肺隔離癥的臨床特征、診斷及治療分析

胡金苗，李 莉，吳 琦

·診治分析·

肺隔離癥的臨床特征、診斷及治療分析

胡金苗，李 莉，吳 琦

肺隔離癥屬少見病，多發(fā)于青壯年，男性多于女性，葉內(nèi)型多于葉外型，病變部位多位于左側(cè)，主要臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血、反復(fù)發(fā)作的肺部感染及心悸、氣促等。增強CT+三維重建、MRI等是目前臨床常用的診斷方法，選擇性動脈造影檢查是診斷肺隔離癥的金標(biāo)準(zhǔn)；手術(shù)切除是目前肺隔離癥的主要治療方法。本文通過回顧性分析近十年來天津市海河醫(yī)院收治的9例確診或擬診肺隔離癥患者的臨床資料，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)資料進(jìn)行復(fù)習(xí)，旨在探討肺隔離癥的臨床特征、診斷及治療，以提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識。

支氣管肺隔離癥；疾病特征；診斷；治療

肺隔離癥又稱有異常動脈供血的肺囊腫癥，臨床上較為多見，占先天性肺發(fā)育畸形的0.15%～6.40%[1]。自1877 年Huber首次報告肺隔離癥以來[2]，人們逐漸開始認(rèn)識和關(guān)注該病。本文回顧性分析了近十年來天津市海河醫(yī)院收治的9例確診或擬診肺隔離癥患者的臨床資料，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)資料進(jìn)行復(fù)習(xí)，旨在探討肺隔離癥的臨床特征、診斷及治療，以提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2004年1月—2014年7月天津市海河醫(yī)院收治的9例確診或擬診肺隔離癥患者，其中男5例，女4例；年齡21～72歲，多為20～30歲；5例為確診病例，4例為擬診病例；均合并感染，伴有咳嗽、咳痰癥狀，8例患者伴有咯血，1例患者伴有胸痛。

1.2 方法 回顧性分析9例患者的臨床資料。

2 結(jié)果

2.1 影像學(xué)表現(xiàn) 9例患者中，病變部位位于左肺下葉者6例，右肺下葉者3例；病變形態(tài)為囊性及多囊性者6例，薄壁空洞者1例，厚壁空洞者1例，團(tuán)片狀高密度影并多發(fā)透亮區(qū)1例，其中2例患者囊腫內(nèi)可見液平面(見圖1)。

2.2 診斷及治療 9例患者中，4例經(jīng)手術(shù)及病理確診，1例通過胸部強化CT+三維重建確診，其余4例經(jīng)胸部CT檢查擬診；4例患者行手術(shù)治療，另5例患者采用抗感染治療。

2.3 手術(shù)及病理表現(xiàn) 5例確診患者中4例經(jīng)手術(shù)證實為葉內(nèi)型；9例患者術(shù)后病理表現(xiàn)為：囊性病變，囊壁由纖毛柱狀上皮細(xì)胞覆蓋，可見肺纖維化、肺不張、炎性改變、擴張呈囊狀的支氣管及畸形血管等。

2.4 術(shù)后隨訪 術(shù)后隨訪4個月～10年，4例患者預(yù)后良好，未再復(fù)發(fā)；5例患者有不同程度的復(fù)發(fā)及病情加重。

注：A為正位胸部平片，可見右肺下葉邊緣模糊的片狀高密度影，外側(cè)可見邊緣清晰的薄壁囊狀影；B和C為胸部CT增強掃描肺窗，可見右肺下葉內(nèi)側(cè)基底段及后基底段大片狀高密度影，邊緣模糊，并可見多發(fā)含氣囊腔影，囊壁清晰；D和E為胸部CT增強掃描縱隔窗，可見右肺下葉大片狀軟組織密度影，較均勻增強，病灶內(nèi)可見迂曲走行并增強的血管影；F為容積再現(xiàn)圖像；G為冠狀位多平面重組圖像，可見右肺下葉病灶內(nèi)迂曲走行的血管起源于胸主動脈

