1例貝赫切特病并皮肌炎診療分析

張云斌

（墨江縣人民醫院，云南 墨江 654800）

1 資料

1.1 病例資料

患者，男，44歲，因反復口腔潰瘍，外陰潰瘍3年，眼炎4月，伴四肢肌痛，無力2月于入院就診。主訴3年前開始出現口腔潰瘍，經服用維生素B2、維生素C口腔潰瘍癥狀減輕；隨后出現外陰潰瘍，以潔爾陰洗液清洗外陰部位，外陰潰瘍癥狀好轉；期間3次右側陰囊腫痛，自行服用消炎、止痛藥物治療，右陰囊疼痛好轉；近4個月來患者出現雙側眼部異物感、癢、流淚、眼球脹痛，視力下降，眼科診斷為“葡萄膜炎”，經眼藥水治療好轉，停藥復發。近2月臀部周圍肌肉疼痛，蹲位起身時感足部麻木乏力，肩胛部肌肉疼痛，有時疼痛較為劇烈，雙側舉上臂困難，生活常規活動受到影響。

1.2 入院診斷

患者食欲不振，有畏食癥狀；睡眠差，二便尚可。既往史：患者有3次“腎絞痛”，當時檢查“血常規”及“尿常規”正常，B超檢查提示：腎臟未發現“腎結石”；無高血壓，糖尿病病史，無傳染病史。入院查：T：37.0 ℃，P：72次 /分，R：18次 /分，BP：130/70 mmHg，神志清晰，對答切題。全身皮膚無黃染，蒼白；全身淺表淋巴結未觸及腫大；頭顱外觀正常，雙眼球略凸出，雙側瞳孔等大等圓，為2.5 mm，對光反射正常，眼壓稍高；口唇無偏斜，雙側頰側口腔粘膜有疤痕皺褶，右側口腔粘膜少許潰瘍；舌根部右側有潰瘍點，伸舌居中；頸前部及上胸部皮膚存在V形紅色皮疹，肩背部可見散在皮疹；肺部呼吸音輕，未聞及干濕性羅音；心音可心律齊，未聞及心臟雜音腹部平坦，未見異常隆起無壓痛反跳痛，腸鳴音正常；外陰部可見假性毛囊炎；無外陰潰瘍；雙手掌部小魚際側皮膚粗糙，雙手食指端腹外側可見延指紋自然裂開的皮膚皸裂，非外傷所至；足底根部皮膚粗糙，有皮膚皸裂；右足無名趾甲呈褶皺增厚狀；雙上肢肌力3級，肌張力低，雙下肢肌力4級張力低；未引出病理反射。入院后根據病人反復發作的口腔潰瘍及外陰潰瘍史，和眼部癥狀等初步診斷為“貝赫切特病”；據患者有肩胛部肌肉痛伴上肢無力，舉上臂困難，骨盆部肌肉肌肉痛伴下肢無力，起蹲困難；且頸部皮膚及上胸部皮膚有V性紅色皮疹，及技工手，右足趾甲根褶皺增厚，診斷為“皮肌炎”。入院后給予查“肌譜酶”、“抗核抗體”；血常規，尿常規，大便常規等檢查；心電圖，胸部X光；肌電圖，肌肉活檢等，到眼科檢查等。在抽靜脈血化驗時，患者靜脈肘部抽血部位出現紅丘疹，中間有白泡疹，即針刺反應陽性，確診為“貝赫切特病”。入院后查：CK肌酸激酶367 U/L，LDH乳酸脫氫酶580 U/L，AST天門冬酸氨基轉移酶198 U/L，ALT丙氨酸氨基轉移酶130 U/L，ANA陰性，RF陰性；肌電圖顯示：肌源性損害：低波幅，短程多項波；插入1性激惹增強，表現為正銳波，自發性纖顫波；自發性高頻放電；肌肉活檢提示：肌纖維腫脹，肌纖維變性，壞死。胸部X光片檢查未見心肺異常改變；心電圖報告未見常。

1.3 臨床治療

入院后給予糖皮質激素，潑尼松片60 mg/日口服，肌苷片0.2 g3次/日口服，維生素B110 mg，3次/日，并給予其它支持治療十四天，患者肌肉痛及四肢肌肉無力癥狀稍好轉，但畏食，厭食，眼炎癥狀無改變，伴多汗，頭暈等。遂加用白術，山藥，白芍等中藥治療各5 g，3次/日煎服，一周后眼炎，肌肉無力等癥狀迅速改善2周后患者病情好轉出院。

