史進 齊平建
Chiari畸形(Chiari malformation)是一種常見的神經外科畸形,主要特征為小腦扁桃體下疝入枕骨大孔,一般會合并脊髓空洞(Syringomyelia,SM)[1]。胚胎時期導致的枕骨發育不良,導致后顱凹容積相對狹小,因此造成小腦幕向上飄移,繼發形成小腦扁桃體下疝[2]。Chiari畸形合并脊髓空洞者一般會伴有明顯神經系統癥狀和臨床表現,因此對于此類患者一般首選手術治療[3]。通過手術可解除小腦扁桃體下疝對腦干及小腦的壓迫,同時恢復枕大孔區腦脊液循環通暢,緩解神經系統癥狀[4]。目前,治療Chiari畸形合并脊髓空洞的手術類型較多,但對每種手術的適應證及療效還存在爭議。本研究對本院收治的Chiari畸形合并脊髓空洞患者實施下疝至頸椎管內的小腦扁桃體切除,同時聯合后顱窩充分減壓及硬膜減張縫合,得到較好的效果,現將結果報告如下。
1.1 一般資料 選取本院2009年2月-2012年2月期間收治并確診的65例Chiari畸形合并脊髓空洞癥患者。其中男37例,女28例;年齡14~63歲,平均(42.7±9.6)歲;病程為30 d~19年,平均(7.4±4.8)年;小腦扁桃體峽下疝深度3~18 cm,平均(9.5±6.7)cm;空洞腔長度為2~12節段,平均(7.1±5.3)節段。具體分型:枕大孔區受壓型27例,發作性顱內壓增高型17例,脊髓中央部受損型9例,小腦型7例,球麻痹型5例。納入標準:(1)初診初治患者;2)合并不同程度脊髓空洞;(3)枕大池部位減少或消失;(4)簽署手術同意書。排除隨訪資料不完整者。依據不同手術方案將患者分為傳統組32例和改良組33例,兩組患者的性別及病情等一般資料均差異無統計學意義,具有可比性。
1.2 方法 兩組均采用氣管全身麻醉,取側臥位,采用Mayfield頭架固定頭部。傳統組采用傳統手術治療(后顱窩充分減壓)。改良組采用微創改良手術,具體步驟:于外隆突至第3頸椎棘突連線處行枕下后正中直切口,依次顯露枕骨鱗部、枕大孔及寰椎后弓;咬除枕骨鱗部、枕大孔后緣及寰椎后弓后,切除增厚的寰枕筋膜;顯微鏡下輔助切開硬膜,依次分離硬膜內層、松解蛛網膜,縱形切開小腦扁桃體表面的軟膜,軟膜下吸除下疝至頸椎管內的小腦扁桃體;縫合軟膜后行第四腦室正中孔處的黏連松解,保證第四腦室正中孔處的腦脊液引流通暢;術中保持小腦扁桃體表面軟膜完整,止血后,采用人工硬膜修補材料縫合硬膜,鈦板修補顱骨缺損。術后密切監視并發癥。
1.3 觀察指標及評價標準 于出院時分析兩組的常見臨床癥狀(神經功能、膀胱功能、感覺及運動障礙)的恢復時間,近期療效,出院后1年隨訪其遠期療效,住院期間及遠期并發癥情況。療效評價標準見參考文獻[5]。改善:臨床癥狀或體征消失;穩定:臨床癥狀或體征無變化;惡化:臨床癥狀或體征加重。將改善+穩定計為疾病得到控制。
1.4 統計學處理 采用SPSS 16.0軟件對所得數據進行統計分析,計量資料用(±s)表示,比較采用t檢驗,計數資料采用 字2檢驗,以P<0.05為差異有統計學意義。
2.1 兩組常見臨床癥狀的恢復時間 傳統組的神經功能、膀胱功能、感覺及運動障礙的恢復時間與改良組比較差異無統計學意義(P>0.05),見表1。
2.2 兩組住院期間的并發癥及一般指標 改良組住院期間的并發癥總發生率低于傳統組,兩組比較差異均有統計學意義(P<0.05),見表2。改良組術后的脊髓空洞長度為(1.31±0.64)節段,小于傳統組的(2.27±0.75)節段,兩組比較差異有統計學意義(P<0.05),見表2。
2.3 兩組的近遠期療效比較 兩組近期療效比較的差異無統計學意義(P>0.05);在遠期隨訪中,改良組的惡化率為3.03%,遠低于傳統組的25.00%, 兩組比較差異有統計學意義(P<0.05);改良組疾病控制率為96.97%,遠高于傳統組的75.00%,兩組比較差異有統計學意義(P<0.05),見表3。
2.4 兩組遠期并發癥比較 改良組出院后遠期并發癥總發生率低于傳統組,兩組比較差異有統計學意義(P<0.05),見表4。
