《請您診斷》病例97答案：肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤

林樂，唐秉航

病例資料 患者，男，50歲，半個月前受涼后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，痰中帶血，伴發(fā)熱。到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“肺膿腫”，予以藥物治療（具體不詳），經(jīng)治療后咳嗽、咳痰癥狀明顯改善，無發(fā)熱，為進(jìn)一步治療收入我科。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血白細(xì)胞10.4×109；抗TB-IgG陰性；多項腫瘤標(biāo)志物均陰性。胸部CT增強(qiáng)影像表現(xiàn)：右上肺胸膜下大小約63mm×35mm不規(guī)則厚壁空洞，病灶呈廣基貼于胸膜，病灶內(nèi)壁較光滑，可見少量液平，病灶邊界欠清、周圍可見斑片狀磨玻璃影（圖1～3），動態(tài)增強(qiáng)掃描病灶均勻強(qiáng)化且以延遲期強(qiáng)化為主（圖4～7）。

圖1 橫軸面CT增強(qiáng)示右上肺胸膜下大小約63mm×35mm不規(guī)則厚壁空洞（箭），內(nèi)壁較光滑。

圖2 冠狀面重組示病灶呈廣基貼于胸膜（箭），病灶邊界欠清、周圍斑片狀磨玻璃影。

圖3 矢狀面重組示病灶邊界欠清、周圍可見斑片狀磨玻璃影。

圖4 CT平掃圖像，興趣區(qū)（紅圈）CT值為23HU，空洞內(nèi)少量液平。

圖5 動脈期（30s）圖像，興趣區(qū)（紅圈）CT值為43HU。

圖6 靜脈期（60s）圖像，興趣區(qū)（紅圈）CT值為52HU。

圖7 延時期（120s）圖像，興趣區(qū)（紅圈）CT值為62HU，呈均勻強(qiáng)化、漸進(jìn)式強(qiáng)化。

圖8 鏡下見長梭形肌樣細(xì)胞間淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤，纖維化、玻璃樣變明顯，血管增生，含鐵血黃素沉著（×200，HE）。

手術(shù)所見：右上肺腫塊與胸壁及右中肺粘連，大小約60mm×30mm，質(zhì)地實(shí)，完整切除腫物送檢。術(shù)后病理切片鏡下所見：長梭形肌樣細(xì)胞間淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤，纖維化、玻璃樣變明顯，血管增生，含鐵血黃素沉著（圖8）。免疫組化：Vimentin（＋）、Desmin（-）、SMA（-）、S-100（＋）、TTF-1（＋）、Ki-67（＋50%）、CK廣譜（-），符合炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。

討論 肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一種少見的肺部間葉性腫瘤，常表現(xiàn)為良性反應(yīng)進(jìn)程但具有低度惡性或交界性腫瘤特點(diǎn)，肺炎性假瘤是它的舊稱之一。

肺部IMT以兒童和青年多見，成人也可發(fā)生。臨床表現(xiàn)無特異性，一般表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸痛、氣促、發(fā)熱等，也有不少病例沒有癥狀。肺部IMT發(fā)病率很低，約占肺部腫瘤的0.7%。肺部IMT出現(xiàn)空洞少見，約2.0%～3.5%[1]，空洞型肺部IMT極易誤診，本病例術(shù)前亦誤診為肺膿腫。

空洞型肺部IMT病灶多位于肺的表淺部位，鄰近胸膜處或者靠近葉間裂，病灶呈廣基貼于臟層胸膜或葉間胸膜，邊緣多清楚，空洞內(nèi)壁較光滑，部分病灶可見“桃尖征”、“平直征”，病灶多呈均勻強(qiáng)化、明顯強(qiáng)化且以延時期強(qiáng)化為主[2-3]。

空洞型肺部IMT應(yīng)以下列相鑒別。①癌性空洞：以中老年人多見，臨床癥狀以咳嗽、咳血、胸痛及消瘦多見，常表現(xiàn)為厚壁或厚薄不均的偏心性空洞，空洞壁多呈不均勻強(qiáng)化，空洞外壁呈波浪狀或分葉狀、常伴短毛刺，內(nèi)壁凹凸不平并可見壁結(jié)節(jié)。②肺結(jié)核空洞：好發(fā)于青壯年，臨床以咳血絲痰及結(jié)核中毒癥狀為主，病灶多位于上葉尖后段及下葉背段，常表現(xiàn)為厚薄不均的偏心性空洞，洞壁可有鈣化，空洞周圍常伴纖維條索、鈣化灶及衛(wèi)星灶，空洞壁實(shí)質(zhì)無明顯強(qiáng)化。③肺膿腫：多發(fā)生于青壯年，臨床癥狀一般較重，表現(xiàn)為高熱、咳嗽和咳大量膿臭痰，常表現(xiàn)為中心性厚壁空洞，空洞內(nèi)壁多光滑，空洞內(nèi)可有或無液平面。急性肺膿腫空洞邊緣模糊且多表現(xiàn)為磨玻璃影或片絮狀影，增強(qiáng)掃描空洞壁可有強(qiáng)化。慢性肺膿腫空洞邊緣多光整，周圍可見纖維索條，增強(qiáng)掃描空洞內(nèi)壁呈環(huán)形強(qiáng)化，外壁無明顯強(qiáng)化。本病例術(shù)前誤診為肺膿腫，回顧分析發(fā)現(xiàn)患者臨床癥狀相對較輕且沒有典型的肺膿腫癥狀（咳大量膿臭痰），增強(qiáng)掃描空洞壁均勻強(qiáng)化且以延遲期強(qiáng)化為主，強(qiáng)化方式較符合肺部IMT特點(diǎn)。總之，空洞型肺部IMT是一種少見病變，術(shù)前診斷較困難。對于單發(fā)空洞型肺腫物而臨床癥狀相對較輕，病灶位于肺的表淺部位且鄰近胸膜或葉間裂，病灶強(qiáng)化較均勻且以延遲期強(qiáng)化為主等特點(diǎn)，應(yīng)考慮到此病可能。

[1]盧光明，許健，陳君坤.CT讀片指南[M].江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2006：254.

[2]王星君.肺部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的CT診斷價值[J].山東醫(yī)學(xué)高等專科學(xué)校學(xué)報，2012，34（2）：87-88.

[3]單秀紅，鄭金旭，彭衛(wèi)斌，等.周圍型肺癌與肺炎性假瘤的動態(tài)CT研究[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2005，21（1）：26-28.