2 分析

鑒于患者部分癥狀無改善，本院內科醫生及實習生進行如下答問分析（實習生提問，內科醫生答）：

診斷：①問：患者具有口腔潰瘍及外陰潰瘍癥狀是否可診斷為“貝赫切特病”？

答：不能。本例患者有口腔、外陰潰瘍及眼炎癥狀，入院檢查有假性毛囊炎，靜脈穿刺抽血化驗時出現針刺反應陽性。診斷為“貝赫切特病”依據充分[1-2]。

②問：病程中患者“陰囊部痛”及“腎絞痛”是否與貝赫切特病有直接關系？

答：男性患者陰囊部疼痛多為睪丸炎或附睪炎引起，貝赫切特病患者約4.5%的男性患者可發生一側或雙側附睪炎，表現為附睪腫大疼痛，壓痛，治療后能消失。該患者的“陰囊痛”：符合貝赫切特“附睪炎”的發病特點。患者出現“腎絞痛”時經腎臟B超檢查，未見腎結石，尿常規及血常規正常，排除腎臟實質損傷。腎臟的血管炎，或腎臟血管痙攣也可引起腎絞痛的發作；因貝赫切特病可發生血管炎癥，故考慮該患者“腎絞痛”發作由貝赫切特病引起。除上述癥狀外，貝赫切特病還可并發胃腸型、血管型、神經型、嚴重情況。

③問：病人有肌肉疼痛和肌肉無力癥狀是否為多發性肌炎PM或皮肌炎DM？

答：多發性肌炎或皮肌炎是一種自身免疫性疾病，表現為肌無力或肌肉疼痛，或肌肉壓痛；近端肢體肌肉受累較重，遠端較輕；肩胛帶肌肉群及骨盆肌肉群受累明顯。因為多發性肌炎PM 是一種全身性疾病，可伴發吞咽困難，四肢遠端的肌肉群也可受累，可有關節炎，畏食，體重減輕癥狀；亦可產生肺部、心臟疾病（如心肌炎，及心力衰竭等）；化驗室檢查；血清肌譜酶增高，如肌酸激酶，乳酸脫氫酶，天門冬酸氨基轉移酶，谷氨酸氨基轉移酶等增高；免疫學檢查抗Jo-1抗體，抗Mi-2抗體陽性等可助診斷。肌肉活檢見肌肉纖維腫脹，變性、壞死，肌電圖出現肌源性損害反應。可以診斷為多發性肌炎PM；皮肌炎是在多發性肌炎PM基礎上出現特異性皮疹，出現頸前或上胸部出現V形紅色丘疹，或技工手，或披肩疹，可有甲根皺襞不規則增厚等；可診斷為皮肌炎DM[3-5]。

④問：該患者的“貝赫切特病”與“皮肌炎”勻在相同時間內發病，是否存在必然聯系？

答：兩種疾病同一時間發病，臨床較為少見，其必然關系有待進一步研究。

治療：①問：貝赫切特病與皮肌炎如何治療？

答：貝赫切特病與皮肌炎均可用糖皮質疑激素治療，此外，可用免疫抑制劑環磷酰氨，甲氨喋呤等治療；皮肌炎可用免疫球蛋白治療；可進行放射治療和血漿置換治療。目前醫學界認為，貝赫切特病BD及皮肌炎DM同屬自身免疫性疾病，這是用糖皮質激素（如潑尼松）治療的理論基礎，都有異質性特點，即個體發病時病情輕重程度不一。本例患者出現的流淚，眼癢，異物感及眼部脹痛眼炎癥狀，是因為貝赫切特病引起的葡萄膜炎和前房積水；畏食，厭食，肌肉無力癥狀由皮肌炎引起；除了上述西醫治療方法以外，可加用中藥治療，如加用白術治療，白術：《藥性本草》：性味甘、辛，歸脾、胃經；脾氣虛，衛表不固，可至自汗，可與牡蠣同用；脾胃虛，納少便溏，白術有補氣健脾功能；山藥：性味甘平，歸脾、肺、腎經治脾虛氣弱等癥[6-8]。白芍，性味苦酸，微寒，歸肝脾經；可治肝血虧虛所致眩暈耳鳴，爪甲不榮，亦可治手足抽搐，腓腸肌痙攣癥等。

3 結論

①“貝赫切特病”與“皮肌炎”兩種疾病均屬于自身免疫疾病，有異質性的特點，兩種疾病同時發病，使患者的病情更加復雜，如貝赫切特病BD引起的血管型，神經型，胃腸型，皮肌炎DM引起的間質性肺炎，心肌炎勻可以導致臨床嚴重后果，應加強重視本病的診斷治療；②除需要對癥治療外，中藥山藥、白術、白芍在治療這類疾病具有重要意義。