從病理解剖角度理解主動脈夾層臨床表現多樣性的本質

徐升 夏永慶 王春泉

云南省楚雄彝族自治州人民醫院急診科,云南楚雄675000

從病理解剖角度理解主動脈夾層臨床表現多樣性的本質

徐升 夏永慶 王春泉

云南省楚雄彝族自治州人民醫院急診科,云南楚雄675000

目的提高主動脈夾層（aortic dissection，AD）首診檢出率。方法回顧我院2014年1～12月已經確診的AD患者142例，對其臨床表現及代表其撕裂范圍的病理解剖分型進行匹配性檢查，若符合病理生理，則判斷為匹配。否則判斷為不匹配。結果AD的臨床表現均與代表其撕裂范圍的病理解剖分型匹配。結論AD臨床表現由隨時間變化的主動脈撕裂范圍、分支血管受累程度所決定，應從病理解剖角度提高AD臨床表現多樣化的認識；盡量用“一元論”診斷去網羅各種復雜多變的臨床表現；用降階梯診斷思維優先排外主動脈夾層；若無條件限制，選擇檢查的優先順序為：CTA或MRI，CT平掃或彩超。

動脈瘤；夾層；病理解剖；首診表現；診斷

主動脈夾層（aortic dissection，AD）是指高壓血流通過主動脈內膜破口進入主動脈壁中層，在潮汐式壓力沖擊下不斷向破口兩端剝離、擴展延伸形成的血腫。未治療的AD在發病頭48 h的病死率估算公式為1%/h，發病14 d內病死率達80%，發病3個月內達90%[1]。DeBaKey分型標準：DeBaKeyⅠ型：夾層起自升主動脈，擴展至降主動脈及其遠端；DeBaKeyⅡ型：夾層起始并局限于升主動脈；DeBaKeyⅢ型：夾層起始于降主動脈并向遠端延伸[2]。為提高首診檢出率，降低猝死率，減少醫患糾紛，本文對2014年我院收治AD首診資料進行回顧分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2014年1～12月我院收住142例主動脈夾層瘤患者。除5例為普通門診首診，其余均為急診門診首診。心內科收治5例，其中Ⅰ型4例，Ⅲ型1例；心胸外科收治3例，其中Ⅰ型2例，Ⅲ型1例；血管外科收治90例，主要是DeBaKeyⅢ型；EICU收治44例，主要是De-BaKeyⅠ型。其中男92例，女50例，年齡最大87歲，最小23歲，平均年齡58.3歲。伴高血壓者112例，占78.9%。以典型主訴（胸腹腰背組合中至少有2個部位有癥狀）就診者86例占60%；多表現為難以忍受的疼痛，鎮痛劑止痛效果差。以不典型主訴就診者占40%。意識障礙11例；休克3例；肢體動脈搏動異常及肌力障礙3例，見表1。除復診3例外，就診時間平均36.8 h，最長20 d，最短1 h。我院首診檢出AD主要靠MRI，共71例，占50%；其次是CTA，共28例，占16%。二級醫院轉入40例，其中彩超及CT平掃各檢出13例，余14例為未確診轉入，誤診13例，因為我院只有DeBaKeyⅢ型手術能力，故DeBaKeyⅠ型及DeBaKeyⅡ型大都轉上級醫院手術或入院前死亡，此類資料有流失。

1.2 方法

對2014年1～12月我院收住的142例AD的各種臨床表現及代表其撕裂范圍的病理解剖分型進行匹配性檢查。若主動脈撕裂范圍能解釋臨床表現，符合病理生理，則判斷為匹配。否則判斷為不匹配。

1.3 觀察指標

AD不同疼痛部位及伴隨癥狀所對應的DeBaKey分型例數及構成比；首診檢出AD使用MRI/CT/CTA/彩超的例數及構成比；AD首診主訴、誤診分布科室、誤診疾病、發現AD途徑。

1.4 統計學方法

資料統計采用SPSS17．0軟件處置，計數資料采用χ2檢驗進行統計描述，P＜0．05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 主動脈夾層概況

AD臨床表現復雜多變，年齡最小23歲，最大87歲，平均年齡58．3歲。就診時間最長20 d，最短1 h，平均36．8 h。伴高血壓者112例，占78．9%。AD主訴以疼痛為主，共128例，占90%。