圖1 1例右肺隔離癥患者的影像學(xué)表現(xiàn)

Figure 1 Imaging manifestations of a patient with right-side pulmonary sequestration

3 討論

3.1 病因和分型 肺隔離癥的病因為胚胎發(fā)育期間肺動脈發(fā)育不全，導(dǎo)致一部分肺組織血液供應(yīng)障礙而由主動脈分支代替肺動脈供應(yīng)該區(qū)肺組織，但由于來自主動脈的血液含氧量與來自肺動脈的血液含氧量完全不同而造成該區(qū)肺組織無功能。目前，關(guān)于肺隔離癥的發(fā)生機制有牽引學(xué)說[3]和血管發(fā)育不全學(xué)說[4]，其中牽引學(xué)說受到普遍承認(rèn)。牽引學(xué)說認(rèn)為，胚胎發(fā)育初期原腸及肺芽周圍有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動脈相連，當(dāng)肺組織發(fā)生分離時這些相連的血管即逐漸減退吸收，但由于某些原因殘存血管會成為主動脈的異常分支動脈，牽引一部分胚胎肺組織形成肺隔離癥。

肺隔離癥分為葉內(nèi)型和葉外型，葉內(nèi)型是指被隔離的肺組織與正常肺葉包在同一個臟層胸膜中，葉外型是指隔離的肺組織有自己獨立的臟層胸膜，葉內(nèi)型和葉外型肺隔離癥均有異常的血管系統(tǒng)。肺隔離癥的異常供血動脈通常只有1支，曾有迷走供血動脈為5支的文獻(xiàn)報道[5]。

3.2 臨床特征 肺隔離癥多見于青少年，發(fā)病年齡通常為10～40歲，好發(fā)于男性，以葉內(nèi)型肺隔離癥多見，病變部位左側(cè)多于右側(cè)[6]，肺隔離癥患者的臨床表現(xiàn)取決于病變類型及繼發(fā)性改變。葉內(nèi)型肺隔離癥多見于青壯年，因其與支氣管有正常或病理性通道，病灶局部易反復(fù)發(fā)生感染。葉外型肺隔離癥一般無支氣管相通，患者可長期無癥狀[7]。有文獻(xiàn)報道，超過50%的葉內(nèi)型肺隔離癥患者會在20歲以后出現(xiàn)癥狀[8]，幾乎100%會在60歲以前出現(xiàn)癥狀[9]。本組患者中，男性患者多于女性，發(fā)病年齡多為20～30歲，病變部位左側(cè)多于右側(cè)，基本與文獻(xiàn)報道一致。肺隔離癥最常見的癥狀為咳嗽、咯血，本組患者均有咳嗽癥狀，8例患者伴有咯血，1例患者伴有胸痛。肺隔離癥患者通常為少量咯血，但也有因大咯血、血胸而行急診手術(shù)的文獻(xiàn)報道[10]。

3.3 診斷 胸部X線檢查是診斷肺隔離癥的最基本方法，目前，CT檢查現(xiàn)已成為肺隔離癥的主要診斷手段，其最具診斷意義的檢查征象為：條索狀病變并與胸主動脈、脊柱或下肺靜脈相連，病變整體形態(tài)表現(xiàn)為尖部指向脊柱旁的楔形影[11]。胸部螺旋CT增強薄層動態(tài)掃描通常可以明確異常供血動脈分叉位置，結(jié)合三維重建可清楚地顯示異常供血動脈的起源、走向等，在臨床上較為常用。MRI能較好地顯示肺隔離癥患者體循環(huán)供血動脈，且不需要使用造影劑[12]，其診斷效能與選擇性動脈造影檢查一樣，但為無創(chuàng)性檢查，為患者所樂于接受，一定程度上可以取代選擇性動脈造影檢查。因此，強化CT+三維重建、MRI檢查是目前最主要的肺隔離癥診斷方法。

