完全性肺靜脈異位引流伴左室發育不全患兒圍術期護理

徐 敏，黃 潤，劉 霞，許喜樂，尚文媛，孫凌云

（上海交通大學醫學院附屬新華醫院，上海 20092）

完全性肺靜脈異位引流伴左室發育不全患兒圍術期護理

徐 敏，黃 潤，劉 霞，許喜樂，尚文媛，孫凌云

（上海交通大學醫學院附屬新華醫院，上海 20092）

左室發育不全；完全性肺靜脈異位引流；護理

完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一種比較少見的、復雜的、紫紺型先天性心臟病，是指左、右肺靜脈直接或間接與右心房相連接，上、下腔靜脈血和肺靜脈氧合血全部回流到右心房，左心房只接受右心房分流來的混合血，致患兒右心負荷增加，肺靜脈回流受阻，最終導致肺動脈高壓和右心衰竭，嚴重威脅患兒生命［1］。完全性肺靜脈異位引流占先天性心臟病的2%左右，手術是目前唯一有效的治療手段。如不及時進行治療，3個月內的死亡率為50%，1歲以內的死亡率為80%［2］。近年來，隨著手術方法的改良和圍手術期護理技術的不斷提高，手術矯治TAPVC已取得了滿意的效果［3-6］。但對于存在明顯左室發育不全的患兒，目前仍有較高的術后并發癥發生率及死亡率，這就對術后護理工作提出更大的挑戰。我科自2007年1月—2014年12月，為46例完全性肺靜脈異位引流伴左室發育不全的患兒進行了TAPVC解剖矯治術，取得了較好的結果，現報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2007年1月—2014年12月在我院體外循環下行TAPVC解剖矯治手術患兒46例。其中男28例，女18例；月齡1～42個月，平均月齡（9.6± 10.6）個月；體質量3.5～12.5 kg，平均體質量（6.30± 2.21）kg。入院時生命體征為：腋溫：36.5～38.2℃，心率：93～168次／min，呼吸：24～45次／min，血氧飽和度67%～83%。臨床表現以氣促、紫紺、反復呼吸道感染為主。查體可及胸骨左緣2-3肋間Ⅱ Ⅲ／6級收縮期雜音，第二心音不同程度亢進。所有患兒經心臟彩色多普勒超聲檢查明確診斷，其中心上型27例，心內型16例，心下型1例，混合型2例，術前肺靜脈回流梗阻5例，合并動脈導管未閉8例，三尖瓣中至重度關閉不全5例，肺動脈狹窄4例。

1.2 術中體外循環方式 全組患兒均采用靜吸復合麻醉，體外循環采用德國Stock Ⅱ、Ⅲ型人工心肺機，根據患兒體質量不同，選擇Terumo、Maquet等膜式氧合器，Maquet血液濃縮器及1／4或3／8英寸（1英寸＝2.54 cm）管道。患兒入手術室后即給予變溫毯保溫，轉流前配制預充液，預沖液包括復方電解質溶液（勃脈力）200～400 mL，加入呋塞米1 mg／kg、肝素15～20 mg，抗生素、碳酸氫鈉5 mL／kg；其中0～5 kg患兒加入甲強龍30 mg／kg，5～20 kg患兒加入地塞米松5 mg／kg。將預充液加溫至35℃，采用淺或中低溫中高流量灌注。肝素化后激活凝血時間（ACT）＞480 s開始轉機，術中維持血液溫度于30～32℃，維持血球壓積（HCT）22%～25%，維持灌注流量100～150 mL／（kg·min），灌注壓維持于30～55 mmHg。轉機中維持靜脈血氧飽和度不低于70%，持續監測有創動脈壓、血氧飽和度，定時監測血氣、電解質、HCT、ACT。全組病例在轉流中和轉流后采用常規超濾及改良超濾，最終以變溫毯輔助升降溫，使鼻咽溫達到37℃，肛溫達到36.5℃，血流動力學平穩后，緩慢減流量、停機。

