陳潤唯
黑龍江省齊齊哈爾市富裕縣人民醫院慢性病科,黑龍江富裕161200
對1例隱匿型紅斑狼瘡長期誤診誤治引發的思考
陳潤唯
黑龍江省齊齊哈爾市富裕縣人民醫院慢性病科,黑龍江富裕161200
通過對1例隱匿型紅斑狼瘡長期誤診誤治病例的分析,進一步提出該病例確診的臨床依據,同時對提高本病的診斷思路給予建議、以便更好的為患者服務。
長期;系統性紅斑狼瘡;誤診;誤治
臨床上,有時可見患者具有一些癥狀提示系統性紅斑狼瘡的診斷,但不夠診斷標準,目前認為隱匿型狼瘡是系統性紅斑狼瘡的一種亞型[1]。臨床表現不典型,如果認識不足容易導致誤診。系統性紅斑狼瘡在臨床上誤診多見,而對隱匿型狼瘡的個案誤診報道不多,筆者追蹤了5年前的一例誤診誤治隱匿型狼瘡病例,現報道如下。
患者(病案號7700056743)男,46歲。因家屬恐懼其“病情危重”于2010年4月26日晚入住心內科進行臨終事宜準備。入院后經檢查患者體征尚可,在醫生和朋友的勸說下患者家屬同意用藥。追問病史,患者家屬訴:患者5年前無明顯誘因出現頭痛、周身乏力、厭食、腹瀉、身體消瘦等癥狀,于就近醫院救治。起初考慮是普通感冒、腸炎等,經用藥、患者癥狀緩解不明顯。后出現低熱、胸悶伴關節痛,考慮病情可能是結核,隨后轉入上級醫院,后否定結核。出院后患者病情時好時壞,近5年時間患者先后轉入多家大中醫院進行診治,大多以“結腸炎、肝炎、腎炎、心肌炎后遺癥、淋巴瘤、關節炎”等進行治療。病情遷延而呈慢性漸進性加重,出現關節痛、血壓增高、轉氨酶升高、蛋白尿等癥狀。2個月前,患者病情加重:肢冷、肌肉關節疼痛、貧血、肝大伴腹水,并有呼吸困難、嘔吐、抽搐等癥狀。患者再次轉入上級醫院進行診治,以“腎病綜合征、肝硬化伴腹水、繼發性肝性腦病”治療。入院22 d病情轉輕后出院,后在家養病。近日患者癥狀復現,因家庭經濟狀況無能力轉院,打算放棄治療。發病當晚患者病情加重、出現昏迷而就診我院。查體:T 35.7℃,R 26次/min,P 115次/min,BP 84/48 mmHg;無力體型,極度消瘦、意識模糊、面色晦暗,被動體位,皮膚濕冷、有色素沉著、毛發稀疏;淋巴結稍大,鞏膜黃染,對光反射正常;牙齦增生、口有異味,頸靜脈充盈;雙肺彌漫性干濕性啰音,心率快、節律不齊、可捫及奇脈,心濁音界擴大、心音遙遠,蛙狀腹、肝脾腫大,移動性濁音(+),腸鳴音減弱,脊柱及四肢關節壓痛(+)、杵狀指,四肢肌肉菲薄、雙下肢浮腫(+),肌力、肌張力均低,病理反射(+)。心電圖:竇性心動過速,QRS低電壓、T波低平、aVR及V1導聯P-R壓低。超聲心動圖:胸腔、腹腔積液、心包腔少量積液。X線檢查:間質性肺炎。實驗室檢查:血常規:WBC 11.6×109/L,RBC 7.6×1012/L,HGB 58 g/L,PLT 54.4×109/L,LY 5.0×109/L。尿常規:尿蛋白208 mg/dL,尿潛血(++),白細胞85 Leu/μL,顆粒管型14個/μL,透明管型8個/μL,比重1.018。生化指標:ALT 168 U/L,TP 47.5 g/L,ALB 25.7 g/L,TB 28 μmol/L,DB 10.6 μmol/L,CRE 166 μmol/L,UA 485 μmol/L,BUN 9.2 mmol/L,CK 868 U/L,a-HBDH 219 U/L,TC 4.57 mmol/L,TG 3.55 mmol/L,ApoB 1.45 g/L,GLU 10.2 mmol/L,P 2.05 mmol/L,Ca 1.57 mmol/L,K 3.3 mmol/L,Na 123.5 mmol/L,CO2-CP 40.2 mmol/L。后經全院會診,擬診:慢性心衰、肝衰、腎衰,并三腔積液,伴水、電解質、酸堿平衡紊亂。給予對癥治療,待病情允許后放腹水。治療1個月病情無緩解,因此患者家屬極力要求出院。院里再次舉行會診:作者提示疑診為隱匿型狼瘡、建議給予甲氨蝶呤治療。2 d后患者自動離院、具體用藥不詳。
