基層醫院超聲在胎兒完全型肺靜脈異位引流篩查中的應用

李巖巖，賀新建

（1.河北省正定縣婦幼保健院功能科，河北 正定050800；2.河北省兒童醫院功能科，河北 石家莊050031）

完全型肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）有不同程度的肺循環和體循環血液混流，所造成的血液動力學變化對嬰兒的影響顯著，是一種少見的紫紺型先天性心臟病，患兒早期即可發生肺動脈高壓、右心力衰竭，如未得到及時治療，80%患兒1年內死亡［1］。因此，需早期診斷，盡早手術。但胎兒TAPVC的診斷非常困難，產前易漏診。胎兒心臟畸形的產前超聲診斷是一個較薄弱環節，較易出現漏診［2］。現對5例胎兒TAPVC的超聲診斷線索分型及超聲聲像圖特征、漏診病例原因進行分析，旨在增強認知，提高廣大基層醫務工作者的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2013年9月—2014年9月在河北省正定縣婦幼保健院功能科行常規心臟篩查的孕婦2 600例，年齡19～42歲，平均（29.0±3.2）歲，診斷時胎兒孕周20～24周，平均（16.0±1.0）周，孕周由本次妊娠末次月經或妊娠早期超聲檢查確定。

1.2 方法 應用GE-LOG-5ooMD型超聲診斷儀，探頭頻率3.5～9.0MHz調節深度，放大圖像。PHILIPSIU22、PHILIPSIE33彩色多普勒超聲診斷儀探頭C5-1，V6-2（選用胎兒心臟模式）增加偽彩對比，放大圖像，使心臟圖像占據整個圖像的2／3，頻率3.5～8.0Hz，調節彩色速度標尺，尤其注意低速血流的應用。先確定胎兒的左右側，從而判斷內臟的位置、心臟的位置及心軸。探查胎兒心臟四腔心切面，左右心室流出道及三血管切面，重點觀察左心房內壁的光滑度，左心房后與降主動脈之間是否有異常血管，主、肺動脈內徑。發現異常需特殊切面探查。篩查出的異常者到省級胎兒先天性心臟病診斷中心會診，產后超聲心動圖及手術或引產證實。

2 結 果

2.1 篩查情況 經證實產前超聲篩查出胎兒TAPVC 5例，其中心上型3例，心內型1例，心下型1例；漏診心內型1例。超聲篩查及分型結果見表1。

2.2 聲像圖特征

2.2.1 TAPVC心上型伴梗阻1例 于左心房后上方可見肺靜脈匯合成共同靜脈腔，大小約12mm×4mm×3mm，該共同腔先向上走行垂直靜脈，后匯入左側無名靜脈，最終回流入右心房。彩色多普勒血流顯像（color Doppler flow imaging，CDFI），共同靜脈與左肺動脈交叉走行處流速增快，該處血流速約70cm／s，室間隔膜周部連續中斷寬約2.3mm（圖1，2）。

2.2.2 TAPVC心上型伴右心房異構1例 肝臟居中，腹主動脈位于脊柱左側，下腔靜脈位于腹主動脈左前方，左上腔靜脈匯入左側心房，心室呈單一心臟結構，僅見一組房室瓣，主動脈及肺動脈均發自單一心室，主動脈位于肺動脈右前方，肺動脈瓣環較窄，兩側心房均未見肺靜脈匯入，在左心房后方匯合成共同腔，經垂直靜脈跨過右肺動脈入上腔靜脈，經上腔靜脈入右心房。診斷：①右心房異構；②單心室；③TAPVC（心上型）；④肺動脈瓣狹窄。

表1 5例胎兒TAPVC并心臟畸形超聲篩查結果

圖1 TAPVC心上型引流途徑

圖2 TAPVC心上型伴梗阻

2.2.3 TAPVC心上型1例 心房正位，上下腔于正常位入右心房，未探及左上腔靜脈，心室呈單心室結構，未見明顯室間隔回聲，房室間可探及2組房室瓣，主動脈及肺動脈均發自單一心室，主動脈位于右側，肺動脈位于左側，肺動脈瓣下流出道明顯呈管性狹窄，4支肺靜脈未回流至左心房，于左心房后上方可見肺靜脈匯合成共同靜脈腔，大小約11mm×3mm×2mm，該共同腔經垂直靜脈上行入左側無名靜脈，匯入右上腔靜脈，最終回流入右心房。診斷：①單心室；②大動脈異位；③TAPVC（心上型）；④肺動脈瓣狹窄。

