肺透明細胞瘤5例病理分析

史 勉

（鞍山市中醫院 病理科，遼寧 鞍山 114000）

肺透明細胞瘤5例病理分析

史 勉

（鞍山市中醫院 病理科，遼寧 鞍山 114000）

肺透明細胞瘤；良性腫瘤；病理；分析

肺透明細胞瘤是肺部原發的一種較罕見的良性腫瘤，1963年由Liebow和Gastleman首次描述。本病因顯微鏡下瘤細胞胞質透明而得名，亦名“糖瘤”。因其胞質透明，易與肺部具有透明細胞特征的原發性癌或轉移癌相混淆。本文報道5例肺部透明細胞瘤，重點描述其病理形態和免疫組化特征，同時，結合文獻，重點探討該病變的臨床特點，病理診斷及鑒別診斷，以提高對該病變的認識。

1 材料與方法

1.1 材料：收集我院2005年～2011年確診的肺透明細胞瘤，共5例，復習臨床資料，跟蹤隨訪患者，并進行免疫組織化學表型檢測。

1.2 方法：標本經4%中性甲醛固定，廣泛多處取材后，常規脫水，石蠟包埋切片，HE染色，鏡檢觀察。同時免疫組化染色為EnVision兩步法。所用試劑HMB45、NSE、Leu-7、CK、EMA、SMA、GFAP、SyN、CgA、keratin、chromogranin、TTF-1、keratin8/18、S-100和trypsin、thyroglobulin均購自福州邁新生物技術有限公司。此外還進行PAS特殊染色。

2 結 果

2.1 臨床資料：5例肺部透明細胞瘤中，男性3例，女性2例；平均年齡52歲。病變部位左肺上葉一例，左肺下葉一例，右肺上葉兩例，右肺中葉一例，均位于肺周邊部。5例均為體檢時偶然發現，無咳嗽，咳血及胸痛癥狀。臨床治療以單純肺葉切除為主。

2.2 病理檢查

2.2.1 巨檢：切除肺葉標本，腫物位于一端，與周圍肺組織界限清，圓形或卵圓形，無明顯包膜，切面灰白，局灶暗紅，質地細膩，較硬，大小3 cm×2.5 cm×2 cm～5 cm×4 cm×3 cm不等，無出血及壞死。

2.2.2 鏡檢：瘤細胞肥胖，圓形，卵圓形或短梭形，細胞質透明豐富，嗜酸或細顆粒狀；核小而一致，位于中央，形態溫和，無明顯異型性，未見病理性核分裂像；瘤細胞呈上皮樣圍繞血管排列，間質少，有豐富的薄壁或血竇樣血管。

2.2.3 冰凍：（肺部）良性腫瘤，明確診斷待石蠟。

2.3 免疫組化：HMB45（+）、S-100、NSE、Leu-7局灶陽性，CK、EMA、SMA、GFAP、SyN、CgA均陰性；PAS染色（+），證實胞質內為豐富的糖原。

3 討 論

肺透明細胞瘤是肺部較罕見的良性腫瘤，1963年由Liebow和Gastleman首次描述。目前肺透明細胞瘤的真正性質尚不清楚。最近有文獻報道，提出瘤細胞具有黑色素細胞分化，因為胞質內可見前黑色素小體。

3.1 診斷

3.1.1 臨床特征：肺透明細胞瘤發病年齡8～67歲，主要為成人，男女發病比例為1∶1，腫瘤通常位于肺周邊部。患者多無咳嗽、咳痰、咳血、胸痛、呼吸困難等癥狀，多于體檢時偶然發現。

3.1.2 病理診斷：①巨檢：肺透明細胞瘤多為境界清楚，圓形或卵圓形腫物，直徑＜6 cm，無包膜。切面灰白色，局灶暗紅，質軟。②鏡檢：低倍鏡下，病變與周圍肺組織界限清，由成片的胞質透亮的大細胞構成，細胞呈圓形，短梭形或多角形，胞質清楚，胞質內含有糖原（PAS染色陽性），細胞核小，深染，居中，無病理性核分裂像。瘤細胞之間富含薄壁的血竇。間質結締組織可有透明變性及鈣化灶。③免疫組化：HMB-45（+）、HMB-50（+）、S-100、NSE、Leu-7呈局灶性陽性，EMA、SMA、keratin、GFAP、SyN、CgA、chromogranin均陰性；PAS染色（+），證實胞質內為豐富的糖原，不含脂肪。④電鏡：在瘤細胞內有多量糖原顆粒，通常在有膜包繞的溶酶體樣細胞器內，呈菊形團樣排列。近年來，隨著電鏡的發展，對肺透明細胞瘤的組織發生，有了新的觀點，部分細胞內含有不同發育階段的黑色素小體，提示肺透明細胞瘤顯示黑色素細胞分化。

3.2 鑒別診斷：①肺透明細胞癌：患者年齡較大，多有咳嗽，咳血及胸痛；大體：腫物直徑多＞5 cm，質脆，切面灰白，多見出血和壞死；顯微鏡下：癌組織主要或完全由透明細胞構成，癌細胞呈實性片狀排列，癌細胞較大，胞質呈透明狀，細胞有異型性，病理性核分裂像多見，癌細胞之間無豐富的血竇；在以透明細胞占優勢的肺透明細胞癌中，常或多或少地見到鱗狀細胞癌或腺癌的表現；免疫組化：CK（+）、TTF-1（+）、HMB45（-）。②轉移性腎透明細胞癌：原發病灶在腎，腫物直徑1～30 cm，平均7 cm，切面灰黃，常有出血和壞死；顯微鏡下：癌細胞體積較大，圓形或多邊形，胞質透明，包膜清晰，胞核小而圓，位于細胞中央，異型性不明顯，排列呈腺泡狀，乳頭狀或實性巢索狀，間質少，含有豐富的毛細血管和血竇；脂肪染色陽性，超微結構上除含糖原外，尚含多量脂滴，免疫組化：keratin8/18（+）、S-100和trypsin有時也可表達，HMB45（-）；③轉移性甲狀腺透明細胞癌：原發病灶在甲狀腺，比較少見，多數患者在40歲以上，男女發病病例為1∶（2～3），大體：腫物直徑1～8 cm，切面灰白，質脆；顯微鏡下：癌細胞界限清楚，胞質透明，核常中位，亦可偏位，癌細胞排列呈濾泡狀，實性巢索狀或小梁狀，濾泡內可含少量膠質，免疫組化thyroglobulin（+）、HMB45（-）。④軟組織透明細胞肉瘤：多見于20～30歲年輕人，四肢多見，常發生于腱鞘筋膜；大體：腫物結節狀，界限清楚，無明顯包膜；顯微鏡下：瘤細胞圓形，多角形及梭形，胞質豐富透明，核圓形，染色質粗，核仁清楚，部分瘤細胞內有多少不等黑色素，瘤細胞之間有少量梭形細胞，及較纖細的膠原纖維；電鏡下腫瘤細胞內可見不成熟的黑色素小體；免疫組化：S-100（+）。此瘤生長緩慢，少數發生遠處轉移。

3.3 治療與預后：肺透明細胞瘤的治療主要為手術切除。因病變不具有浸潤性且從不轉移，故切除的目的為明確診斷和減輕癥狀。文獻報道2%的病例在診斷后數月至數年復發。本組5例隨訪3年均未發現復發和轉移，也提示該病變預后良好。

R734.2

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1671-8194（2015）04-0232-01