Chiari畸形合并脊髓空洞一般會出現神經系統癥狀和臨床表現,手術是治療該病的首選,其基本思路為解除小腦扁桃體下疝對周圍組織(如延髓和頸髓)的壓迫,同時擴大后顱窩容積,改善被壓迫部位的血供。但不同手術的適應證、療效及手術方式均不同。
表1 兩組常見臨床癥狀的恢復時間比較(±s) d
表1 兩組常見臨床癥狀的恢復時間比較(±s) d
組別 神經功能 膀胱功能 感覺障礙 運動障礙傳統組(n=32) 3.81±0.78 7.35±1.62 13.55±2.70 14.62±4.54改良組(n=33) 4.26±1.14 6.74±1.37 12.69±3.65 15.49±5.12
表2 兩組住院期間的并發癥發生情況 例(%)
表3 兩組的近遠期療效比較 例(%)
表4 兩組遠期并發癥發生率 例(%)
劉彬等[6]對62例Chiari畸形合并脊髓空洞患者分別剪開硬腦膜行硬膜成形術和未剪開硬膜行環枕筋膜松解,其發現硬膜成形術的遠期療效好,術后1年臨床改善率高,其認為枕大孔區減壓硬膜成形術是治療該合并癥的合理術式。而沈建等[5]的研究指出與后顱窩成形術相比,枕大池成形術的遠期療效較優,癥狀改善率較高,尤其在縮短術后脊髓空洞長度上效果顯著,建議枕大池成形術為該合并癥治療的理想術式。劉彬等[7]對采用枕大孔減壓及硬膜成形術治療的Chiari畸形合并脊髓空洞患者分別采用硬膜補片或自體闊筋膜來行硬膜修補,認為硬膜補片可作為可靠的修補硬膜缺損的硬膜替代物,表明硬膜修補在Chiari畸形合并脊髓空洞手術治療中的重要意義。而本研究在傳統后顱窩充分減壓術的基礎上進行改良,聯合小腦扁桃體切除及硬膜減張縫合,取到了較好的效果,具體表現在近遠期并發癥總發生率均低于傳統組(P<0.05),且遠期隨訪中其惡化率較低,而疾病控制率較高。主要與其既對狹小的后顱窩充分減壓,及有效解除了小腦扁桃體下疝對延髓和頸髓的壓迫有關。但在手術中要注意以下幾點:(1)合理的安置體位,避免由頸部過度屈曲和后仰加重小腦扁桃體對延髓和頸髓的壓迫;(2)控制好后顱窩的減壓范圍;(3)在保持軟膜完整的前提下切除下疝的小腦扁桃體切除;(4)加強第四腦室正中孔處的黏連松解,保證腦脊液引流順暢;(5)硬膜的減張縫合。
本改良手術在微創的前提下,保留了軟膜功能的完整性,吸除下疝至頸椎管內的小腦扁桃體,同時松解第四腦室正中孔處的黏連,有效的疏通了腦脊液引流,不僅獲得了較好的減壓效果,同時也緩解了脊髓空洞。但本手術仍有部分患者效果不佳,可能與其小腦扁桃體下疝的發病機制有關,可考慮其他原因。
綜上所述,微創改良術的遠期療效較優,并發癥較少,應在切除下疝至頸椎管內的小腦扁桃體的同時聯合后顱窩充分減壓及硬膜減張縫合,該改良術式可在Chiari畸形合并脊髓空洞癥治療中推廣。
[1]佟懷宇,余新光,張遠征,等.分期前后方減壓治療合并顱底陷入的Chiari畸形[J].中華神經外科雜志,2012,28(8):759-763.
[2]馬維寧,李春,張明杰,等.枕骨大孔減壓伴硬膜外層切開術在治療Chiari畸形Ⅰ型中的應用[J].中國醫科大學學報,2012,41(7):630-633.
[3]張玉琪,王忠誠,馬振宇,等.小腦扁桃體切除并脊髓中央管口松解術治療合并脊髓空洞的Chiari畸形[J].中華神經外科雜志,2004,20(3):215-217.
[4]羅飚.兩種手術方式治療Arnold ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的臨床療效比較[J].浙江臨床醫學,2012,14(7):805-807.
[5]沈建,徐慶生,葉科,等.兩種不同術式治療Chiari畸形合并脊髓空洞癥的療效分析[J].中華神經外科雜志,2008,24(12):922-924.
[6]劉彬,王振宇,李振東,等.不同手術方式治療ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的臨床研究[J].中華神經醫學雜志,2005,4(11):1137-1139.
[7]劉彬,王振宇,李振東,等.硬膜補片與自體筋膜成形修補術治療Chiari畸形合并脊髓空洞癥的對照研究[J].北京大學學報(醫學版),2005,37(6):629-632.