2.2.4 心內型1例 左心房壁光滑，未見肺靜脈匯入，左心房后可見共同腔大小10mm ×4mm×3mm，并可探及肺靜脈匯入，經擴張的寬約7mm的冠狀靜脈竇入右心房。

2.2.5 心下型伴梗阻1例 左心房壁光滑，未見肺靜脈匯入，左心房后可見共同腔大小11mm×3mm×4mm，并可探及肺靜脈匯入，腹部橫切面可見腹主動脈與下腔靜脈之間有一寬約5mm異常血管，其血流方向與腹主動脈一致。共同腔經此垂直靜脈下行，入下腔靜脈，靜脈導管處流速90cm／s。

3 討 論

TAPVD系先天性血管畸形，占先天性心臟病的1.5%～3.0%，指4支肺靜脈均未與左心房相連，全部直接或間接引流入右心房。分為4型：①肺靜脈連接于左心房的共同靜脈腔，經此流入垂直靜脈并匯入左側無名靜脈，最終回流入右心房；②共同靜脈腔連接于冠狀靜脈竇或直接連于右心房后壁；③連于垂直靜脈，此垂直靜脈穿過膈肌并連接于肝靜脈；④混合型［3］。

胎兒時期肺內沒有氣體，肺血液少，透聲較好［4］。操作技巧如下：①如有1支肺靜脈進入左心房即可快速排除TAPVC［5］。四腔心切面發現異常，如左心房頂部光滑、肺靜脈角消失、未探及肺靜脈匯入、左心房與降主動脈之間距離增大、并見異常管腔樣結構、右心房比例增大、左心房比例減小，應考慮TAPVC，進一步增加特殊切面觀察，首先觀察左心室長軸切面，左心房后均有管狀共同腔，追蹤共同腔走行。心上型TAPVC圖像多顯示四腔心切面中左心房小，卵圓孔較大，三血管切面中肺動脈寬，上腔靜脈寬，肺動脈旁可見一異常血管，血流方向與降主動脈相反，并清晰顯示其屬支肺總靜脈引入垂直靜脈-無名靜脈-上腔靜脈入右心房的特征性圖像。心內型可見左心房左側管狀靜脈竇膨大。心下型可見腹部橫切面中腹主動脈和下腔靜脈的一側有異常血管，其血流方向與腹主動脈一致。②先確定胎兒的左右側，運用節段分析法診斷中孕胎兒先天性心臟病，胎兒腹部橫切面時胎兒胃、脾、肝、膽的位置關系也很重要［6］。右心房異構以腹部常見一個位于中間的大肝臟為特征。右心房異構又稱無脾綜合征，右心房異構時，存在“雙側”右邊結構有關，左邊的結構發育不全或缺如，約86%的右心房異構患兒伴有 TAPVC［7］。

本研究中漏診的1例心內型TAPVC，經產后超聲心動圖確診［8］。檢查過程中應注意：高頻探頭心臟模式中，清晰圖像顯示左心房肺靜脈切跡，應用低速血流，觀察上腔靜脈引流方向，運用頻譜識別血管，重點觀察四腔心是否左心房小，左心房內壁的光滑度，左心房后與降主動脈之間是否有異常血管，房室溝處是否有異常增大的冠狀靜脈竇，主、肺動脈內徑。心內型與心上型垂直靜脈走行于主動脈弓前方的產后不易出現肺靜脈梗阻，預后較好［9-10］。

總之，本研究中孕早期檢出的病例均為復雜心臟病，絕大多數預后不良，因此基層醫院在產前篩查發現胎兒TAPVC意義重大，值得廣大基層醫院推廣。

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