒的比例為1.8∶1，發病年齡以3歲以內嬰幼兒為主(53.6%)。

KD缺乏特異性的臨床表現和實驗室檢查指標，目前對于KD的診斷主要依靠臨床判斷。因此，臨床醫生及時掌握該病的主要臨床表現及相應的實驗室檢查指標的改變，對疾病的早期診斷及治療顯得尤為重要。通過對本組KD患兒臨床資料分析顯示，發熱是KD最常見也是最早出現的癥狀，隨著病程的進展隨之出現皮疹、口唇病變和眼結膜充血，但以口唇病變最常見，發生率為85.7%。急性期肢端硬腫并不明顯，主要表現為掌心及足底紅斑，而肢端脫皮在疾病恢復期則非常普遍，發生率達71.4%，淋巴結腫大及肛周脫皮出現頻率最低，均只占32.1%。本組28例患兒100.0%出現血小板計數升高，85.7%的患兒出現白細胞計數及血沉升高，78.6%患兒出現C-反應蛋白升高。由此可見，血小板及白細胞計數、血沉、C-反應蛋白測定對KD診斷具有重要的參考價值。

國內楊筱[4]研究報道，不典型KD的發生率為16.8%，本組中不典型KD發生率卻高達40.7%。目前，不典型KD的發生率正在不斷增加，導致KD的一些早期臨床表現無法達到診斷標準，不易與一些其他疾病進行鑒別，造成誤診率的增加，從而錯過了最佳的治療時間。KD可累及多個系統，其中以冠狀動脈血管炎引起的冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄或擴張最為嚴重，可導致缺血性心臟病和心肌梗死。本組患兒冠狀動脈損傷率為25.0%，低于付培培等[5]報道北京地區36.1%的損傷率。據文獻報道[6]，不典型KD冠狀動脈損傷率明顯高于典型KD，這可能是由于這部分患兒因臨床表現不典型而延遲診斷或漏診，錯過了IVIG使用的最佳治療時期，造成了冠狀動脈損傷的機會增多。

當前，對于KD的治療方法是靜脈IVIG和ASP的聯合應用，發病10 d內治療效果較好，一般用后能迅速退熱，可明顯降低冠狀動脈損害的發生率。1983年日本學者Fuiushok首先報道IVIG治療KD可降低冠狀動脈損害的發生率，1991年起國際上推薦以IVIG 2 g/kg單次輸注聯合阿司匹林口服為急性期KD標準療法[7]。本組28例患兒中，25例使用IVIG 1～2 g/kg單次輸注聯合ASP 30～50 mg/(kg·d)，另3例只用ASP 30～50 mg/(kg·d)，均取得了較好的臨床治療效果，患兒全部治愈，無死亡病例發生。

綜上所述，KD具有多系統、多器官受累特點，臨床診斷存在一定困難，非典型KD容易誤診和漏診，必須引起臨床醫生的重視，提高對KD的認識。對于長時間發熱并有部分KD臨床癥狀者，應警惕不典型KD的可能性，進行必要的輔助檢查，防止漏診或誤診的發生，盡早的正確診斷及有效治療。

[1] 張永蘭,杜忠東,趙地,等.2000～2004年北京川崎病住院患兒流行病學調查[J].實用兒科臨床雜志,2007,22(1):12-15.

[2] Yanagawa H,Nakamurn Y,Yashiro M,et al.Epidemiology of Kawa-saki disease:a 30-year achievement[M].Tokyo:Shindan-To-Chiryosha,2004:24-32.

[3] 宋元華,何敏華.川崎病的病因及發病機制研究[J].實用藥物與臨床,2008,11(1):44-46.

[4] 楊筱.川崎病 61 例臨床分析[J].淮海醫藥,2012,30(2):115-116.

[5] 付培培,杜忠東,潘岳松.2002～2010年北京兒童醫院川崎病住院患兒臨床分析[J].實用兒科臨床雜志,2012,27(9):661-664.

[6] Nakamura Y,Yashiro M,Uehara R,et al.Epidemiologic features of Kawasaki disease in Japan:results of the 2007-2009 nationwide survey[J].J Epidemiol,2010,20(4):302-307.

[7] 梁翊常.川崎病的診斷和治療[J].中華兒科雜志,2009,32(23):175-176.

550009 貴陽，解放軍44醫院兒科

R 725.1

A

1004-0188(2014)04-0429-03

10.3969/j.issn.1004-0188.2014.04.033

2013-03-07)