全植物神經功能不全1 例報告

是明啟，黃寶和，張弘娟

全植物神經功能不全(Pandysautonomia)罕見，為提高對本病的認識，現將我院收治的1 例報道如下。

1 臨床資料

患者，男，72 歲。因腹瀉1 y、頭暈、發作性意識喪失3 m為主訴于2014 年2 月17 日入院。1 y 前無明顯誘因出現腹瀉，院外做結腸鏡后診斷“潰瘍性結腸炎”，治療無效，體重逐漸下降15 kg。3 m 前出現頭暈，站立、活動時頭暈，平臥后頭暈緩解，有時在站立時出現意識喪失，跌倒在地，約3～4 min后意識恢復正常，無咬牙瞪眼、四肢抽搐，逐漸出現眼干、口干、小便困難。既往史:高血壓病10 y。體檢:體溫:36.4 ℃，脈搏72 次/分，呼吸18 次/分，血壓:臥位96/55 mmHg，立位50/30 mmHg，心肺無異常，肝脾未觸及。神經系統:意識清，言語流利，定向力、計算力正常，瞳孔右側4 mm，對光反射消失，左側2 mm，對光反射正常，余顱神經正常，四肢肋力Ⅳ級，肌張力正常，無感覺障礙，腱反射(+)，病理征(-)，腦膜刺激征(-)，雙眼干澀無淚，皮膚干燥無汗，下肢皮膚脫屑。實驗室檢查:血、尿、糞常規、肝、腎功能、電解質、血糖、血脂、C-反應蛋白、血沉正常，甲胎蛋白、癌胚抗原、腫瘤標志物、甲狀腺功能、風濕三項+免疫五項、葉酸、維生素B12正常，腰穿:腦脊液壓力120 mmH2O，蛋白0.3 g/L，白細胞0，糖和氯化物正常，CSF 病毒系列、阿利新蘭染色、脫髓鞘系列均正常;頭顱MRI 示腦萎縮，頭顱MRA、頸、胸椎MRI 正常，腹部彩超示膽總管未端泥沙樣結石，胸部CT 無異常，腦電圖未見異常，肌電圖示周圍神經損害并右側腕管綜合征，診斷:全植物神經功能不全。

2 討論

全植物神經功能不全由Young 等［1］于1969 年首次報告，至今國內外文獻僅見30 余例報道［2］，實為罕見。臨床表現為廣泛的交感、副交感節前、節后神經功能失調，涉及瞳孔、胃腸道、心血管、膀胱和直腸、淚腺、涎腺、體溫調節及性功能等。約40%患者有腦脊液蛋白含量增高，而細胞數正常。

本病例為老年人，以腹瀉為首發癥狀起病，曾被誤診為潰瘍性結腸炎，之后病情逐漸加重，出現直立性低血壓及暈厥才到神經內科就診，癥狀及體征主要有胃腸功能失調、瞳孔散大、二便功能障礙、眼干無淚、口干等提示有交感神經和副交感神經節后膽堿能纖維受損，肌電圖表現為周圍神經損害，可以診斷為全植物神經功能不全。

全植物神經功能不全的發病機制仍不清楚，多數文獻認為與免疫功能障礙有關［3］，其理由有:(1)不少病例合并有周圍性感覺和運動障礙，腦脊液有蛋白-細胞分離現象;(2)神經活檢結果顯示有髓纖維減少，無髓纖維萎縮和減少，軸索的結構紊亂，屬于較典型的炎性脫髓鞘病變;(3)激素治療有一定效果。

本病需與多系統萎縮中的Shy-Drager 綜合征、副腫瘤綜合征、遺傳性自主神經功能不全、干燥綜合征等鑒別，Jodo等［4］報道1 例系統性紅斑狼瘡患者并發了全植物神經神經不全，但周圍神經沒有運動和感覺異常。本病的治療以對癥治療為主，免疫抑制治療亦有一定療效。國外多主張用9-α-氟氫可的松，此藥有抗炎、免疫抑制作用，又有較強的促進水鹽代謝作用，以改善體位性低血壓，近期也有文獻報道［5］，神經生長因子能活化周圍交感神經和感覺神經功能，在神經生長因子缺乏時可導致自主神經和感覺神經的功能障礙。其它就是對癥治療。全植物神經功能不全一般預后較好，但本例患者出院后又到鄭州、北京等醫院診治，診斷與我院相同，隨訪1 y，病情無好轉。

［1］Young RR，Asbury AK，Corbett JL.Pure Pan-dysautonomia with recovery［J］.Trans Am NeuroAssoc，1969，84(2):355.

［2］鄧紅亮，元小冬，姚 林.全植物神經功能不全1 例［J］.中華神經醫學雜志，2005，4(2):191.

［3］李舜偉，郭玉璞.全植物神經功能不全［J］.腦與神經疾病雜志，1994，2(4):193-195.

［4］Jodo S，Sagawa A，Ogura N，et al.A case of systemic lupus erythematosus(SLE)developing pan-dysautonomia［J］.Ryumachi，1992，32(1):58-65.

［5］Manni L，Rocco ML，Barbaro PS，et al.Electroacuputure and nervegrowth factor:potential clinical application［J］.Arch Ital Biol，2011，149(2):247-255.