3.4 治療 肺隔離癥可造成肺部反復(fù)、持續(xù)感染，甚至大咯血，且左向右分流會引起血流動力學(xué)、血液氧合狀態(tài)異常；隨著年齡增長，肺隔離癥患者病情逐漸加重，會造成心功能損害。目前認(rèn)為，肺隔離癥一旦確診，無論是葉內(nèi)型還是葉外型患者均應(yīng)積極采用手術(shù)治療。近年來，隨著微創(chuàng)介入治療技術(shù)的飛速發(fā)生，介入栓塞異常供血動脈成為治療肺隔離癥的一種新方法，其通過栓塞供血動脈而使病灶缺血、萎縮和機化，治療效果確切。1999年，郭星元等[13]報道了1例采用介入栓塞供血動脈治療成功的肺隔離癥患者；Wan等[14]首先報道了采用胸腔鏡治療肺隔離癥的方法，之后陸續(xù)有采用胸腔鏡治療肺隔離癥的文獻(xiàn)報道；2012年，韓冰等[15]報道1例肺隔離癥患者采用電視胸腔鏡輔助下右肺下葉切除術(shù)治療取得良好效果。

綜上所述，肺隔離癥好發(fā)于青壯年，男性多于女性，葉內(nèi)型多于葉外型，病變部位多位于左側(cè)；葉內(nèi)型肺隔離癥多見于青壯年，主要臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血、反復(fù)發(fā)作的肺部感染及心悸、氣促等，而葉外型肺隔離癥患者多無明顯癥狀。肺隔離癥應(yīng)與支氣管擴張癥、先天性肺囊腫、肺癌、肺膿腫等相鑒別，增強CT+三維重建、MRI等是目前臨床常用的診斷方法，選擇性動脈造影檢查是診斷肺隔離癥的金標(biāo)準(zhǔn)；手術(shù)切除是目前肺隔離癥的主要治療方法。

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(本文編輯：鹿飛飛)

Clinical Features，Diagnosis and Treatment of Pulmonary Sequestration

HUJin-miao，LILi，WUQi.GraduateSchoolofTianjinMedicalUniversity，Tianjin300350，China

Pulmonary sequestration is rare，most patients are young men，and the main clinical manifestations including cough，expectoration，hemoptysis，recurrent pulmonary infection，palpitation，anhelation and so on. Intralobar sequestration is more common than extralobar sequestration，and the lesion is mainly located in left-side lung.Contrast-enhanced CT and three-dimensional reconstruction，MRI are common diagnostic methods of pulmonary sequestration at present，while the gold standard is selective arteriography.Surgery is the major treatment of pulmonary sequestration.This paper retrospectively analyzed the clinical data of 9 cases with confirmed or suspected pulmonary sequestration，reviewed relevant literatures，to discuss the clinical features，diagnosis and treatment of pulmonary sequestration，to improve the awareness of clinicians.

Bronchopulmonary sequestration；Disease attributes；Diagnosis；Therapy

300350天津市，天津醫(yī)科大學(xué)研究生院(胡金苗)；天津市海河醫(yī)院(李莉，吳琦)

吳琦，300350天津市海河醫(yī)院；E-mail：wq572004@163.com

R 562.2

B

10.3969/j.issn.1008-5971.2015.02.036

2014-08-25；

2015-01-20)

胡金苗，李莉，吳琦.肺隔離癥的臨床特征、診斷及治療分析[J].實用心腦肺血管病雜志，2015，23(2)：103-105.[www.syxnf.net]

Hu JM，Li L，Wu Q.Clinical features，diagnosis and treatment of pulmonary sequestration[J].Practical Journal of Cardiac Cerebral Pneumal and Vascular Disease，2015，23(2)：103-105.