孤立性纖維瘤的影像學分析

陳建初 李子平 劉紅艷 黃奕妝 王承光 黃海連 賴碧玉

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumors，SFT）是一種少見的中間性（交界性）梭形細胞間葉腫瘤。發病率較低，多發生于胸膜腔，但近年來胸膜外的孤立性纖維瘤頻頻報道。SFT在影像上尤其在CT/MR表現上尚缺乏較統一意見的特征性表現，誤診率很高。現收集了經病理證實的10例SFT的影像學資料，分析其影像表現，以提高診斷符合率，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2007年5月～2013年8月在清遠市人民醫院經手術及病理確診的10例SFT患者為研究對象，其中男6例，女4例。年齡31～78歲，中位年齡（54.5±23.5）歲。胸膜來源的8例SFT患者中，其中1例表現為癥狀性低血糖，1例表現為咳嗽伴血絲痰，其余6例無明顯臨床癥狀，為其他原因檢查發現。2例胸膜外SFT中，1例頸部腫塊較明顯，另1例表現為胸悶、氣促、上腹部脹痛。

1.2 螺旋CT及MR掃描方法 使用GE lightspeed 16層螺旋CT或Toshiba Aquilion one 320層螺旋CT掃描，使用螺旋（容積）掃描。重建層厚7mm，層距7mm，所有患者行MPR重建，層厚及層距為5mm，增強掃描使用自動觸發模式，閾值設為180Hu。對比劑使用碘帕醇370或優維顯370,肘靜脈團注，總量70mL，流速3.0mL/s，45s掃描靜脈期。MRI掃描使用GE HDx 3.0T磁共振成像儀。體部相控陣線圈及頭頸線圈，體部序列：T1WI、SSFSE、FS-T2WI及LAVA平掃并增強；頭頸部序列：T1WI、T2WI、DWI（b=1000）、頸部T1WI、T2WI、IDEAL序列及增強掃描；對比劑為釓噴酸葡胺注射液（Gd-DTPA），0.1～0.2mL/kg，肘靜脈團注，速率 2mL/s。

1.3 病理檢查 標本經甲醛液固定后，4μm切片，蘇木精-伊紅（HE）染色，光鏡觀察。免疫組化項目：Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2、CK、S-100、CD68 及 EMA。

2 結果

2.1 胸膜來源的SFT的MSCT表現（見圖1） 本組8例胸膜來源的SFT中，5例位于后下胸膜，3例位于側胸膜，腫塊直徑5.0～14.5cm。胸部平掃示胸膜腔內團片狀軟組織密度影，CT值約25～35Hu，腫塊常推壓鄰近肺組織至其含氣不全；腫塊與正常胸膜間夾角常為鈍角，角度大于100°。增強掃描SFT表現為明顯不均勻強化，呈“地圖樣”或“分層樣”，CT值約80～95Hu。其中有1例患者有少量胸水。

圖1 男，78Y，反復低血糖，餐后1h血糖（Glu）9.03mmol/L，胰島素24.7uU/mL，C肽1.47nmol/L，餐后4H血糖（Glu）驟降至1.5mmol/L，胰島素0.8uU/mL，C肽0.349nmol/L。CT平掃表現為胸腔內低密度非均質性腫塊，左下肺受壓含氣不全；增強掃描呈地圖樣強化，鏡下細胞排列呈簇狀、漩渦狀，細胞密集區余疏松區交替出現。免疫組化：CD34(＋)、CD99(＋)、Bcl-2(＋)。（HE 染色，×100 倍）