2.2 主動脈夾層特點

表1所示主訴頻率由高到低的順序前9位依次為：胸背痛（29．52%）、胸痛（8．45%）、腰背痛（7．75%）、腹痛（6．33%）、胸腹痛（4．23%）、胸悶氣促（4．23%）、胸腹背痛（2．81%）、胸痛胸悶（2．81%）、腹背痛（2．11%)，以上合計101例占71%。以典型主訴（胸腹腰背組合中至少有2個部位有癥狀）就診者86例，占60%；以不典型主訴就診者占40%。伴意識障礙9例，占6．3%；伴休克3例，占2．1%。伴單側肢體感覺及運動異常4例，占2．8%。DEBAKEY分型以Ⅰ型、Ⅲ型居多；142例AD的臨床表現均可用代表其撕裂范圍的病理解剖分型進行解釋。部分病例看似不匹配，如“腹痛+胸悶”歸屬DeBaKeyⅢ型，是因為“AD癥狀”與“高血壓、冠心病”等基礎病癥狀復合所致。如“頭痛、體檢發現”等，是因為相關分支血管雖受累及，但分支血管未斷流，故疼痛表現不明顯，只表現高血壓等基礎病癥狀或無癥狀。

2.3 首診發現AD的檢查方法及比例

表2所示首診檢出AD的方式，按使用頻率由大到小的順序是MRI（50．0%），CT平掃（19．7%），CTA（16．0%），彩超（14．0%）。

表1 主動脈夾層瘤患者首診表現及DeBaKey分型（n）

表2 首診發現AD的檢查方法及比例

2.4 首診誤診14例情況

表3所示首診誤診14例，分布于心內科、呼吸內科、消化內科、神經內科、泌尿外科、EICU。

2.5 影像學表現

見圖1～6。

表3 首診誤診14例情況

3 討論

3.1 概述

我院轄區高血壓發病率高，血壓監控不到位，隨著CT及MRI的引進，AD的檢出率逐年增多，急診的猝死率在大幅下降，說明過去考慮為“室顫”的猝死病例中有相當一部分可能屬于AD。從表1可見，患者首診表現復雜多樣，高志益等[3]總結AD臨床特點有四個不相稱：癥狀和體征不相稱；心電圖和胸痛不相稱；休克和血壓不相稱；四肢血壓不對稱。一方面與病理解剖分型不同有關，另一方面與就診時間長短有關；時間不同，病情變化也不同。曾紅科等[4]根據破口位置統計得出結論“AD癥狀與分離范圍存在一定聯系”。我院統計與曾紅科的研究結果一致。但AD血腫延展有順行及逆行撕裂2種方式。筆者更習慣用“撕裂范圍”代替“破口位置”進行表述，以便理解AD臨床表現與病理解剖的關聯性。表1中各臨床表現為被累及相關分支血管臨床表現的不同組合。現按系統歸納，并從病理解剖角度闡述其聯系。

3.1.1 神經系統表現①意識障礙、抽搐、大小便失禁、失語、偏癱：是由于主動脈夾層瘤累及頸部血管，致入顱血流減少或斷流，類似腦梗死癥狀[6]。短期內CT檢查可無陽性表現。常以腦梗死超急性期收住進行急診溶栓治療而帶來災難性結果。事后只有尸體解剖才能澄清事實。但本地屬少數民族地區，有相當一部分家屬拒絕尸體解剖。由于執著的認為意外死亡是醫方診斷及治療的失誤所致，所以惡性索賠的意志相當堅決，往往不顧社會影響而聚眾醫鬧或惡性傷醫。②單純的一個或多個肢體肌力下降、疼痛，或痛溫觸覺減退：實質是主動脈夾層瘤撕裂累及單個或多個肢體的供血血管（鎖骨下動脈、髂總動脈、髂外動脈），神經肌肉缺血導致局部肢體疼痛、感覺減退、功能障礙[7]。若四肢均受累還可能誤診為低鉀麻痹。若再伴以胸悶氣促，還可能被誤診為重癥肌無力。③截癱：脊髓的血液供應包括來自椎動脈的脊髓動脈和來自胸腹主動脈的根大動脈，若被累及，缺血平面以下軀體可出現截癱[5]，易被誤診為外傷、腫瘤等。④頭痛：AD導致相關血管分流受阻，必然導致血流動能轉向其他血管，頭頸部血管局部壓力增高，可導致腦灌注壓增高而引起頭痛。

3.1.2 消化系統表現腹脹、腹痛、嘔吐、腹瀉、便血。易被誤診為胃腸炎、膽囊炎、胰腺炎、闌尾炎、腸穿孔、腸梗阻、腸套疊、消化道出血。但相關檢查卻不匹配其診斷或不典型，常規止痛對癥效果不佳。常被誤認為上述疾病較重、藥物不敏感、個體對疼痛耐受性差、腹型癲癇、癔病等。一旦猝死，常讓人百思不得其解。實質是累及腹腔干、腸系膜上、下動脈，導致支配區域缺血[6]。早期腸道平滑肌受激惹蠕動增強，可致腹部持續性鈍脹痛，間歇性劇烈絞痛、嘔吐、腹瀉。若后期側支循環不能代償，可導致支配的器官缺血壞死、便血（應激性潰瘍也可能導致出血）。常以消化道出血誤收消化內科，在腹部超聲檢查時無意中發現AD。