1.3 治療 全組病例均保留氣管插管轉運至心胸外科重癥監護室，予呼吸機輔助通氣，持續監測動脈血壓，動態監測動脈血氣分析及中心靜脈壓。聯合使用多巴胺、米力農及硝酸甘油維持循環穩定，出現低心排表現時加用腎上腺素，出現緩慢性心律失常時加用異丙腎上腺素。全部病例術中常規留置臨時心外膜起搏導線，5例術后行心外膜臨時起搏。術后早期予咪達唑侖及嗎啡充分鎮靜鎮痛。常規使用抗生素防治感染，磷酸肌酸營養心肌。術前即有肺動脈高壓或術后出現肺動脈壓力升高時予吸入一氧化氮和／或口服西地那非治療。

1.4 結果及轉歸 全部患者手術過程順利，體外循環時間39～98 min，平均（64.12±3.02）min；入住ICU時間25～211 h，平均（134.65±10.13）h；機械通氣時間19～121 h，平均（69.30±6.90）h。術后低心排出量綜合癥10例，肺水腫3例，早期死亡3例。全組無遠期死亡、遠期肺動脈回流梗阻或再次手術病例，無殘余房缺明顯擴大需再次行干預治療病例。

2 圍術期護理

2.1 術前護理 完全性肺靜脈異位引流伴左室發育不全的患兒，大多病情危重，需入ICU進行監護。對于該類患兒，常規給予低流量氧氣吸入，防止劇烈哭鬧誘發缺氧發作，必要時給予適當鎮靜。嚴格控制入量，限制每餐入量，防止過飽而增加心臟負擔，必要時遵醫囑使用強心利尿藥［1］。46例患兒術前均以頭罩給予低流量氧氣吸入，無缺氧發作發生。

2.2 術后護理

2.2.1 循環系統監護

2.2.1.1 嚴密監測血流動力學指標 維持循環穩定是先心病患兒術后的第一要點。術后早期是心功能最不穩定的時段，病情易發生變化。護理人員應嚴密監測心率、心律變化，對易誘發心律失常的因素，如血容量不足、低鉀血癥等情況進行嚴格控制。完全性肺靜脈異位引流伴左室發育不全術后患者常規放置漂浮導管，持續監測有創動脈血壓（ABP）、左房壓（LAP）、動態監測動脈血氣分析及中心靜脈壓（CVP）、肺動脈壓（PAP）的變化。每2 h測量CVP 1次，根據患兒的ABP、LAP、CVP調節輸液速度，LAP維持在6～12 mmHg，ABP維持在70～90／45～60 mmHg，同時注意觀察心率、心律變化［1］。

2.2.1.2 嚴格控制出入液量，保持水、電解質平衡由于患兒年齡小，心臟對血容量的承受能力較低，對出入量變化極為敏感［1］。我科將小兒公斤體質量與每小時補液量的換算關系制作成表，護理人員按照計算表對患兒每小時的補液量進行控制。10 kg以下患兒每小時補液量（mL）為［體質量（kg）×10］，10 kg以上患兒每小時補液量（mL）為［40＋（體質量－10）×2］。應用新華醫院心胸外科重癥監護單對患兒每小時的出入量進行記錄，量出為入。一旦出現出入量不平衡情況，及時報告醫師并予糾正。因患兒全身循環血量與成人相比較少，在記錄的過程中應特別注意，需將一些對成人可以忽略不計的量進行記錄，如每2 h 1次的動脈導管沖管液及中心靜脈插管所用的淡肝素溶液、抽取的動靜脈血標本等均應列入出入量記錄項目。為精確起見，宜采用小容量、小刻度的測量器具。同時需嚴密觀察尿液的色、質、量。循環穩定后，應遵醫囑加強利尿，保證每小時尿量＞1～2 mL／kg，少尿者可予呋塞米微量持續泵入0.5～2 mL／h，不主張單次大劑量應用呋塞米，以免短時間內尿量過多造成血容量不足，引起血壓下降［1］。每2～4 h抽取動脈血氣，并根據血氣分析結果，及時補充電解質，避免誘發心律失常［1］。

2.2.1.3 體溫管理 為了減輕先心病患兒術后心臟負擔，術后需保持末梢溫暖，以減輕循環負擔。研究表明，患兒體溫的高低與循環灌注緊密相關的，體溫過高會導致心動過速，從而加重心肺負擔。反之，如果術后未及時復溫或者保溫不善，導致四肢肢體冰冷，會因低溫而使心肌的興奮性和傳導速度受到抑制，導致心率緩慢［7］，所以體溫管理顯得尤為重要。46例患兒入ICU后，均采用體溫探頭導線與監護儀進行連接，持續肛溫監測。使用暖風機將患兒體溫維持在36～37℃。在復溫的同時，由于血管擴張，可能導致血壓下降，因而需要護理人員在嚴密觀察的前提下，及時調整補液速度以補足血容量。