2.2 胸膜外SFT的CT/MR表現（見圖2～3） 本組病例中，1例位于縱隔內，CT平掃表現為巨大軟組織腫塊，內部可見斑片狀低密度灶；MR表現為騎跨胸腹部的巨大腫塊，最大徑為14cm，T1WI呈低信號，T2WI呈不均質高、稍高信號，增強掃描呈不均勻、較明顯強化，病灶輪廓清晰，占位效應明顯，大部分位于膈上，局部與膈肌界限不清，右膈肌明顯受壓下移；向前推壓肝實質及下腔靜脈，向左內側心臟與主動脈間隙生長，推壓食管、脊椎，椎體略變形。另1例位于頭頸部及顱內，右側后顱窩內可見1個不規則形巨大腫塊影，表面凹凸不平，呈多結節狀突起，T1WI呈等低信號，T2WI呈高低混信號影，DWI呈等低信號，腫塊最大徑為15cm。腫塊經顱底頸靜脈孔、右側舌下神經管向頸部蔓延，突入右側咽旁間隙及頸動脈鞘區，腫塊邊界清楚，周圍組織受壓推移，咽腔受壓變形，右側腮腺受壓向體表隆起，頸動脈受壓，明顯前移，Gd-DTPA增強掃描明顯較均勻強化。

圖 2女，58Y，上腹部脹痛 2年，術中見后下縱隔一巨大腫物，大小約18cm×12cm×10cm，質脆，邊界不清，與周圍組織粘連，侵犯右下肺及食道下段。CT平掃表現為不均質腫塊，邊界尚清；MR掃描T1WI呈等信號，T2WI呈混雜高信號，增強掃描明顯不均勻強化，可見不強化區。鏡檢見腫瘤組織形態結構多樣，部分區細胞豐富，部分區細胞疏松，并可見多灶壞死，瘤組織呈編織狀、片狀或多結節狀排列，瘤細胞短梭形，部分細胞圓形呈上皮樣改變，核梭形或卵圓形，局部區域細胞密度明顯增加，細胞核大、深染，核分裂像易見（20個/10HPF）。免疫組化：瘤細胞 CD34(＋)、CD99(＋)、Bcl-2(＋)，Vimentin(＋)，Actin[平]弱(＋)。（HE染色，×100倍）

圖3 女，78Y，頸部腫塊。術中發現腫塊經顱底頸靜脈孔、右側舌下神經管向頸部蔓延，質地較韌，與周圍組織粘連，與后組顱神經、面神經粘連緊密，無法分離。T1WI呈等信號，T2WI呈混雜高信號，增強掃描腫塊明顯強化，內見不規則低強化區。鏡檢腫瘤組織主要由梭形細胞構成，可見細胞豐富區及細胞稀疏區，瘤細胞呈短梭形或卵圓形，胞質少。免疫組化：CD34(＋)、CD99(＋)、Bcl-2(＋)，Vimentin(＋)。（HE 染色，×50 倍）

3 討論

孤立性纖維瘤（SFT）是一種少見的間葉源性腫瘤[1,3-4]，首先由Wagner于1870年報道，Klemperer及Rabin于1931年報道胸膜來源SFT的病理學特點，并將其列為一種獨立的疾病。2002年WHO把SFT歸類為少見梭形細胞間葉源性腫瘤，可能來源于纖維母細胞，有明顯的血管外皮瘤樣結構[2]。SFT最初發現于胸膜[3]，但近年來越來越多報道[5,7,9-10]SFT發生于胸膜外部位，如肝、前列腺、皮膚、腮腺、甲狀腺、膀胱、鼻腔和鼻竇、舌頭、腦膜、乳房、縱隔、陰道等。SFT被認為是一種交界性腫瘤，大部分為良性，相當一部分（10%～15%[5]，20%～36%[8]、大于 53%[9]）發生于胸或胸外不典型或惡性病例已被證實。SFT臨床上通常無明顯癥狀，無固定好發年齡，中位年齡約50歲，胸膜腔大多數腫瘤生長緩慢，對周圍組織結構以推壓為主，當腫瘤較大時，可直接侵犯鄰近組織（如：肺及胸壁、肋骨）；而胸膜腔外腫瘤被發現時往往較大，常常在肌肉間隙或相對薄弱區域之間生長，形成軟組織腫塊，推壓周圍組織。

胸膜腔內SFT表現為緩慢生長無癥狀腫塊，男女比例無特殊，本組病例中有1例表現為癥狀性低血糖，其余均無特征性的臨床表現。某些胸膜外的SFT位置比較表淺，可直接觸及，如腹壁、頸部。位置較深的SFT往往體檢或鄰近組織受累及時才被發現。部分患者可出現癥狀性低血糖，是由于產生了胰島素樣生長因子[1,8]所致。