3.1.3 泌尿系統表現腰痛、血尿、少尿、無尿、腎功異常。易被誤診為腎結石、尿路感染、腎功能衰竭。實質是累及腎動脈，導致腎動脈灌注不足或腎梗死[6]（圖1）。腎絞痛屬可有劇痛但不致命的常見病，一旦思維局限于腎絞痛的診斷，即使癥狀再重，臨床醫生都會想當然，而失去警覺。其血尿、少尿易被誤認為腎絞痛的匹配結果。無尿及腎功能異常，短期內不易引起警覺；即使已經出現明顯異常，也容易讓人往慢性腎功能衰竭的思路去考慮。

3.1.4 心血管系統表現胸痛、背痛、胸悶氣促、咯血、肺部濕羅音、低氧血癥、一個或多個肢體動脈搏動減弱或消失、浮腫、血壓低或高、皮膚濕冷或花斑、意識模糊。易被誤診為急性心肌梗死、心絞痛、心包炎、肺栓塞、肺炎、急性左心衰、ARDS、心肌病、心瓣膜病、動脈血栓、風濕痛、肋間神經痛、癔癥。實質是撕裂主動脈根部，夾層累及冠狀竇，導致冠脈供血不足引發心絞痛及心肌梗死；心包受累出現心包積血；主動脈瓣受累出現狹窄及關閉不全，導致血壓下降、冠脈灌注不足；累及頭臂動脈、左鎖骨下動脈及其椎動脈，可影響脊髓動脈、出現雙上肢動脈搏動及血壓減弱或消失、疼痛、麻木、肌力障礙。累及肋間動脈，胸背部神經肌肉血供不足引發持續性無菌性炎癥性疼痛；主動脈流出道狹窄、主動脈瓣狹窄及關閉不全，引發有效射血不足及左側房室壓力超負荷；壓力前向性傳導，最終導致肺水腫、低氧血癥、心功能下降、咯血；累及髂動脈可致下肢動脈搏動及血壓減弱或消失[6]，肢體麻木、疼痛、肌力下降；AD影響相鄰靜脈回流可致一個或多個肢體淤血浮腫，類似深靜脈血栓表現。受累及的區域缺血可有休克癥狀，血流動能轉移增加到未受累及的鎖骨下動脈及髂總動脈，從而導致休克癥狀與高血壓測值并存。若誤診肺栓塞，其抗凝及抗血小板方案可加快AD撕裂死亡。

圖1 主動脈夾層累及左腎動脈導致左腎無強化顯影

圖2MRI顯示主動脈夾層DeBaKeyⅠ型累及升/降主動脈

圖3CT顯示主動脈夾層DeBaKeyⅠ型累及升/降主動脈

圖4CT顯示主動脈夾層可靠的間接征象：鈣化點內移

圖5CTA顯示主動脈夾層真假腔（肺動脈分叉水平）

圖6CTA顯示主動脈夾層真假腔（左心房平面）

3.1.5 呼吸系統表現咽痛、嗆咳、頸痛、聲嘶、胸痛、胸悶、氣促、肺部濕啰音、X線肺部陰影。易被誤診為上呼吸道感染、喉返神經麻痹、咽喉腫瘤、液氣胸、胸膜炎、肺炎。實質是主動脈夾層瘤壓迫喉返神經可導致聲嘶，壓迫氣管可導致胸悶氣促、嗆咳、胸痛。累及頸胸部血管，導致支配區域缺血及炎性滲出，可出現咽痛、頸痛、胸痛、胸腔積液或肺部滲出表現[7]。

3.2 表2情況分析

表2可見對AD檢出使用頻率由大到小的順序是MRI、CT平掃、CTA、彩超。MRI能準確診斷AD，鑒別假腔及內膜碎片，具有無創、分辨力高、多方位、多層面三維重建，不需造影劑等優點（圖2）。

