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超聲診斷巨大隆突性皮膚纖維肉瘤1例
朱惠銘1,宋軍1*,郭建男1,李闖1,楊迪2
(1.吉林大學中日聯誼醫院,吉林 長春130033;2.中國人民解放軍第208醫院)
1臨床資料
患者女,76歲,10年前曾因腰背部一范圍約15 cm×15 cm大小腫物在當地醫院行手術治療,術后未做病理。2個月前,原切口處發現一雞蛋大小腫物,未治療,腫塊增大迅速,遂來我院求治。入院查體: 患者后背部見多個贅生性腫塊,范圍約20 cm×15 cm,質地不均勻,呈隆突結節狀,部分表面破潰,可見膿性分泌物。
二維超聲檢查:腫物邊界清楚、形態規則、內部呈不均勻性弱回聲、周圍未見淋巴結腫大,CDFI:內部血流豐富,見多支血管向病灶內延伸,呈樹枝狀(圖1)。術后病理:大體見帶皮組織一塊,皮膚面積約19×14 cm2,皮膚表面見多個灰紅、淡褐色突起,總體積8×8×2 cm3,切面灰紅、灰白相間,質硬,鏡下見腫瘤位于真皮層內,細胞呈梭形,形態較一致,排列成束狀,車輻狀,浸潤皮下脂肪組織。診斷:隆突性皮膚纖維肉瘤。

圖1腫物邊界清楚、形態規則、內部呈不均勻弱回聲、周圍未見淋巴結腫大,CDFI:內部血流豐富,見多支血管向病灶內延伸,呈樹枝狀
2討論
隆突性皮膚纖維肉瘤(Dermatofibrosarcoma Protuberans,DFSP),是1890年由Taglor首次描述,1924年Darier和Ferrand把該病描述為“進行性復發性真皮纖維瘤”,最終由Hoffmann于1925年將其命名為DFSP沿用至今[1]。DFSP是一種發生于真皮層內的低度惡性纖維組織細胞腫瘤,該病多發生于20-50歲之間,男性發病率比女性高1.5-4倍,以軀干部、四肢近端為著。表現為暗紅色隆起樣腫塊,多呈分葉狀,質地較硬,可與皮膚粘連形成破潰,瘤體生長緩慢,具有侵襲性,局部易復發,但臨床少見轉移,預后較好[2]。因為DFSP的結構、形態常呈多樣性,在早期瘤體活動度好,表皮完整,且不伴全身系統癥狀,因此早期診斷有一定難度,容易被誤診為良性腫瘤而做簡單的局部切除,甚至在術后不做病理檢查而導致漏診[3]。如僅做局部簡單切除術,往往易復發,有的甚至向惡性程度更高的纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等轉化[4]。
臨床上DFSP發病率較低,且多活檢確診,因此影像學資料較少,據相關文獻報道,CT及MRI對診斷DFSP缺乏特異性,CT平掃下,瘤體表現為等密度,邊界清楚;增強后:瘤體強化明顯,且不均勻,在MRI圖像上表現為邊界清楚的體表腫塊,呈長T1長T2信號改變,有部分學者認為MRI可對DFSP做定位診斷,但MRI信號本身無特征性[5]。超聲下表現為:腫體邊界清楚、形態規則、內部呈現不均勻性弱回聲、不伴局部淋巴結異常腫大、內部血流豐富[6]。本病例瘤體范圍較大,臨床較為少見。對比其它影像學檢查,超聲檢查因其價格低廉、使用方便,可反復操作,且能夠實時動態的觀察瘤體內部組織及血流供應情況,特別是在術前,幫助外科醫生了解腫瘤邊界形態,對局部侵襲性進行客觀評估,有助于手術完整切除瘤體,減少甚至避免復發。綜上所述,超聲檢查應為首選的檢查手段。超聲對DFSP的評估或診斷,需緊密結合本病的臨床特征,為治療提供有意義的參考依據。
參考文獻:
[1]楊連君,司小輝.隆突性皮膚纖維肉瘤的病理特點及其鑒別診斷[J].臨床誤診誤治,2005,18(12):904.
[2]郝永紅,宋慧鋒,許明火,等.隆突性皮膚纖維肉瘤診斷與治療[J].中國美容醫學,2013,22(20):2012.
[3]王配合,楊建民,孫志剛,等.誤診為瘢痕的皮膚隆突性纖維肉瘤[J].臨床誤診誤治,2005,18(6):453.
[4]馮先才,王榮,謝衛國.手術治愈巨大隆突性皮膚纖維肉瘤一例[J/CD].中華損傷與修復雜志:電子版,2012,7(2):206.
[5]朱熠,成官迅,高茜,等.隆突性皮膚纖維肉瘤的MRI和CT表現[J].中國介入影像與治療學,2013,10(11):663.
[6]敬基剛,彭玉蘭,羅燕,等. 超聲診斷隆突性皮膚纖維肉瘤[J].中國醫學影像技術,2009,25(10):1830.
(收稿日期:2014-08-21)
文章編號:1007-4287(2015)05-0847-02
*通訊作者