在胸部X線片上，較小的SFT表現為寬基底附于胸膜的軟組織腫塊，邊界較清；較大的SFT表現為巨大軟組織腫塊，鄰近肺組織受壓含氣不全或不張，胸片往往提示肺癌或胸膜惡性腫瘤的診斷。也可表現為類圓形腫塊，酷似神經源性腫瘤表現。CT掃描在腫塊定位更精準。薄層及MPR重建顯示病灶與胸膜的關系，往往表現為寬基底附于胸膜，夾角為鈍角，鄰近肺組織受壓萎陷或不張，但支氣管無明顯中斷表現。CT增強掃描SFT表現為斑片狀、地圖樣強化，強化程度約為45～100Hu，并表現為延遲強化，提示血管非常豐富(見圖1)。胸膜來源的SFT極少見縱隔、肺門淋巴結腫大[6]。本組病例中的8例胸膜來源SFT均未見縱隔、肺門、腋窩淋巴結腫大。本組病例中的SFT均發生于側胸膜及后下胸膜，提示該部位或為好發部位。較小的SFT瘤內常無壞死及出血，較大（大于10cm）常可見不規則壞死灶，均未見出血灶。本組病例中MRI無用于胸膜腔的檢查。胸膜來源的SFT需要與胸膜間皮瘤、神經源性腫瘤、支氣管肺癌、胸膜轉移瘤及胸壁腫瘤鑒別。臨床病史有助于鑒別：胸膜間皮瘤有石棉接觸史；神經源性腫瘤常伴神經孔的擴大；支氣管肺癌表現為惡性腫瘤體質伴有咯血及其他呼吸道癥狀；轉移瘤常有原發腫瘤病史，肺癌最常見。

本組2例患者MRI檢查中，SFT均表現為巨大腫塊（大于10cm），表現為勾通性或騎跨性生長。T1WI呈等低信號，T2WI呈混雜高信號，DWI呈等低信號（彌散無受限），在相對薄弱間隙（本組病例中為頸動脈鞘周圍、心膈角及食道裂孔上）生長，對周圍組織推壓為主，但這2例SFT均侵犯了鄰近組織。MRI增強，2例胸膜外SFT均表現為顯著強化，并表現為持續強化。術中可見縱隔SFT（見圖2）侵犯了右下肺及食道下段，頭頸部SFT（見圖3）與后組顱神經、面神經粘連，影像圖像上無法分辨。病理提示2例均為惡性SFT，其光鏡表現為組織形態結構多樣、部分區域細胞疏松，可見多灶性壞死，組織呈編織狀、片狀或多結節狀排列，瘤細胞呈短梭形，細胞密度明顯增加，細胞核大、深染，核分裂象易見(大于 20 個/10HPF)。免疫組化：CD34（+）,Bcl-2(+)，CD99(+)，Vimentin(+)。縱隔、頭頸部SFT需與神經源性腫瘤[7]鑒別，縱隔SFT還需與縱隔旁的胸膜間皮瘤鑒別。

總之，胸膜SFT常常表現為孤立的軟組織腫塊，寬基底、界線較清楚、鄰近肺組織受推壓、富血供，無肺門、縱隔、腋窩淋巴結腫大；胸膜外的SFT表現為巨大軟組織腫塊，極易誤診為神經源性腫瘤[9-10]，在肌間隙或薄弱區域生長，血供豐富，MRI表現為呈長T1、混雜T2信號，DWI腫瘤組織無受限；CT/MR增強掃描動脈期明顯強化，并表現為持續強化；均需考慮到SFT可能。病灶大于10cm、強化不均勻（伴壞死）、侵犯周圍組織提示惡性可能。CT/MR對SFT能精準定位，明確腫瘤與鄰近組織的關系，能較好幫助制定治療方案和指導手術，確診需要借助病理學[4,10]檢查，免疫組化 CD34（+）、Bcl-2(+)、CD99(+)有助于明確診斷。

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