皮肌炎回顧性分析

張東晨 萬學峰

·論著·

皮肌炎回顧性分析

張東晨 萬學峰

目的本研究主要闡述皮肌炎與惡性腫瘤相關的臨床因素。方法對82例皮肌炎患者進行回顧性分析。結果82例患者中，18例檢查出惡性腫瘤，其中最常見的是鼻咽癌，其他腫瘤包括胃癌、肺癌、肝癌、卵巢癌、乳腺癌和結腸癌。與不合并惡性腫瘤組相比，合并惡性腫瘤組患者年齡更大，男性更多見，出現惡性紅斑多見。2組患者的臨床、血清學及實驗室檢查惡性腫瘤相關危險因素差異無統計學意義(P>0.05)。結論在成人皮肌炎患者中，尤其是老年男性伴惡性紅斑皮損患者，應積極篩查腫瘤。

皮肌炎；鼻咽癌

皮肌炎(DM)是一種多器官多系統受累的自身免疫性疾病，具有典型皮膚表現及四肢近端肌肉病變，其亞型無肌病性皮肌炎有典型皮膚表現，而無肌肉病變。病情嚴重者可累及呼吸道或消化道，成人DM與潛在的惡性腫瘤密切相關，其早期診斷和治療尤為重要[1]。有研究表明惡性腫瘤的發生可在診斷DM之前、之后或同時，惡性腫瘤在診斷皮肌炎的初始3年內最高[2-5]。本研究通過對82例皮肌炎患者進行回顧性分析，探討與惡性腫瘤相關的臨床危險因素。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2000至2012年保定市第一中心醫院皮膚科收治的皮肌炎患者82例，診斷依據是典型皮膚表現、血清肌酶、肌電圖、皮膚病理組織檢查[3]。如僅有典型皮膚表現，臨床及實驗室檢查無肌肉病變至少6個月，則診斷無肌病性皮肌炎。排除12歲以下的幼年皮肌炎病例。82例DM患者中，女56例，男26例，年齡16～72歲，平均年齡(52±14)歲。診斷DM前平均病程5.4個月(1～15個月)。

1.2 檢查項目 所有患者進行惡性腫瘤篩查，包括完整病史及體格檢查，實驗室檢查包括血常規、生化檢查、尿常規、腫瘤標記物(癌胚抗原、糖類抗原19-9、甲胎蛋白、CA125及男性患者前列腺特異抗原檢查)、大便潛血、胸部X線、腹部B超、女性患者行婦科B超及乳腺鉬靶檢查、鼻咽部CT檢查；根據臨床或實驗室檢查，行消化道內鏡、胸、腹部或盆腔CT檢查。

2 結果

2.1 皮膚損害 本研究中，最常見的臨床表現是Gottron疹(57/82)、光敏感(51/82)、雙上眼瞼水腫性紫紅斑(45/82)；其他常見皮膚表現有甲周紅斑(40/82)、皮膚異色癥(28/82)、惡性紅斑皮損(15/82)和技工手(25/82)。8例患者有皮膚鈣質沉著。

2.2 肌肉病變 肌肉受累的嚴重程度不一，82例患者中，62例(75.61%)出現四肢近端肌肉無力，其中48例患者有血清肌酶升高、肌電圖或肌肉病檢異常。12例(14.63%)患者無肌無力表現，但血清肌酶或肌電圖異常，8例(9.76%)患者無肌無力表現或輔助檢查存在肌炎的證據。

2.3 合并惡性腫瘤 82例DM患者中，18例(21.95%)患者合并惡性腫瘤，最常見的是鼻咽癌8例、胃癌3例、肺癌3例、肝癌2例、卵巢癌1例、乳腺癌1例、結腸癌1例。其中10例在診斷DM的同時或稍后檢查發現，對伴或不伴惡性腫瘤的患者進行比較，其中伴惡性腫瘤患者平均年齡(62±11)歲，不伴惡性腫瘤患者平均年齡(44±13)歲，差異有統計學意義(P<0.05)；在性別方面，伴惡性腫瘤患者男∶女為4∶1，不伴惡性腫瘤患者為3.3∶1，差異有統計學意義(P<0.05)。此外在惡性紅斑皮損表現方面，2組患者差異有統計學意義(P<0.05)。而Gottron疹等皮損、肌肉受累、實驗室檢查及組織學檢查等，2組患者差異無統計學意義(P>0.05)。見表1。

3 討論

本研究報道DM患者男女比約為2.2∶1，與其他報道的亞洲DM患者不同[6]。患者的平均年齡在45歲以上，與國外的系列研究[6,7]一致。

文獻報道成人DM患者惡性腫瘤的發病率為15%～60%[8-11]。本研究中約22%的患者合并腫瘤，最常見的是鼻咽部腫瘤(44.4%)，其他合并的腫瘤包括胃癌、肺癌、肝癌、卵巢癌、乳腺癌、結腸癌。以往在新加坡、香港及臺灣地區的DM相關研究中最常見的是鼻咽部腫瘤[8,10,11]，本研究，8例鼻咽癌患者中，男5例，女3例，平均年齡52歲。EB病毒感染是鼻咽部腫瘤的明確病因，雖然尚未發現病毒是一種直接引起DM的致病因素，但研究表明DM疾病的復發可能與單純皰疹病毒和巨細胞病毒感染有關[12,13]。本研究提示在亞洲DM患者中應注重對鼻咽癌的篩查。

表1 伴惡性腫瘤與不伴惡性腫瘤DM的臨床特征 例(%)

本研究發現DM患者中，合并惡性腫瘤的以老年男性為多，與以往研究結果[10]一致。盡管DM臨床特征包括雙上眼瞼水腫性紫紅斑、Gottron疹、皮膚異色癥等皮損表現，合并腫瘤與不合并腫瘤的患者并無顯著性差異，但惡性紅斑在2組患者中有顯著性差異，可作為合并惡性腫瘤的一種標志。此外，有研究表明皮膚壞死、毛囊角化性丘疹及水皰、大皰性皮損是DM合并惡性腫瘤的表現[14,15]。

本研究的局限是入選病例數相對較小，隨訪時間短。鑒于回顧性資料的特點，數據收集僅限于病歷記錄，對患者未進行標準化。Sparsa等[1]報道內科醫生觀察DM患者合并惡性腫瘤的患病率高于皮膚科醫生，其差異可能歸因于更精細的腫瘤篩查。

通過本研究，建議對成人DM患者應進行全面的腫瘤篩查(包括診斷及診斷DM后的隨訪)：詳細的病史采集和體檢，包括耳鼻喉科鼻咽部內鏡檢查；實驗室檢查包括血常規、生化檢查、血清EBV-IgA滴度、腫瘤標記物(EBV-IgA、CEA、CA19-9、AFP、CA125及男性前列腺特異抗原)、大便潛血、女性宮頸涂片等；影像學檢查包括胸部X線片、腹部及盆腔CT、女性乳腺鉬靶及盆腔超聲檢查。尤其是血清EBV-IgA滴度檢查應作為亞洲皮肌炎患者常規篩查鼻咽癌的檢查[16]。

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10.3969/j.issn.1002-7386.2014.11.016

011000 河北省保定市第一中心醫院皮膚科(張東晨)；新疆醫科大學第一附屬醫院皮膚科(萬學峰)

萬學峰，830054 新疆醫科大學第一附屬醫院皮膚科；

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R 593.2

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1002-7386(2014)11-1645-02

2014-02-11)