低顱壓綜合征11例臨床分析

李紅亮 閆軍

低顱壓綜合征11例臨床分析

李紅亮 閆軍

目的探討低顱壓綜合征的臨床特點、診斷及治療經驗。方法回顧性分析11例低顱壓綜合征患者的臨床資料。結果11例低顱壓綜合征患者經補液及激素治療后均痊愈出院。結論低顱壓綜合征臨床表現多樣, 體位性頭痛是其主要的臨床特點, 腰椎穿刺及頭部MRI檢查具有診斷價值。

低顱壓綜合征；體位性頭痛

自發性低顱壓綜合征(SIHS)又稱原發性低顱壓綜合征, 指病因不明的、側臥位腰穿測腦脊液壓力＜60 mm H2O (1 mm H2O =0.0098 kPa)、臨床上以體位性頭痛(平臥時減輕, 站立時加重)為主要特征的臨床綜合征, 不包括外傷、腰椎穿刺所導致腦脊液生成減少、吸收增加或腦脊液漏等情況［1］。它是一組臨床較少見的征候群, 易被誤診為腦炎、蛛網膜下腔出血、血管性頭痛等疾病。為了進一步探討低顱壓綜合征的臨床診斷及治療, 現將本院2012年8月～2015年1月診治的11例低顱壓綜合征患者的臨床資料統計分析, 現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 男4例, 女7例；年齡18～65歲, 平均年齡41歲, 病程1～45 d；病前有疲勞者3例, 有上呼吸道感染者2例, 無明顯誘因者6例；急性起病者7例, 亞急性起病者3例,慢性起病者1例。以上病例均是第一次發病, 并可排除由于手術等引起的繼發性顱內低壓綜合征。

1.2 臨床表現 頭痛與體位有密切關系, 站立活動時明顯,臥床休息時緩解或消失。部位以額部、枕部為著者5例, 彌漫性全頭痛者4例, 頂部明顯者2例。性質大多為脹痛或鈍痛,能耐受。伴隨癥狀：惡心、嘔吐者3例, 頭暈者2例, 耳鳴者4例, 復視者2例, 頸項強直者1例。11例均未出現意識障礙、肢體癱瘓、抽搐及大小便功能障礙等癥狀。做腰穿測得腦脊液壓力為0～60 mm H2O, 其中有2例未抽出腦脊液, 腦脊液顏色黃變者2例, 粉紅色者1例。

1.3 影像學檢查方法本組病例全部行頭顱CT檢查, 未發現異常者10例, 還有1例發現硬膜下有少量積液。有6例還做了頭顱MRI, 其中4例顯示彌漫性硬腦膜增厚。

1.4 治療方法11例患者均保持平臥位, 大量飲水；靜脈滴注生理鹽水1500～2500 ml/d；尼莫地平針8 mg靜脈滴注；靜脈推注地塞米松針10 mg/d, 共5 d。

2 結果

11例低顱壓綜合征患者住院15～30 d, 平均住院19 d；經補液及激素治療后所有患者均痊愈出院。

3 討論

3.1 病因與發生機制 本病最早由Schaltenbrand于1983年報道2例, 對于發病機制, 他提出了三種假說:①腦脊液產生減少；②腦脊液吸收過度；③腰段神經根軸撕裂, 腦脊液漏出。也有人認為, 病毒感染使脈絡叢發生暫時性障礙, 從而腦脊液生成減少。低顱壓綜合征分為原發性和繼發性兩大類, 這里只探討病因不明的原發性低顱壓綜合征。本病見于各種年齡, 女性多見, 為一劇烈的體位性頭痛, 頭痛與體位有明顯關系, 直立與頭動時加重, 平臥與頭低位減輕或消失,頭痛多在體位變換后出現, 多位于枕部, 額部痛可向頸背肩部放射, 可伴惡心、嘔吐、眩暈、眼球震顫、視力障礙、聽力改變、頸項僵直等［2,3］。本組11例均為原發性。確切病因目前還不清楚。隨著放射性核素和脊髓CT造影術在臨床上應用日趨廣泛, 發現低顱壓綜合征是因為腦脊液漏造成的報道逐漸增多, 輕微外傷、過度用力等均能造成沿脊髓根袖處的硬脊膜撕裂, 甚至僅僅由于劇烈咳嗽或噴嚏。特別是那些硬膜或蛛網膜比較脆弱易形成脊膜憩室的患者更常見［4］。

3.2 影像學診斷 低顱壓綜合征特征性的影像學表現除了硬腦膜彌漫性異常增強、腦膜增厚外, 還可有腦橋俯伏于斜坡上、橋池變窄、硬膜下積液或血腫、小腦扁桃體下疝、視交叉下移、垂體與腦組織間距變小、垂體腫大等。放射性核素腦池造影或CTM 可發現腦脊液外漏［5］。本組病例中, 頭顱CT表現正常者10例, 有1例發現硬膜下少量積液。還有6例行頭顱MRI檢查, 其中4例顯示彌漫性硬腦膜增厚。考慮這是腦脊液減少和硬腦膜靜脈擴張所導致的硬腦膜反應,具有可逆性。患者還可能存在脊髓硬膜外積液［6］, 頸胸段多見, 可漫延至全脊髓, 在MRI上所示與腦脊液同等信號。