作者在3個月后偶遇該患者家屬,問及患者病情,家屬示意身邊的就是患者本人:體態偏瘦,腹水消失,面部色素沉著散在、嘴唇紅潤,發有光澤。問及定診和治療方案。患者答曰:出院后僅服用甲氨蝶呤5 mg/d,最初伴有惡心,加服維生素B6和護肝片后緩解,服藥至今。現在飲食、身體狀況正常,唯有夜尿稍多。隨建議患者來醫院復查。其結果如下:心電圖:僅有T波異常。心臟彩超:心室腔略大,左室壁張力減弱。血常規正常。尿常規:尿蛋白(+),顆粒管型2個/L。生化指標:ALT 56 U/L,TP 60.5 g/L,ALB 38.7 g/L,TG 5.5 mmol/L,CRE 98 μmol/L,BUN 7.2 mmol/L,余(-)。補檢:抗核抗體譜:dsDNA抗體(-),Sm(+),抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗組蛋白抗體均陰性。建議加用雙密達莫、潑尼松口服,囑6個月~1年復檢一次。兩年后患者實驗室檢查除中性粒細胞偏低、尿蛋白(+)和腎功能處于高值外,余基本正常,從事輕體力活動均可。現患者已恢復正常工作。
系統性紅斑狼瘡(SLE)多與遺傳、環境因素的免疫學異常[2]有關,好發青年女性,尤以育齡女性多見。而隱匿型狼瘡達不到系統性紅斑狼瘡的診斷標準[3],因此易出現誤診,但往往預后較好[4]。就本例而言,誤診誤治的原因:①缺乏典型特征:本例患者為男性且是中年、初發癥狀輕,無明顯證據,很難考慮到狼瘡,鑒別出現困難,故極易誤診。②醫師認識不足,思維局限:忽視男性也有發生SLE的可能[5],多疏于篩查而漏診。患者多次就診于大中醫院,由于醫院分科較細,現在推算應該是偏重某一并發癥的診治。因此建議出現診治問題時,切勿班門弄斧,應請有關科室會診。③問診查體不詳實:就診于非專科醫師診治中僅注重常見病或只注意某一突出臨床表現,而容易遺漏病史。此患者后追查病史得知,患者的姨媽懷孕2個月患有“銀屑病”,后死于系統性紅斑狼瘡。④激素的應用掩蓋了病情[6]:患者在住院期間使用激素,癥狀緩解、被誤認病情好轉,而出院后中斷,致使病情遷延。男性SLE患者的發病與女性相比,初發臨床癥狀往往不明顯[7],這種性別差異的基礎是男女所具有的獨特的免疫環境[8],而這些環境是由免疫細胞釋放的細胞因子所決定。臨床證實SLE是以B淋巴細胞高度分化,產生多種自身抗體、形成多種免疫復合物而導致組織損害為特征的免疫性疾病,其中T細胞調節B細胞的功能[9]。T細胞的免疫功能的改變在很大程度上反映了SLE患者體內細胞免疫的活化狀態[10],在細胞因子促發效應的基礎上,B細胞記憶和生存期均延長,產生大量自身抗體而形成SLE的病損。有研究顯示男性的免疫環境相對穩定、發病較輕,且初發癥狀往往以淋巴腺炎起病[11],本例患者也曾有過淋巴瘤的診斷。如果再進一步分析,得出診斷不難。本例患者近5年的診治花費巨大,給患者和家屬的精神及身體造成極大的創傷,而一再誤診的原因值得醫師警示。基于上述的各種證據,作者對本病的思考在于:首先以上各診斷都不能闡釋疾病的進展過程和三腔積液的原因,其次停用激素病情再發,最后診斷性治療的有效性。因此診斷為隱匿型狼瘡。建議臨床醫師診治時應全面仔細地綜合分析,拓寬整體診斷思路,對反復治療效果不理想的患者應重新考慮病情,而不要糾結于患者及家屬提供的錯誤診斷,以防誘導思路發生偏差,故臨床醫師對這些情況應該警惕。
[1]Chakravarty EF,Michaud K,Katz R,et al.Increased incidence of herpes zoster among patients with systemic lupus erythematosus[J].Lupus,2013,22(3):238-244.
[2]Chan VS,Tsang HH,Tam RC,et al.B-cell-targeted therapies in systemic lupus erythematosus[J].Cell Mol Immunol,2013,10(2):133-142.
[3]柳嵐嵐,吳彼得,連學堅.男性系統性紅斑狼瘡臨床及病理特點分析[J].醫學理論與實踐,2014,27(1):65-67.
[4]Gracia-Ramos AE,Vera-Lastra OL.Paraneoplastic rheumatic syndromes[J].Rev Alerg Mex,2012,59(2):72-78.
