1例瘤型麻風并發氨苯砜綜合征致多器官功能衰竭病人的護理

張 霞，向 美，康曉晶，陳少秀，陳 波

麻風（leprosy）是由麻風分枝桿菌引起的一種慢性傳染性疾病，主要累及皮膚及外周神經，瘤型麻風約占麻風病人的20%。瘤型麻風病人對麻風桿菌的細胞免疫缺陷，病灶內有大量的麻風桿菌，傳染性強，除侵犯皮膚和神經外，還常侵及鼻黏膜、淋巴結、肝、脾以及睪丸，病變發展較快，晚期可致殘或合并其他疾病而死亡。氨苯砜綜合征是氨苯砜所致的藥物超敏綜合征，是一種嚴重的藥物不良反應，死亡率約為11%［1］。我科于2013年3月19日收治了1例瘤型麻風并發氨苯砜綜合征最終出現多器官功能衰竭死亡的病人。現將救治與護理體會報告如下。

1 病例介紹

病人，男，43歲，因雙眉外側1／3眉毛稀疏，右側小指感覺減退結合其他檢查在十堰市麻風防治中心確診麻風病（LL型），給予利福平、氨苯砜、氯法齊明（B663）、潑尼松等治療2個月余，病人出現全身皮膚黏膜輕度黃染、胸悶、食欲缺乏、乏力、雙下肢凹陷性腫脹、低熱于2013年3月19日轉至我科，診斷為：①瘤型麻風；②氨苯砜綜合征。入院后體格檢查：體溫37.5℃，脈搏118／min，呼吸19／min，血壓100／63mmHg（1mmHg＝0.133kPa），意識清楚，精神欠佳，貧血貌，伴乏力，尿液顏色似濃茶水樣。實驗室及輔助檢查：白細胞12.61×109／L，中性粒細胞88.1%，淋巴細胞4.4%、血紅蛋白56g／L，紅細胞2.33×1012／L，血小板26×109／L。血氣分析提示：pH 值7.492，動脈血氧分壓95.2mmHg、氧飽和度98.1%、二氧化碳總量36.2 mmol／L、實際碳酸氫鹽35mmol／L，標準碳酸氫鹽35.8mmol／L。肝功能示：總蛋白（TP）48.2g／L，清蛋白（Alb）27.5g／L，非結合膽紅素21.1μmol／L，結合膽紅素8.4μmol／L。腎功能未見異常。彩超示：輕度脂肪肝、膽囊壁毛糙、脾大。心電圖示：竇性心動過速；胸部CT示：肺部感染、胸腔及心包積液。給予一級護理，下病重通知，心電監護、吸氧、記錄24h出入量，糖皮質激素（甲潑尼龍80mg）抗過敏，輸洗滌紅細胞2U，抗感染（左氧氟沙星0.4g），支持治療（白蛋白、脂肪乳、樂凡命），護肝（異甘草酸針）、護胃（奧西康、達喜）治療等，積極對癥處理。3月22日，病人出現發熱，體溫最高達39.1℃，胸悶，呼吸困難加重，痰中帶血，心前區疼痛。心電圖示：竇性心動過速，ST段改變（STV4～V6水平下移0.005mV～0.100mV）。請全院大會診討論后行相關檢查：心臟彩超、心力衰竭定量標志物（BNP）、降鈣素原（PCT）、衰變加速因子（CD55）、反應性溶血膜抑制物（CD59）、凝血功能、腎功能、TORCH病毒五項［T指剛地弓形蟲，O指其他（如乙型肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒、梅毒螺旋體等），R指風疹病毒，C指巨細胞病毒，H指單純皰疹病毒］、痰培養、血培養等檢查。給予大劑量激素（甲潑尼龍160mg，每日2次）沖擊治療，面罩吸氧，加強抗感染（左氧氟沙星）、平喘（多索茶堿0.2g，每日2次靜脈泵入）及對癥支持（免疫球蛋白、新鮮血漿）治療。嚴格記錄24h出入量。3月24日病人出現咳嗽、咳痰、痰中帶血，血氧飽和度下降（最低達76%）。體檢：精神欠佳，雙下肺可聞及濕性音，呼吸增快。血氣分析示呼吸性堿中毒；心臟彩超檢查示：升主動脈增寬，主動脈瓣及二尖瓣瓣膜贅生物形成，二尖瓣重度關閉不全，三尖瓣少量反流，左室舒張功能減退，雙側胸腔積液。結合檢查結果及相關科室會診意見，診斷：①氨苯砜綜合征；②重癥肺炎，呼吸衰竭；③感染性心內膜炎，心力衰竭。給予Ⅰ級護理，下病危通知，密切監測生命體征，無創呼吸機輔助呼吸，半坐臥位，萬托林、沐舒坦霧化吸入，抗感染（美洛培南、替考拉寧），針對心力衰竭，在中心靜脈置管監測中心靜脈壓（CVP）情況下，積極行強心、利尿（毛花苷C、多巴胺、呋塞米）、護胃（奧美拉唑）處理。3月28日病人意識清楚，精神差，有倦意感，病人出現低血壓（最低時80／47mmHg），反復出現咯血癥狀，呈粉紅色泡沫狀，病情加重，行對癥處理，持續監測中心靜脈壓并進行補液治療。3月3 0日，病人出現煩躁、呼吸困難，呼吸頻率波動在40／min～50／min，心率67／min，病人血壓測不出，發生感染性休克、呼吸衰竭、心力衰竭，最終因多器官功能衰竭搶救無效而死亡。

