以胃竇毛細血管擴張為首發的系統性硬化癥1例

王紅梅 翟振海

以胃竇毛細血管擴張為首發的系統性硬化癥1例

王紅梅 翟振海

1 臨床資料

患者, 女, 57歲, 因上腹飽脹、灼痛、返酸6年, 加重伴間歇性吞咽哽噎感半年入院。患者于6年前出現不明原因的上腹不適、灼燒樣疼痛、返酸、早飽等, 無嘔吐及腹瀉,曾口服奧美拉唑、西沙比利等治療有所好轉, 但此后幾年反復發作且逐漸加重, 稍進食即出現上腹飽脹, 有時劍突下呈痙攣性疼痛, 需服654-2方可緩解, 4年前于門診行胃鏡檢查示：胃竇充血水腫, 見多發性陳舊性出血點, 多發性條形紅斑, 呈西瓜紋樣分布。鏡下診斷：慢性淺表性胃炎, 胃竇毛細血管擴張(GAVE), 又名西瓜胃。門診醫生予以抑酸、保護胃黏膜、增加胃動力等藥物治療, 效果不甚明顯, 上述癥狀長期得不到緩解, 患者進食少, 體重下降。2年前患者遇冷后手指及足趾末端麻木、色白、繼以變紫色(雷諾氏), 并出現全身乏力、怕冷。1年半前患者又出現雙手指、面部、足趾腫脹, 皮膚緊繃增厚, 逐漸變硬, 張口受限, 伴有晨僵、雙踝關節疼痛不適, 無發熱, 曾以“風濕癥”予以中藥及非甾體抗炎藥物治療。近半年患者出現間歇性吞咽不暢, 哽噎感,多以進食固體食物出現, 患者以往體健, 家中無類似病史。入院后查體：BP 120/70 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa), 慢性病容, 頸部皮膚呈“V”字型色素沉著, 雙手指、足趾皮膚增厚變硬, 面部表情呆板, 張口略受限, 口唇蒼白, 雙肺呼吸音粗,無干濕性啰音, 心率84次/min。律整, 無雜音, 腹軟, 肝脾未觸及, 劍突下輕壓痛, 移動性濁音(-), 雙下肢無明顯腫脹,右第二趾端見潰瘍灶。實驗室檢查：結締組織全套 CENP-B陽性, Ro-52陽性, 免疫全套IgA 4.55 g/L(0.7～4.0), IgG 17.4 g/L (7.9～15.6), IgE 124 IU/ml (0～100) , IgM 2.79 g/L(0.9～2.1), 類風濕因子陽性, 血沉69 mm/h, 補體、C-反應蛋白無異常。三大常規、肝腎功、血凝、甲功等無異常, 胃鏡診斷：淺表性胃炎伴膽汁反流, 胃竇毛細血管擴張(西瓜胃), 上消化道鋇餐示:食道下2/3輕度擴張蠕動減弱, 黏膜正常。雙肺CT、心電圖、心臟彩超及肝膽、雙腎彩超無明顯異常。右第二足趾皮膚活檢病理：皮膚組織膠原纖維增生。據上述特點診斷系統性硬化癥(SSc)。予以強的松、青霉胺、環磷酰胺、奧美拉唑、羥氯喹等治療1個月, 消化道癥狀明顯改善, 皮膚關節癥狀也有改善, 出院門診觀察治療。

2 討論

系統性硬化癥(SSc)是一種全身結締組織病, 多見于女性, 特點是膠原增生、炎癥細胞浸潤、血管阻塞、缺血性萎縮、免疫異常, 可累及皮膚、肌肉、關節、消化道、肺、心肌、腎臟等組織, 其中消化道以食管為主要受累器官, 約90%左右的SSc患者存在食管病變［1］, 胃受累相對較少, 主要表現為張力減低、胃擴張、蠕動慢、食欲下降、飽脹感明顯等,胃鏡下常可見毛細血管擴張(GAVE), 這種小血管擴張也可發生于食管、結腸等, 關于GAVE的成因有多種看法［2］, 至今尚無定論, 常與高血壓、糖尿病、肝硬化、系統性硬化癥并存, 典型的非肝硬化性GAVE患者多見于伴有自身免疫性疾病的中年女性［3］, 其中以SSc女性患者多見, 而以GAVE為首發的SSc臨床較為少見, 而且這種患者極易漏診, 本患者4年前胃鏡即診斷GAVE, 早于雷諾氏2年, 早于皮膚病變2年半, 早于吞咽不暢3年半, 由于非風濕科醫生對該病認識不足, 當時未行進一步檢查, 以抑酸、保護胃黏膜藥物治療效果差, 因此提醒臨床醫生, 當遇到GAVE患者, 特別是女性患者應詳細追問病史, 詢問有無雷諾氏、皮膚、關節病變,有無吞咽哽噎感等, 并及時行抗核抗體譜、免疫全套等相關檢查, 以便早期診斷, 這對改善預后關系重大。

［1］ 池肇春.硬皮病的胃腸表現.國外醫學消化系疾病分冊, 2000, 20(2):73-75.

［2］ 武兵兵, 趙東風.西瓜胃.國外醫學消化系疾病分冊, 1999, 11(2):75.

［3］ 羅海峰, 吳志勇.胃竇血管擴張癥的發病與診治.上海第二醫科大學學報, 2004, 24(6):487.

2014-05-13］

264200 青島大學醫學院附屬威海醫院