強直性脊柱炎合并IgA腎病1例報告

耿冰川

強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis, AS)是一種以骶骼關節與脊柱附著點炎癥為主要臨床表現的自身免疫性疾病,屬風濕病范疇。IgA腎病是由IgA顆粒在腎小球系膜區沉積,以鏡下血尿或反復發作性肉眼血尿為主要臨床特征的原發性腎小球病。現將AS合并IgA腎病1例報告如下。

1 病例資料

患者男, 36歲, 漢族。主因：反復腰骶部隱痛2年, 鏡下血尿1年, 皮疹2 d后于2013年6月15日入院。患者于2011年無明顯誘因出現腰骶部疼痛, 外院X光報告單表明：腰椎段脊椎呈現方形, 前縱韌帶鈣化, 關節面模糊, 雙髖關節間隙對稱性狹窄, 髖臼和股骨頭邊緣出現囊狀改變, 雙骶骼關節骨性融合, 出現骨性強直, 病變呈上行性發展, 診斷為強直性脊柱炎, 后未予以治療?；颊哂?013年2月出現尿液深黃且尿中多泡沫, 尿常規：潛血(+++)、尿蛋白(- ～++), 服用中藥治療,療效不明顯?；颊哂? d前出現雙下肢紫癜, 未見顏面和下肢浮腫、肉眼血尿、眩暈等癥狀, 為進一步診治收入院。查體：身體狀況良好。雙腎區無壓痛、叩擊痛, 雙脛前及內踝部可見對稱性散在紫癜, 脊柱活動度2 cm, 胸廓活動度2 cm, 雙側髖關節“4”字征陽性。尿常規：潛血(+++), 蛋白(++), 鏡檢紅細胞23個/HP, 白細胞2個/HP。便常規+ OB：正常。血沉60 mm/h, 肝功腎功均正常。血免疫球蛋白：IgG 25.7 g/L,IgM 2.22 g/L, IgA 3.03 g/L, CRP 71 mg/L。RF(-), HLA-B27(+),抗dsDNA抗體(-), 抗核抗體(ANA)(-), 腰椎及骶骼關節照片符合AS改變。腎穿病理：腎穿組織見2條皮質, 23個腎小球, 其中球性硬化4個, 節段性硬化2個, 硬化的腎小球體積變小, 其余均體積增大；系膜細胞及基質彌散性輕度增生,系膜區增寬, 腎小管多灶性、輕度萎縮；熒光：IgA(+++),IgM(++), C3(+++), IgG(+)。入院后診斷為：強直性脊柱炎(AS)合并IgA腎病、過敏性紫癜。用藥方法：潑尼松30 mg/d, 甲氨蝶呤(MTX)10 mg, 每7天1 次, 靜脈注射；待14 d后, 給予潑尼松25 mg/d, 柳氮磺吡啶(SASP)0.5 g, 3次/d, 治療兩周后, 病情好轉, 1個月后癥狀消失出院, 出院后予以潑尼松20 mg/d, MTX 10 mg, 口服, 每7天1次, 隨訪半年后尿常規正常, 無不良反應。

2 討論

根據患者的臨床癥狀及各項檢測指標, 強直性脊柱炎(AS)合并IgA腎病診斷成立。AS合并IgA腎病是由Sisson等［1］于1975年提出, 此病多為個案報道, 表現為血尿、蛋白尿、管型尿, 甚至高血壓和腎衰竭等。AS為自身免疫性疾病, 可合并全身系統損害, 而腎臟較其他臟器損害相對較少, 其腎臟損害主要包括繼發性淀粉樣變性、IgA腎病以及因服用藥物而引起的間質性腎病。病因復雜, 有學者認為, AS的發病可能與某些腸道致病菌, 如克雷伯菌、志賀氏菌的感染有關。亦有人認為, AS可能與黏膜炎癥有關, 黏膜分泌異常或分泌的IgA異常糖化引起了AS合并IgA。研究發現, IgA水平和疾病活動相伴行。當AS患者的關節病痛加重時, 患者血液中的IgA含量相對增加, 進而致使血尿發生率增加。Collado等［2］研究發現AS患者IgA在腎臟沉積, 71%的患者IgA也在皮膚血管壁沉積。Peters等研究發現, 21.4%的AS患者出現鏡下血尿, 35.7%的AS患者和60%的血尿患者的血液中檢測出IgA及IgA復合物。Peters等認為因患者體內的CD89表達減少, 使得特異性lgG Fc受體飽和, IgA顆粒降解減少,致使IgA水平增高。對于AS患者合并IgA腎病, 應盡早診斷,及時治療, 減少和避免藥物對腎臟的損害。同時, 對于病情嚴重的患者, 應注意及時檢測患者腎功的變化。本例針對治療AS原發性, 給予非甾體類抗炎藥及慢作用抗風濕藥治療,由于患者繼發IgA腎病和過敏性紫癜, 加用潑尼松治療, 療效顯著, 證明患者的腎臟受累可能與AS有關。

［1］Sisson JGP, Wodrow DF, Curt is JR, et al.Isolated glomerulonephritis with mesangial IgA doposits.Br Med J, 1975, 13(3):611.

［2］Collodo A, Sanmarti R, Serra C, et al.Serum levels of secretory IgA in ankylosing sponkylitis.Scan J Rheumatol, 1991, 20:153-158.