2 護理

2.1 心理護理 麻風病是一種累及皮膚及周圍神經的傳染性疾病，發現較晚或治療不及時，可發生眼、手、足等部位的殘疾，甚至死亡。經過幾十年的大規模防治，發病率、患病率、致畸率均大幅下降，但麻風病傳染途經還沒有完全切斷，流行規律還未完全揭示［2］。傳統觀念認為麻風病為“不治之癥”，因害怕被傳染對麻風病人“敬而遠之”。社會歧視加劇了病人的困惑、恐懼、懊喪、頹廢、自卑等不良心態，嚴重影響病人身心狀態。本例病人不僅患麻風，后來又出現氨苯砜綜合征。入院時是由其舅舅送入院，我們看到病人情緒低落，經過溝通后得知其夫妻關系不好，妻子要離開他，女兒年齡較小，缺乏親情的支持，病人生病住院后的焦慮、絕望可想而知，因此，護理人員聯系并說服病人的妻子、女兒來陪伴他，病人的情緒明顯好轉，積極主動配合治療。另外，盡量采取措施給病人多一些關愛，不在病人面前表現出任何怕臟、怕傳染的嫌棄之意，讓病人感到溫暖。在治療過程中，由于大劑量使用激素，也容易造成病人出現興奮、失眠、幻覺等精神癥狀，因此要不斷地了解病人的病情變化和心理活動，多關心和體貼病人，穩定病人情緒［3］。后期，因病情不斷加重病人產生了對死亡的恐懼心理，這時護理人員更要多關心、多解釋，讓病人感受到醫護人員在和他一同努力，趕走病魔，挽救他的生命。同時，整個治療過程中，對病人的家屬做好必要的解釋工作，介紹疾病的發病機制及轉歸，不斷地和病人家屬溝通病情的進展及治療，讓病人家屬對救治過程沒有疑問，知道醫護人員是在盡心盡力地搶救病人，這也是非常重要的。

2.2 消毒隔離 麻風病是由麻風分枝桿菌引起的一種慢性接觸性傳染病，與病人長期密切接觸，直接接觸他們破損的皮膚或黏膜，或因接觸病人的衣物、餐具而間接傳染，是主要的傳播途徑。近來有人強調呼吸道的傳染方式，認為鼻黏膜是麻風菌的主要排出途徑。鼻分泌物中的麻風菌在離體后仍能存活相當長的時間。帶菌的塵埃或飛沫可以進入健康人的呼吸道而致感染。故采取以下措施做好消毒隔離工作。①將病人安置在單人病房，病房內放置專用的體溫計、聽診器、治療盤以及搶救用物，限制病人的活動范圍。②病房放置黃色垃圾桶，所有進入房間的一次性物品在出房間前丟入黃色垃圾桶，并及時處理。更換下來的床上用品要放入特殊感染的專用袋子送洗衣房清洗、消毒。③醫務人員包括陪護的家屬要戴口罩。醫務人員接觸病人或污染物前要戴手套，離開病房前或者接觸病人后及時摘除手套丟在病房的黃色垃圾桶內，進行手衛生消毒，手上有傷口者應戴兩層手套。垃圾每日用鵝頸法打結后銷毀。④病房每日用紫外線消毒，每日用含氯消毒液擦拭病人用過的物品表面、柜子、桌椅、病床等。病人死亡后對房間進行終末處理：關閉室內門窗，打開壁柜、床頭柜抽屜、柜門，用紫外線消毒機消毒1h后開門窗通風；被褥類曝曬6h，布單類按傳染病類洗滌消毒；其他用物用消毒液浸泡，擦拭或刷洗后煮沸消毒。器械類浸泡消毒，門、窗、病床、桌椅、地面等用專用消毒液擦拭兩遍，30min后再用清水擦拭。

2.3 氨苯砜藥物治療的護理 氨苯砜為砜類抑菌劑，對麻風桿菌有較強的抑菌作用。不良反應：常規用量下常發生不同程度溶血性貧血、白細胞減少、粒細胞缺乏等，嚴重時可因此而死亡；變態反應表現為發熱、皮疹、黃疸伴肝壞死、淋巴結腫大、貧血等［4］。用藥時一定要注意：對砜類藥物過敏者禁用本品；應與鐵劑、維生素C同服，定期查血常規和肝腎功能，有嚴重反應立即停藥；治療從小劑量開始逐漸增量，治療中適當停藥，以避免毒性反應和蓄積中毒。本例病人采用氨苯砜、利福平、潑尼松治療2個月后出現溶血性貧血、發熱、黃疸、肝功能損害，系氨苯砜超敏反應綜合征，出現癥狀后，立即停用氨苯砜，給予對癥處理，完善相關檢查。使用本藥過程中一定要密切觀察藥物的作用和不良反應，及時對癥處理。

