IgA腎病伴IgG4相關性間質性腎炎1例報道

李聚敏，周煥芝，鄒萬忠，黃巍，王昱景，張五星，張智敏，周偉，趙學偉

IgG4相關性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)的發現可追溯至對自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)的研究。AIP首先于1995年由Yoshida等[1]提出，并認為該病的發病機制與自身免疫性因素顯著相關。2003年Kamisawa等[2]首次引入IgG4系統性疾病概念后，臨床醫師對AIP等臨床癥候群進行了重新審視和深入研究。2010年Takahashi等[3]撰文正式宣告IgG4相關性疾病的誕生，并于2012年由Stone等[4]執筆公布了IgG4-RD的規范命名。IgG4-RD累及腎臟主要表現為間質性腎炎，合并其他腎病并不罕見，但合并IgA腎病尚未見公開報道。解放軍309醫院2013年收治了1例IgA腎病伴IgG4相關性間質性腎炎患者，現就其診治與轉歸并相關文獻復習報告如下，探討IgG4-RD臨床特點、發病機制及診療措施。

1 病例資料

患者男性，64歲。高血壓病史3年，口服藥物治療，血壓控制欠佳，最高血壓可達180/120mmHg。2013年3月無明顯誘因逐漸出現食欲不振、惡心、納差、煩渴、多飲，不伴尿頻、血尿、浮腫、消瘦。曾就診于某中醫院，經中草藥治療后，自覺癥狀改善。8月初，惡心、納差逐漸加重，就診于外院，查血Hb 113g/L、SCr 727μmol/L、K+7.19mmol/L、IgG 32g/L、IgA 5.6g/L，泌尿系超聲提示雙腎中度積水。臨床診斷為“高鉀血癥，急性腎衰竭，梗阻性腎損害”，予血液透析治療。進一步行腹部增強CT檢查，提示腹膜后纖維化壓迫雙腎輸尿管導致雙腎積水，遂在膀胱鏡下行雙側輸尿管支架置入術。

2013年8月15日轉入我院。入院檢查：體溫36.6℃，心率72/min，呼吸19/min，血壓130/80mmHg，慢性病容，全身體檢未觸及淋巴結腫大，雙腎區無叩擊痛，輸尿管行徑無壓痛。尿量2000ml/24h。血常規檢查WBC 4.64×109/L，RBC 3.39×1012/L，Hb 96g/L，PLT 180×109/L；血生化檢查BUN 18.04mmol/L，Cr 650μmol/L，UA 310μmol/L，TP 70.8g/L，ALB 37.2g/L，GLOB 33.6g/L，前白蛋白(pALB)306mg/L，同型……