2.2.1.4 正確使用血管活性藥物，預防低心排血量綜合癥 患兒由于術前左心發育差，術后常規應用正性肌力藥物和擴血管藥物以減輕心臟前、后負荷，改善心功能，防止低心排的發生。常規聯合使用多巴胺、米力農及硝酸甘油維持循環穩定，當出現低心排表現時加用腎上腺素，出現緩慢性心律失常時加用異丙腎上腺素。護理人員在沖配血管活性藥物的過程中，應嚴格遵從劑量沖配。先以小刻度注射器抽取血管活性藥物，精確到小數點后一位，再將藥物注入標準60 mL注射器中，加入0.9%氯化鈉溶液或者5%葡萄糖溶液作為溶劑，加至50 mL，保持藥物濃度的唯一性。藥物現用現配，如需避光的藥物，需使用避光注射器及避光延長管，保證藥物效用。在更換血管活性藥物的過程中，動作宜輕柔、迅速。以免因更換藥物引起的一過性大劑量藥物注入，或者某段時間內藥物未進入的現象，避免由此造成患兒血壓的波動。46例患兒中，10例出現低心排綜合癥，3例出現心律失常。在日常監護過程中，護理人員需根據心率、血壓、中心靜脈壓及時調整劑量，保證循環穩定。

2.2.1.5 定時擠壓胸管，保持胸腔引流管通暢，防止心包填塞 心包填塞是體外循環術后嚴重的并發癥之一，發生率約1.2%～3.4%［2］，術后護理人員應定時擠壓胸管及心包管，1次／1～2 h。及時觀察并記錄引流量及性質，引流量＞5 mL／（kg·h）或連續3 h出血＞3 mL／（kg·h），伴心率增快，血壓、CVP下降，血紅蛋白進行性下降以及有心包填塞明顯征象時，立即匯報醫師，隨時做好再次開胸的手術準備。

2.2.2 呼吸系統監護

2.2.2.1 呼吸機輔助通氣 全組病例術后均保留氣管插管轉運至心胸外科重癥監護室，予呼吸機輔助通氣。46例患兒術后均選Garge呼吸機輔助呼吸，選擇兒童SIMV模式，設置吸入氧濃度（FiO2）40%～80%，潮氣量（VT）8～10 mL／kg，呼吸頻率30～40次／min，呼氣末正壓（PEEP）3～6 cmH2O。30 min后復測動脈血氣，根據血氣指標，對呼吸機參數進行調整。

2.2.2.2 確定插管位置 由于嬰兒氣管狹窄而短小，氣管插管在氣管內留置時間相對更短，且患兒躁動時易引起氣管插管脫落、移位或滑入一側支氣管，發生窒息或一側肺不張等意外［1］。本組46例患兒術后返回ICU后，立即給予床邊攝片，用以確定氣管插管的位置是否正確，必要時根據胸片調整氣管插管深度并妥善固定，用紅筆標記，班班交接，每班檢查氣管插管的位置，并對雙肺呼吸音進行聽診評估。

2.2.2.3 充分鎮靜 術后早期常規予咪達唑侖及嗎啡對患者進行充分鎮靜鎮痛。通過有效鎮靜減少患兒耗氧量，同時擴張肺動脈，降低肺循環阻力。對患兒的四肢進行適當約束，防止因患兒躁動引起氣管插管脫落。本組46例均患兒未出現意外脫管事件。

2.2.2.4 呼吸道管理 呼吸機持續加熱濕化，為呼吸道供應充足水分，從而保持黏膜的正常功能，利于排痰。患兒循環功能穩定后取半臥位，每2～3 h變換體位，輕叩拍背，5～10 min／次；氣管內吸痰每2 h 1次，雙人操作，每次吸痰前后均使用呼吸囊加壓給氧，加壓適度，并觀察胸廓擺動幅度。吸痰時動作要輕柔，調節吸引器負壓＜200 mmHg，防止因負壓過大造成呼吸道黏膜損傷。每次吸痰時間不能超過15 s，密切觀察患兒面色、唇色及氧飽和度。拔管后予濕化氧氣吸入，防止氣道干燥，輔以霧化2次／d或3次／d治療，使痰液稀釋，易于吸出。