[5]Alonso-Perez E,Suarez-Gestal M,Calaza M,et al.Lack of replication of higher genetic risk load in men than in women with systemic lupus erythematosus.European Consortium of SLE DNA Collections[J].Arthritis Res Ther,2014,16(3):R128.
[6]Schmit BM,Yang P,Fu C,et al.Hypertension overrides the protective effect of female hormones on the development of aortic aneurysm secondary to Alk5 deficiency via ERK Activation[J].Am J Physiol Heart Circ Physiol,2015,308(2):H115-H125.
[7]Kaliterna DM,Perkovi D,Radi M,et al.Sex hormones,immune disorders,and inflammatory rheumatic diseases[J]. Reumatizam,2014,61(1):17-22.
[8]Zhang Y,Zhao M,Sawalha AH,et al.Impaired DNA methylation and its mechanisms in CD4(+)T cells of systemic lupus erythematosus[J].J Autoimmun,2013,41:92-99.
[9]Ise W,Inoue T,McLachlan JB,et al.Memory B cells contribute to rapid Bcl6 expression by memory follicular helper T cells[J].Proc Natl Acad Sci USA,2014,111(32):11792-11797.
[10]Crotty S.T follicular helper cell differentiation,function,and roles in disease[J].Immunity,2014,41(4):529-542.
[11]Kim SK,Kang MS,Yoon BY,et al.Histiocytic necrotizing lymphadenitis in the context of systemic lupus erythematosus(SLE):Is histiocytic necrotizing lymphadenitis in SLE associated with skin lesions?[J].Lupus,2011,20(8):809-819.
Thoughts caused by long misdiagnosis of one case occult erythematosus
CHEN Runwei
Chronic Disease Branch,the People’s Hospital of Fuyu County of Qiqihaer City in Heilongjiang Province,Fuyu 161200,China
Long misdiagnosis of one case occult lupus erythematosus was analyzed for providing reference for clinical diagnosis of the disease and offering advice on approving the diagnostic strategy of the disease so that we can offer better service to patients.
Long;Systemic lupus erythematosus;Misdiagnosis;Mistreatment
R593.2
C
1673-9701(2015)07-0132-02
(2014-12-22)