195 例多發性硬化患者自主神經損害臨床分析

鄭能慆，吳衛平

多發性硬化(multiple sclerosis，MS)是一種常見的中樞神經系統炎性脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病，其病因與發病機制非常復雜，大量的研究資料表明，和免疫、病毒感染、遺傳等方面有關，確切的機制仍尚未完全確定。MS 病變常常累及腦干和脊髓自主神經系統，其臨床表現是多種多樣的，常見為心血管系統癥狀、胃腸道癥狀、尿便障礙、排汗障礙以及性功能障礙，嚴重影響患者的生存質量。為了研究我國MS 自主神經系統損害的臨床特點以及上述指標之間的相關性，此文總結解放軍總醫院神經內科195 例MS 病例并進行分析。

1 資料與方法

1.1 入選標準以及病例資料 根據McDonald 的MS 診斷標準確診為肯定MS，年齡大于18 歲，無其它可能引起自主神經損害的疾患。查閱解放軍總醫院神經內科2001 年12月1 日-2010 年12 月1 日收治的臨床資料完整并確診為肯定MS 的195 例病例(電子病歷)為分析對象。

1.2 臨床特征 男76 例(39%)，女119 例(61%)，男∶ 女為1∶ 1.57。

1.3 臨床病程 20 d～21 y，平均(2.38 ±1.49)y。

1.4 完整記錄現病史、既往史和體格檢查中的自主神經和其它神經系統癥狀和體征 神經系統損害程度和生活質量以EDSS 評分(expanded disability status scale)［1］、KPS 評分(karnofsky performance scale)［2］、Barthel 評分(barthel index)［3］進行評估。患者按照EDSS 評分分為3 個等級:輕度損害(0～2.5 分)、中度損害(3～5.5 分)和重度損害(6～9.5分)。按照KPS 評分分為3 個等級:輕度損害(0～2.5分)、中度損害(3～5.5 分)和重度損害(6～9.5 分)。按照Barthel 評分分為3 個等級:生活自理(61～100 分)、稍依賴(41～60 分)和較大依賴(0～40 分)。

1.5 記錄心血管系統損害(心律失常)、排汗障礙、胃腸道紊亂、排尿障礙、性功能障礙癥狀發生與否(分別記錄為1分和0 分)來評價自主神經損害的嚴重程度。

1.6 分析EDSS、KPS、Barthel 評分值與自主神經損害嚴重程度相關性。

2 結果

2.1 EDSS 評分為(4.2 ±2.3)分;KPS 評分為(65.0 ±20.3)分;Barthel 評分為(70.4 ±21.5)分;自主神經損害評分為(3.7 ±0.4)分。

2.2 采用SPSS17.0 軟件進行統計學分析，首先建立多元線性回歸模型，經統計學分析后P ＜0.05，認為自主神經損害嚴重程度與EDSS、KPS、Barthel 評分值顯著相關。

3 討論

本文的研究發現與國外的許多學者的研究結果類似［4～6］。McLeod 發現新南威爾士的MS 患者最常見的自主神經損害的癥狀是排尿障礙，和疾病的嚴重程度、時程和臨床類型(繼發進展型MS 癥狀最嚴重)顯著相關［7］。Miller 報道MS 患者性功能障礙的發生率在26%～72%，但是與MS的嚴重程度、時程和臨床類型無顯著相關［4，7］。McDougall 發現心血管副交感異常檢測結果與MS 的嚴重程度顯著相關［8］，但是其它學者發現心血管交感異常與MS 的嚴重程度、類型、EDSS 評分值、EDSS 功能分量表評分無關［9～11］，這種結果的差異主要來自于對心血管癥狀異常的評定標準的不一致，許多研究定義為存在兩個或是兩個以上檢測指標異常者［10］。Hinds 通過對MS 患者的觀察，發現尿便障礙和MS的嚴重程度和時程相關［12］。排汗障礙常選用交感神經皮膚反應(sympathetic skin response，SSR)［13］檢查作為異常指標，Linden 總結前人的研究結果發現SSR 發生率在53%～94%，其中一個原因是SSR 異常的標準不一致，包括潛伏期和波幅的異常［14］。和其它研究結果一致的是下肢SSR 異常出現率明顯高于上肢［14］，下肢異常出現率上肢高可能與MS 斑塊影響長通路神經聯系纖維有關。對MS 患者進行EDSS 評分，在估計患者的長期預后中有一定的指導意義，EDSS 評分越低其長期預后越好，病情進展加重需要的時間越長［15］。研究發現MS 嚴重程度與EDSS 評分值相關，但是部分研究者報道心血管異常反應與EDSS 評分值無關［9］。心血管損害和排汗異常不能用中樞神經系統的單處損害來解釋，應該與中樞神經系統廣泛、散在分布的損害有關。這種臨床表現與多發性硬化斑塊廣泛分布于腦干與脊髓中調控自主神經的區域及其聯系纖維導致自主神經損害有關［16］。

多發性硬化患者自主神經損害的臨床特征是多樣化的，既往許多研究的結果不完全一致可能與評定標準不統一、不全面有關。本文全面記錄常見的自主神經損害癥狀如心血管損害(心律失常)、排汗異常、胃腸道紊亂(括約肌障礙)、性功能障礙癥狀發生與否，可以更加完整、全面地展現自主神經損害的全貌，充分反映疾病的嚴重程度和患者的生活質量，準確評估病情的預后。自主神經損害影響患者殘障程度、生存質量，需要密切觀察改善自主神經癥狀，減輕癥狀，特別是對于僅有自主神經損害癥狀而無嚴重運動、感覺障礙的患者。綜合EDSS、KPS、Barthel 評分結果，可以發現自主神經損害的嚴重程度與EDSS、KPS、Barthel 評分高低總體相一致，可以通過積極的干預措施減輕自主神經癥狀以改善患者的預后和生活質量。

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