3.3 診斷和鑒別診斷 低顱壓綜合征的診斷標準有以下幾點：①體位性頭痛, 立位出現加重, 臥位緩解消失；②側臥位腦脊液壓力＜60 mm H2O, 行腰椎穿刺術測腦脊液壓力是診斷本病的可靠方法；③頭顱MRI示硬腦膜彌漫性對稱性增厚,增強顯影可顯著提高陽性率［7］；④無腰椎穿刺、顱腦外傷、休克、中毒等繼發病因。本組所有病例均有典型的體位性頭痛, 臥位時緩解, 腰椎穿刺腦脊液壓力＜60 mm H2O, 其中4例做頭顱MRI檢查顯示硬腦膜增厚, 并且沒有明顯誘因, 符合上述診斷標準。低顱壓綜合征的鑒別診斷：①蛛網膜下腔出血：本組11例患者中, 腦脊液黃變者2例, 呈粉紅色者1例,但蛛網膜下腔出血患者頭痛呈劈裂樣, 持續存在, 難以忍受,與體位無關, 腦脊液壓力升高, 做頭顱CT平掃可見環池、外側裂等處有高密度影。②中樞神經系統感染：本組病例大多存在腦脊液蛋白和細胞增加, 但增加的細胞主要是淋巴細胞和單核細胞, 與中樞神經系統感染有明顯區別, 而且中樞神經系統感染患者頭部抬高時頭痛多會減輕, 頭顱MRI增強檢查示局限性條帶狀, 增強的腦膜可深入腦溝內。③偏頭痛：可有視物變形、一側肢體麻木等先兆, 頭痛發作時多為單側,呈搏動樣, 常伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲等癥狀, 疼痛的程度可因頭頸部搖動而加重, 一般持續4～72 h, 頭顱CT或MRI檢查沒有異常表現, 可與低顱壓綜合征鑒別。

3.4 治療與轉歸 本病預后良好, 囑患者去枕平臥, 多飲水,靜脈滴注大量0.9%氯化鈉注射液, 靜脈推注地塞米松針, 采用血管擴張藥降低血管阻力, 增加腦脊液分泌等治療, 臨床癥狀可緩解。也有微創修補術成功的報道［8］, 但均為小樣本的研究, 缺乏多中心、大樣本的研究支持, 尚未推廣應用。本組所有患者經去枕平臥休息、大量靜脈補液、靜脈推注地塞米松針、靜脈滴注血管擴張藥后, 均痊愈出院。低顱壓綜合征屬良性疾病, 及時診斷與治療預后良好, 不留后遺癥。

［1］ 賈建平.神經病學.北京:人民衛生出版社, 2008:168-169.

［2］ 林忠如.低顱壓綜合癥漏診一例.中國醫藥, 2008, 3(3):175.

［3］ 白云, 李鴻培.神經系統疾病專題講座:低顱壓綜合征.中國農村醫學, 1998, 26(2):4-6.

［4］ Schievink WI, Meyer FB, Atkinson JL, et al.Spontaneous spinal cerebrospinal fluid leaks and intracranial hypotension.J Neurosurg, 1996, 84(4):598-605.

［5］ Spelle L, Boulin A, Tainturier C, et al.Neuroimaging features of spontaneous intracranial hypotension.Neuroradiology, 2001, 43(8): 622-627.

［6］ 陶沂, 陸建平, 丁素菊, 等.13例自發性低顱壓綜合征的臨床分析.臨床神經病學雜志, 2004, 17(1):59.

［7］ Algin O, Taskapilioglu O, Zan E, et al.Detection of CSF leaks with magnetic resonance imaging in intracranial hypotension syndrome.J Neuroradiol, 2011, 38(3):175-177.

［8］ Farhat HI, Hood B, Vanni S, et al.Minimally invasive repair of spontaneous intracranial hypotension.J Neurosurg, 2011, 114(2): 505-509.

Clinical analysis of 11 intracranial hypotension syndrome cases

LI Hong-liang, YAN Jun.Department of Neurology, Qinyang City People’s Hospital, Qinyang 454550, China

ObjectiveTo investigate clinical characteristics, experience of diagnosis and treatment for intracranial hypotension syndrome.MethodsClinical data of 11 intracranial hypotension syndrome patients were retrospectively analyzed.ResultsAll the 11 cases were healed and left the hospital after receiving fluid infusion and hormonotherapy.ConclusionIntracranial hypotension syndrome has various clinical manifestations, and its main clinical characteristic is orthostatic headache.Lumbar puncture and head MRI detection contains diagnostic value.

Intracranial hypotension syndrome; Orthostatic headache

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.25.018

2015-02-27］

454550 沁陽市人民醫院神經內科