但檢查時間較長，在MRI室內不易監護[8]。CT平掃作為初篩方便快捷。CT征象：鈣化的內膜向血管中心分離移位和真假腔并存[9]（圖3、4）。

彩超及CTA在實際工作中并不快捷。CTA對胸腹主動脈夾層的敏感性特異性均為100%，典型表現為雙腔結構及撕裂內膜瓣（圖5、圖6）。

低密度線形影出現中斷不連接代表破口的存在；三維重建對顯示主動脈瘤及夾層范圍、血栓與管腔關系、內膜破口及對判斷主動脈弓血管累及方面有較大價值[9]，但要注射造影劑是其劣勢。造影劑具有過敏性，可致急性腎損傷，誘發或加重肺動脈高壓，甚至危及生命[10]。床旁彩超對行動不便患者診斷AD具有優勢，對觀察主動脈根部擴張、主動脈內分離的內膜片擺動征及主動脈真假雙腔征、主動脈夾層分型、破口定位、主動脈瓣返流定量分析及左心室功能測定具有重要價值[11]，但漏診率高達30%，破口顯示率僅為9.38%[12]。后兩者與操作流程、人力資源配置等管理因素有關，屬可以改進的項目。AD臨床表現多樣，但均與主動脈撕裂范圍相關。影像學檢查應圍繞主動脈尋找證據，避免漏診誤診。選擇時應注意：①重在定性。若無條件限制，首選CTA或MRI。②掃描范圍要全，頸胸腹聯合掃描。③因撕裂范圍可隨時間變化而變化，故必要時可重復檢查。

3.3 表3可見誤診科室

心內科、呼吸內科、消化內科、神經內科、泌尿外科。心內科有2例曾行冠脈造影及支架置入，術中卻未關注到主動脈夾層問題，發人深思。若術中死亡，可能把死因推測到冠脈病變或心律失常，而讓真正的兇手AD逃出視野。1例患者因胸痛伴昏厥，首診用“心肌梗死并阿斯綜合征”解釋，卻未想到AD。1例患者有肺大皰及氣胸病史，胸痛氣促再發，首診直觀想到“氣胸”，不曾想AD可能。1例患者因“劇烈頭痛”考慮“蛛網膜下腔出血”，頭顱CT平掃未找到證據，CTA時發現AD。1例患者“腹痛伴昏厥”考慮“心梗休克”，床旁彩超意外發現AD。1例患者“上腹痛黑便3 d伴昏厥1次”，考慮“肝硬化并上消化道出血”，彩超篩查無肝硬化，意外發現AD。1例患者“意識障礙3 h”，頭CT平掃無異，考慮“腦梗死”，1 d后查頭CT無典型梗死灶，行CTA發現AD。1例患者“咳喘10 d”考慮“支氣管炎”，CT平掃時發現AD。以上典型病例說明AD臨床表現復雜多變，與多個專業病種易混淆，極易誤診漏診，應引起重視。一旦懷疑，應想法盡快確證。

綜上：①AD的臨床表現由代表其撕裂范圍的病理解剖分型所決定。建議盡量使用“一元論”診斷去網羅復雜多變的臨床表現，讓其有一個合乎病理生理的診斷可以解釋，從而剔除那些貌似普通輕癥的診斷。一旦懷疑AD，應爭分奪秒的用檢查去確證[2]。②采用降階梯思維[13]應對急門診患者，先高危后低危[14]。若確屬普通病種，即使短期內誤診、漏診、延遲診治，也不致引發猝死，仍有回旋的余地。但如果是像AD這樣的急危重癥，肯定沒有補漏的機會，應引起足夠重視。③理化檢查的選擇：首診重在定性，定量退其次。CTA已成為AD的首選方法，若高度懷疑（高危因素：伴高血壓、年齡58歲左右、有2個以上部位疼痛；或有意識障礙、肢體感覺及運動障礙、休克等特殊表現）盡量選擇CTA或MRI確證。若非高度懷疑，又恐漏診，可選擇CT平掃或彩超篩查；若查有異常，再進一步行CTA或MRI確證。對生命征不平穩者優先選擇床旁彩超篩查，待生命征平穩后再行CTA或MRI確診。條件允許時不推薦彩超作為首診工具，其誤診率為28.6%[15]影響定性。

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Understanding nature of diversity of aortic dissection clinical manifestations from aspect of pathological anatomy

XU ShengXIA YongqingWANG Chunquan
Department of Emergency,Chuxiong Yi Autonomous Prefecture People's Hospital,Chuxiong675000,China

Objective To improve the initial diagnosis detection rate of aortic dissection(AD).Methods 142 patients diagnosed with AD in our hospital from January to December of 2014 were reviewed,and matching examination was conducted between their clinical manifestations and the pathological anatomy types representing their tear ranges.If the clinical manifestation accorded with the pathophysiology,a match was decided,or else a mismatch was decided.Results All the AD clinical manifestations matched the pathological anatomy types representing their tear ranges.Conclusion The AD clinical manifestation is determined by the time-dependent aorta tear range and branch vessel involvement degree,and therefore understanding of the diversity of AD clinical manifestations should be improved from the aspect of pathological anatomy.The"monism"diagnosis should be used to collect a variety of complex and changeful clinical manifestations.The down-stepped diagnosis thought should be used to exclude the aortic dissection first.If without preconditions,the preferred examination order should be CTA or MRI and CT plain scan or color ultrasound.

Aneurysm;Dissection;Pathological anatomy;Initial diagnosis performance;Diagnosis

R541.4

B

1673-9701（2015）27-0063-05

2015-05-10）