2.4 癥狀護理

2.4.1 溶血性貧血的護理 溶血性貧血是使用氨苯砜后常見的不良反應。病人入院后查血常規示：血紅蛋白56g／L，尿顏色似濃茶水色，自覺乏力，皮膚、黏膜輕度黃染，指導病人臥床休息，低流量吸氧（2L／min），輸注洗滌紅細胞、白蛋白、止血藥物，密切觀察尿的顏色、皮膚黃染程度、有無出血傾向。治療4 d后病人血紅蛋白升至86g／L。

2.4.2 呼吸衰竭的護理 病人入院時已有胸悶、低熱癥狀，血常規示白細胞升高，胸部CT示肺部感染、胸腔積液，給予吸氧，抗感染治療。3月22日病人出現發熱，體溫39.1℃，胸悶，呼吸困難，精神較差，給予物理降溫，泵入多索茶堿，行萬托林、沐舒坦霧化治療。隨著病情的不斷進展，病人胸悶癥狀加重，出現高熱、咳嗽、咳痰、呼吸困難加重，指導病人正確留取痰培養和血培養標本并及時送檢；給予大劑量糖皮質激素沖擊治療，治療過程中嚴密觀察激素的作用，監測血糖，加強口腔護理，每日更換床單元及病人服，積極預防二重感染的發生；鼻導管吸氧改為面罩吸氧，加強氣道管理，定時翻身叩背；密切觀察呼吸情況和血氧飽和度，根據痰培養和藥敏試驗合理選擇抗生素，嚴格遵照醫囑抗生素用藥時間，以保證血藥濃度。治療后病人呼吸平穩，呼吸困難癥狀減輕，但因病人入院時就有明顯的肺部感染，疾病發展到后期出現呼吸性堿中毒，呼吸衰竭，治療期間多次反復進行動脈血氣分析檢查，每次派有經驗的護士進行采集，盡量保護血管，減少病人的痛苦，標本采集后在化驗單上標明用氧的濃度，及時正確送檢，保證結果的準確性，為醫生判斷病情提供依據。給予無創呼吸機輔助呼吸，嚴格消毒隔離，掌握正確的用法，根據病人的病情調節參數，保持呼吸道通暢。

2.4.3 循環衰竭的護理 病人入院時胸部CT示心包少量積液，感染性心內膜炎，給予心電監護、抗感染治療。治療過程中多次出現呼吸困難、咳嗽、咳痰、痰中帶血、下肢腫脹，協助行BNP、彩超檢查、采集血培養標本，輔助病人取半坐臥位，控制輸液速度，準確記錄24h出入量，行利尿對癥治療。病人住院期間出現心功能衰竭，行中心靜脈置管術測中心靜脈壓每小時1次，并結合血壓、心率進行綜合分析，指導臨床用藥。中心靜脈壓測量過程中應嚴格遵守無菌操作規程，保持穿刺部位干燥、清潔，防止污染；保證測壓管的零點與右心房在同一水平面，在病人相同的體位測量，若病人改變體位時，及時調節零點以免誤差；測壓通路盡量避免點滴升壓藥或其他血管活性藥物，以免測壓時藥液中斷會引起病情波動。

3 小結

氨苯砜變態反應綜合征潛伏期長，易誤診，一旦確診應立即停藥，給予大劑量激素、補液治療，并酌情應用抗生素［5］。此例病人有明確的用藥史及臨床表現，氨苯砜綜合征診斷明確，病人本身有瘤型麻風，免疫功能異常，口服糖皮質激素治療2個多月易并發感染及肝功能損害，最終病人因感染及并發癥（氨苯砜綜合征）導致心臟、肺、肝臟、腎臟等器官受損，呼吸、循環等衰竭而死亡，因此對于麻風并發氨苯砜綜合征病人除了要加強消毒隔離外，不要過于緊張和害怕被傳染，更不能對病人有嫌棄之意。護士應嚴密觀察病情變化，正確給藥及采集標本，及時搶救，做好病人及家屬的心理護理。

［1］ 胡潔，羅麗，曹碧蘭.氨苯砜綜合征致死1例［J］.臨床皮膚科雜志，2012，41（10）：621.

［2］ 葉建軍，劉作圣，朱立，等.湖北省麻風病流行病學分析［J］.中國麻風皮膚病雜志，2004，20（2）：151.

［3］ 郭晶，鄭海英.1例氨苯砜綜合征患者的護理［J］中國實用護理雜志，2009，25（11）：49.

［4］ 國家藥典委員會.中華人民共和國藥典（二部）［M］.北京：化學工業出版社，2005：614－615.

［5］ 楊柳，陳勤，陳丹丹.1例氨苯砜過敏反應綜合征患者的護理［J］.護理學雜志，2007，22（23）：60－61.