針吸細胞學診斷牙齦伯基特淋巴瘤一例

龔萍

(宜昌市第一人民醫院檢驗科，湖北 宜昌 443000)

針吸細胞學診斷牙齦伯基特淋巴瘤一例

龔萍

(宜昌市第一人民醫院檢驗科，湖北 宜昌 443000)

伯基特淋巴瘤；青少年；針吸細胞學

伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma)由Burkitt 1959年首先報道，是發生于兒童和青少年的高度惡性腫瘤。本瘤具有獨特的臨床和形態學特征，發展快，病程短，惡性程度高，預后差。現將我院診治的1例牙齦伯基特淋巴瘤病例報道如下：

1 病例簡介

患者，女，18歲。2014年1月起無明顯誘因出現左下牙齦腫痛伴面麻，有牙齒松動，無牙齦出血，無發熱、盜汗，無頭痛、頭暈，無胸痛、胸悶，無腹痛、腹脹，無心悸、氣促，在當地醫院行抗炎治療后稍好轉。兩個月來患者自覺牙齦腫痛伴面麻進行性加重，遂于2014年3月5日來我院門診行左下磨牙旁腫脹處針吸細胞學，考慮：左下磨牙旁淋巴造血系統惡性腫瘤。建議立即活檢排除伯基特(Burkitt)淋巴瘤。2014年3月6日行病檢：“左牙齦”惡性腫瘤，需行免疫組化進一步診斷。患者家屬送病理于送華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院會診，2014年3月10日診斷：(左牙齦)Burkitt淋巴瘤。免疫組化染色示瘤細胞：CD20(+)，PAX5(+)，Ki67(LI：約100%)，CD10(+)，BCL6(+)，MUM10(+)，CD3(-)，CD7(-)，TdT(-)，CD30(-)，BCL2(-)，CD99(-)，MPO(-)，CD34(-)。2014年3月11日來我科住院完善相關檢查，CT平掃示：左側腋窩見團塊狀影，直徑約2.8 cm。考慮左側腋窩淋巴結腫大。增強MRI示：左側外部牙齦腫脹，見不規則團片狀異常信號，邊界不清，增強掃描輕度不均勻強化，左側翼內肌及下頜骨旁另見小片狀軟組織信號，鄰近下頜牙槽骨受侵犯，左側頰肌及咬肌輕度水腫，雙側頸部淋巴結增大。余未見明顯異常。診斷為：(左牙齦)Burkitt淋巴瘤ⅡA期。于2014年3月14日至2014年3月27日行“HyperCVAD-A”方案全身化療一個周期，具體用藥：環磷酰胺(CTX)300 mg/m2，q12 h，d1～3；長春新堿(VCR)2 mg，d4、11；阿霉素(ADM)70 mg，d4；地塞米松(DXM)40 mg，d1～4，d11～14。其中VCR 2 mg，d11，因查血骨髓抑制Ⅲ°未執行。化療后患者牙齦處新生物伴腫脹明顯消退，但仍有左側面麻。2014年4月5日至2014年4月7日行“HyperCVAD-B”方案全身化療第2周期，具體用藥：甲氨蝶呤(MTX)1 g，iv (24 h)，d1；阿糖胞苷(Ara-C)1.5 g，iv，q12h，d2、3；甲強龍50 mg，iv，q12h，d1～3。化療后出現骨髓抑制Ⅳ°，予以粒細胞集落刺激因子(G-CSF)及白介素11 (IL-11)升白、血小板對癥治療后血象恢復正常。2014年4月28日至2014年5月8日行“Hyper-CVAD-A”方案全身化療第3周期，2014年5月7日行腰椎穿刺+鞘內注射，用藥：Ara-C 50 mg、MTX 12 mg及DXM 5 mg，患者于5月9日起訴頭痛，予以大量補液等對癥支持治療后好轉。并于2014年5月20日至2014年5月22日行“HyperCVAD-B”方案全身化療第4周期，化療后骨髓抑制Ⅳ°，予以G-CSF、IL-11、輸血、輸注血小板等對癥支持治療。現患者未訴特殊不適，有左側面麻，全身狀況良好。待后續治療。

2 討論

伯基特淋巴瘤是一種倍增時間特別短的B細胞淋巴瘤，好發于結外或以急性白血病形式出現，腫瘤由形態單一、中等大小的轉化B細胞組成，起源于生發中心或生發中心后B細胞[1]。病理特點腫瘤細胞形態單一、中等大小，呈彌漫生長。

形態學上，腫瘤細胞呈鑲嵌樣排列，核圓形，有呈細塊狀和疏松的染色質，可見多個中等大小的嗜堿性核仁，位于核膜周圍，胞漿強嗜堿性，常含有脂質空泡。腫瘤增殖指數和凋亡指數均很高，巨噬細胞吞噬較多的細胞碎片構成星空現象是本瘤的特點之一。伯基特淋巴瘤臨床分三型：地方型、散發型和免疫缺陷相關型。地方型發生在非洲兒童，約50%的患者可累及頜骨和面部骨，淋巴結和骨髓侵犯不多見[2]。約有90%的患者伴EB病毒(EBV)感染。散發型世界各地均有發病，很少累及頜骨，大多數病例可出現腹腔腫塊，回盲瓣是最為常見的受累部位，并可累及卵巢、腎、網膜、Waldeyer's環和其他部位，散發性B淋巴瘤的EBV陽性率較低[3]。免疫缺陷相關型主要發生在HIV感染的患者。本病就診時70%為Ⅲ、Ⅳ期，在地方型和散發型伯基特淋巴瘤中，腫瘤都具有高度的侵襲性，但也具有潛在的可治愈性。骨髓和中樞神經系統受累，瘤塊直徑＞10 cm，乳酸脫氫酶(LDH)血清水平高都被認為是預后不良的指標，尤其見于散發型[1]。國內研究認為，短療程、高強度化療聯合中樞預防，療效較好，患者生存有較明顯的改善[4]。本例患者以牙齦及下頜骨受侵為主要癥狀。患者門診就診時行針吸細胞學檢查明確提示了伯基特淋巴瘤，及時行病檢確診，臨床分期ⅡA，大劑量聯合化療后，效果良好。

[1]周小鴿,陳輝樹譯.造血與淋巴組織腫瘤WHO分類[M].北京:診斷病理學雜志社,2011:483-487.

[2]Mantadakis E,Raissaki M,Tzardi M,et al.Primary hepatic Burkitt lymphoma[J].Pediatr Hematol Oncol,2008,25(4):331-338.

[3]Brady G,Macarthur GJ,Farrell PJ.Epstein-Barr virusand Burkitt lymphoma[J].Postgrad Med J,2008,84(993):372-377.

[4]林 慧,孫曉非,甄子俊,等.Burkitt淋巴瘤69例臨床特點分析[J].癌癥,2008,27(4):425-428.

R733

D

1003—6350（2015）07—1078—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.07.0386

2014-10-18)

龔 萍。E-mail：13972518916@126.com