全腹腔鏡下切除并確診Caroli病一例

田利，黃建釗，芶欣，王武豪

（貴州省人民醫(yī)院 肝膽外科，貴州 貴陽 550002）

病例

患者，女，47歲，因“反復右上腹疼痛2月余”入院?；颊哂?個多月前無明顯誘因出現右上腹疼痛，呈間斷性脹痛，無訴其他不適，門診擬“雙膽囊；膽囊結石伴慢性膽囊炎；膽囊息肉樣病”收住入院。上腹部B超提示：雙膽囊并膽囊結石，膽囊息肉，左肝旁膽囊邊緣強光團（膽結石？左肝結石？）。上腹部增強CT示：肝裂處囊性灶，與膽囊關系密切，考慮膽囊變異可能；膽囊小結石。排除手術禁忌后行腹腔鏡探查，手術方式采取三孔法建立氣腹及輔助操作孔。術中探查見：膽囊充盈，膽囊旁肝S4段見一囊性結構，疑似一管狀結構匯入肝總管內，性質不明（如圖1A），詳細解剖后辨明為肝十二指腸韌帶，其內無管狀結構匯入。先將膽囊管游離并夾閉后離斷，順行完整切除膽囊。再在肝臟包膜層仔細分離囊狀組織，于上緣肝裂處解剖見一管狀結構匯入囊狀組織，扣鎖夾夾閉后剪斷見斷端膽汁溢出（見圖1B），考慮為匯入囊狀組織內肝管。至此，該囊狀組織結構得以診斷清楚為肝內膽管囊腫，即Caroli病，完整剝離、切除囊腫（圖1C）并完整取出。術后剖開膽囊見息肉樣變一枚，大小與超聲結果接近。囊腫內大量膽汁樣液，未見明顯結晶或結石形成。術后病理結果為（囊狀組織一枚）：囊壁結締組織輕度增生，未見上皮細胞破壞，支持Caroli病診斷（如圖2）。

圖1 術中圖片

圖2 病理圖片（HE×100）

討論

膽總管囊狀擴張癥亦稱膽總管囊腫，為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內膽管擴張的先天性畸形。女性發(fā)病高于男性，約占總發(fā)病率的60%～80%。膽總管囊狀擴張癥分型目前較為廣泛認同的分型為：I型為囊腫型，較常見，約占90%；II型為憩室型；III型為膽總管末端膨出，較為少見；IV-A型為肝內外膽管囊狀擴張；IV-B型為肝外膽管多發(fā)囊腫；V型為肝內膽管囊狀擴張型，即Caroli病[1]。

Caroli病分型也有多種方式，臨床上主要依據是組織結構和病變范圍來劃分，一般分為單純型與門靜脈周圍纖維化型。Caroli病常合并反復發(fā)作的膽管炎、肝內膽管結石、肝實質纖維化或肝硬化、凝血機制異常等，癌變的發(fā)生率較高，據某中心統(tǒng)計癌變率為2.5%～17.5%，而正常人群膽管癌的發(fā)生率僅為0.01%～0.05%，故越來越引起廣泛學者的重視。術前診斷主要依據影像學表現，首選MRCP，其他如B超、MRCP、CT或ERCP以及術中、術后膽道造影等檢查可以協(xié)助診斷[2]，但需要注意與肝囊腫相鑒別。Caroli病在治療上目前仍較為棘手，術前需先控制感染，手術方式的選擇一般根據分型決定具體手術方方式。早期術式主要采用囊腫內引流術，十二指腸或空腸Roux-Y吻合，但由于術后反復發(fā)作的膽管炎、膽管結石等并發(fā)癥，且囊腫未切除、術后囊腫壓力減低導致胰液反流等因素加重膽管內皮的損害，加速和促進癌變，再次手術率明顯增加，現已經基本廢棄[3]。20世紀80年代，膽總管囊腫切除后肝總管空腸Roux-Y吻合術逐漸成為主流術式。隨著微創(chuàng)外科的興起，腹腔鏡下膽總管囊腫切除后肝總管空腸Roux-Y吻合現已逐漸被廣泛接受和推廣[4]。本例患者就診時臨床表現只有腹痛，而未發(fā)生膽管炎、未合并結石、梗阻性黃疸等，加之有多家醫(yī)院近期彩超、CT檢查均提示“雙膽囊并發(fā)結石、息肉”，患者既往有心臟外科手術史，不能行MRCP檢查，導致術前診斷膽總管囊腫證據不充分，從而影響確切診斷，綜合以上因素，我們采取腹腔鏡探查協(xié)助診斷。在術中充分解剖肝外膽道結構，證實囊狀結構內無管狀結構匯入膽總管內，而匯入了肝內膽管，聯合術后病理診斷得以充分證實，糾正了術前超聲“雙膽囊”的錯誤診斷。通過該例患者的診斷治療，我們總結出以下結論：膽總管囊腫是臨床常見膽道疾病，部分患者術前診斷由于沒有典型的病史特點、癥狀及影像資料，對膽總管囊腫的診斷上較為困難，尤其S4、S5段緊鄰膽囊位置容易誤診為“雙膽囊或膽囊分隔”。如患者無MRCP檢查禁忌，術前可首選MRCP檢查協(xié)助了解肝膽管結構分布情況；如果術前某些必要的檢查受限，可以采取腹腔鏡探查協(xié)助診斷；同時腹腔鏡下治療方式有創(chuàng)傷小、術后恢復快、術后并發(fā)癥相對較少等優(yōu)勢[5]。在腹腔鏡下根據探查情況決定具體手術方式：如病變部位表淺或易于暴露肝段（如S2、S3、S8等），可首選腹腔鏡肝囊腫切除，必要時聯合部分肝組織切除；如不能全腹腔鏡下切除則采取開腹手術切除治療，從而避免誤診，影響治療效果。

[1] 周寧新, 謝于. 先天性膽管擴張癥分型與術式選擇 [J]. 中國實用外科雜志, 2012, 32(3): 191-192.

[2] 黃長玉, 黃建富, 沈娟, 等. Caroli 病11例報告 [J]. 肝膽外科雜志, 2003, 11(6): 417-419.

[3] 錢光相, 吳孟超, 陳漢, 等. Caroli病的外科治療 [J]. 中國普通外科雜志, 1994, 3(1): 1-4.

[4] 劉雪來, 李龍, 張軍, 等. 經腹腔鏡行先天性膽總管囊腫根治術并發(fā)癥的探討 [J]. 中國微創(chuàng)外科雜志, 2007, 7(5): 436-438.

[5] 李龍, 余奇志, 劉剛. 經腹腔鏡行先天性膽總管囊腫根治切除術的技術要點 [J]. 中華普通外科雜志, 2002, 17(8): 473-475.