時妍妍
闌尾杯狀細胞類癌1例
時妍妍
目的 介紹并討論闌尾杯狀細胞類癌的臨床病理特征、生物學行為及鑒別診斷。方法 結合免疫組化分析1例闌尾杯狀細胞類癌。結果 癌細胞小腺泡樣、小團狀或條索狀排列浸潤性生長于闌尾壁全層。免疫組織化學標記Syn、CD56、NSE、CK8/18均為陽性, CgA陰性, Ki-67陽性約5%。結論 闌尾杯狀細胞類癌是一種在組織學形態及免疫表型上具有類癌和腺癌雙向分化的低度惡性腫瘤,經闌尾切除術結合右半結腸切除預后良好。
闌尾杯狀細胞類癌;鑒別診斷
闌尾杯狀細胞類癌是混合性內分泌-外分泌腫瘤的亞型, 惡性程度高于一般類癌, 治療方法也有爭議, 本研究通過1例闌尾杯狀細胞類癌結合文獻探討闌尾杯狀細胞類癌的病理特征。
1.1 一般資料 男, 74歲, 因無誘因右下腹疼痛入院。腹部檢查:右下腹壓痛、反跳痛及肌緊張, 臨床診斷為急性闌尾炎。
1.2 方法 標本經4%甲醛液固定, 石蠟包埋切片, HE染色。免疫組織化學染色采用SP法, 單克隆抗體及試劑購于福州邁新生物技術開發有限公司。
2.1 病理檢查
2.1.1 大體檢查 闌尾5.5 cm×0.8 cm, 表面附膿苔, 質略脆。
2.1.2 鏡下所見 闌尾壁及闌尾系膜急性化膿性炎癥, 闌尾壁全層見小腺泡樣、小團狀或條索狀排列的腫瘤細胞, 細胞呈杯狀或指環狀, 胞漿內見藍染黏液, 細胞核小 , 位于細胞基底部, 部分細胞核染色深, 偶見核分裂像。
2.2 免疫組化 Syn、CD56、NSE、CK8/18均為陽性, CgA陰性, Ki-67陽性約5%。病理診斷為闌尾杯狀細胞類癌。
闌尾杯狀類癌是闌尾原發性腫瘤中少見的腫瘤, 是原發于闌尾同時具有腺樣和內分泌分化特征的神經內分泌腫瘤,既分泌黏液又具有杯狀細胞的特征。闌尾杯狀細胞類癌組織來源爭議很多, 但是根據其雙向分化的特征, 腫瘤細胞可能起源于腸隱窩底部的多能干細胞[1]。臨床表現上僅有急慢性闌尾炎的表現, 無明顯腫塊, 一般無類癌綜合征, 缺乏特異性, 影像學及內窺鏡對于闌尾杯狀細胞類癌的早期診斷意義不大, 查閱文獻目前尚不能在術前得以診斷, 所以對于可疑闌尾標本要仔細、全面規范取材, 尤其是腫瘤細胞少, 炎癥背景重并且伴有泡沫狀組織細胞增生的標本, 必要時加做免疫組織化學檢查。本例闌尾標本在闌尾常規取材后, 鏡檢發現少數散在分布的印戒樣細胞, 重新全面取材。本例闌尾杯狀細胞類癌主要由排列成簇的杯狀細胞或印戒樣細胞組成,細胞異型性小, 偶見核分裂像, 不形成明顯腺腔結構。
鑒別診斷:①印戒細胞癌轉移:典型的印戒細胞癌細胞呈指環狀, 胞漿空泡狀, 較少形成癌巢, 癌組織浸潤廣泛, 免疫組化染色神經內分泌標記陰性。②闌尾黏液腺癌:癌細胞異型性明顯, 核分裂像多見, 癌細胞散在分布或小團狀排列漂浮于黏液湖中, 免疫組化染色神經內分泌標記陰性。③混合性類癌-腺癌:包括典型闌尾杯狀細胞類癌區域, 其他類型的腺癌占腫物的50%以上, 腺癌成分免疫組化染色神經內分泌標記陰性。
闌尾杯狀細胞類癌由于其雙向分化的特性, 生物學行為差別很大, 一般認為腫瘤大小、浸潤范圍和程度、有無轉移是影響預后的重要因素, 目前臨床上沒有統一的治療方案,手術切除范圍爭議頗多。有研究認為腫瘤局限于闌尾內的患者單純切除闌尾即可。也有人主張Ⅰ期患者單純切除闌尾,而Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期切除闌尾的基礎上行右半結腸切除術。查閱國內外文獻, 闌尾切除術結合右半結腸切除預后良好。本病例行闌尾單純切除術, 由于患者年齡大, 健康狀況較差, 目前不宜進行二次手術, 今后是否擇期進行右半結腸切除及預后情況作者將繼續隨訪。
[1] Warner TF, Seo IS.Goblet cell carcinoid of the appendix, ultrastructural features and histogenetic aspects.Cancer, 1979, 44(5):1700-1706.
2014-04-08]
111000 遼陽市中心醫院病理科