2.2.2.5 預防肺動脈高壓危象 TAPVC患兒因肺靜脈血異位引流到右心房后，氧合血與心房內腔靜脈血混合，混合后的血液大多通過三尖瓣至右心室，使肺動脈血流增多，肺血管逐漸發生阻塞性病變，易形成肺動脈高壓［1］。術后肺血管應激性高，對缺氧、酸中毒、肺不張、煩躁等各種因素刺激的反應劇烈，可使肺動脈壓力驟然升高，誘發肺高壓危象（PHC）［1］。監護過程中如發現肺動脈壓上升20 mmHg，而體循環壓力正常或下降，提示發生肺高壓危象，需立即處理，否則可危及生命，嚴重影響患兒預后。對于傳統治療無效的頑固性肺動脈高壓病例，可選用吸入一氧化氮來降低肺動脈壓力。

2.3 營養支持 由于自身疾病原因，46例患兒術前均存在不同程度營養不良，這種狀況將直接影響機體機能恢復，可能導致自主呼吸無力、代謝紊亂、傷口愈合延遲、免疫功能低下等［1］，所以對于患兒而言必須立即補充營養成分。然而先心病患兒術后對液體攝入的限制、對飲食量的控制是尤為苛刻的，這就使兩者的矛盾顯得十分突出。所以對于本組患兒，術后第2天均按醫囑使用靜脈營養。24 h內未能拔除氣管插管的患兒術后第3天起予鼻胃管營養，均未出現營養不良及代謝紊亂，切口愈合良好。

2.3.1 靜脈營養 該類患兒術后呼吸機使用時間均較長，術后第2天均遵醫囑給予靜脈營養支持。每日由營養師床邊評估患兒情況以及各項化驗指標，根據指標調整靜脈營養配方，護士通過深靜脈持續泵入營養液，24 h勻速泵入。同時在給予靜脈營養的過程中應注意觀察有無皮疹、發熱、高脂血癥等并發癥的發生。

2.3.2 鼻胃管營養 術中常規留置胃管，術后在病情穩定的情況下可通過鼻胃管給予胃腸營養，常規選用6～8號硅膠胃管，每2 h 1次給予小兒高卡營養奶，使用微泵緩慢勻速注入。每次注入前應先用針筒回抽，查看胃內有無營養液殘留，從而評估患兒消化情況。如胃內殘留過多，則適當延長營養液的間隔時間。每次注入完畢，需用少量溫開水沖洗管道。

3 小結

通過對完全性肺靜脈異位引流伴左室發育不全患兒的圍術期監護和護理，體會到對于此類少見的重癥心臟病患兒，應重點關注循環、呼吸系統的護理，以及營養支持這3個主要方面，輔以嚴密的常規護理及重癥監護。正確評估心肺功能，全面掌握其動態變化，及時發現并發癥并及時處理，是護理完全性肺靜脈異位引流伴左室發育不全患兒的關鍵。

［1］魏菊云，張媛媛.5 kg以下完全性肺靜脈異位引流患兒圍術期護理［J］.護士進修雜志，2012，27（12）：1122-1124.

［2］浦凱，魏菊云，張媛媛.3個月齡患兒完全性肺靜脈異位引流的圍術期護理［J］.實用臨床醫藥雜志，2013，17（22）：9-11，14.

［3］Modi A，Vohra HA，Brown I，et al.Successful surgical correction of total anomalous pulmonary venous drainage in the sixth decade［J］.Ann Thorac Surg，2008，86（5）：1684-1686.

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［7］汪曾煒，劉維康，張仁寶.心臟外科學［M］.北京：人民軍醫出版社，2003：402.

R473.72

B

1009 8399（2015）05 0055 04

2015 01 06

徐 敏（1983 ），女，護師，本科，主要從事心胸外科護理管理。

黃 潤（1978 ），女，護師，主要從事胸外科重癥護理管理。