纖維樣腎小球病1例并文獻復(fù)習(xí)

甘曉輝（四川省綿陽市中心醫(yī)院腎臟內(nèi)科 621000）

纖維樣腎小球病（FGP）是指腎小球內(nèi)出現(xiàn)類似淀粉樣物質(zhì)而剛果紅又不著色的纖維樣物質(zhì)沉積，是一種罕見的原發(fā)慢性腎小球疾病[1]。筆者在臨床工作二十余年共收治FGP患者1例，現(xiàn)結(jié)合文獻報道如下。

1 病例介紹

男性，49歲，因“反復(fù)夜尿增多1年，雙下肢水腫1＋月”入院。入院前1年患者無明顯誘因出現(xiàn)夜尿增多，為持續(xù)性泡沫尿，未行相關(guān)檢查及治療。1＋月前，患者夜尿較前明顯增多，伴雙下肢水腫，余無特殊不適，于當?shù)蒯t(yī)院檢查尿常規(guī)示，紅細胞48.8個／μL，隱血1＋，蛋白尿3＋。近期體質(zhì)量下降4kg。既往有原發(fā)性高血壓病史1＋年，最高血壓達160／90mm Hg，日常規(guī)律口服安博維、絡(luò)合喜控制血壓，血壓控制在130／70 mm Hg左右。入院查體顯示，血壓：172／104mm Hg，神志清晰，營養(yǎng)中等，意識清楚。顏面、眼瞼無明顯浮腫，全身淋巴結(jié)無腫大，心、肺、腹查體陰性，雙下肢輕度水腫。入院后輔助檢查，血常規(guī)：白細胞計數(shù)11.86×109／L；肝功能：總蛋白51.6 g／L，清蛋白30.81g／L，球蛋白20.79g／L；血脂：總膽固醇8.33mmol／L，三酰甘油1.76mmol／L，低密度脂蛋白膽固醇5.76mmol／L；腎功能：尿素14.94mmol／L，肌酐319.9μmol／L；24h尿蛋白定量15.98g／24h；血輕鏈：Kappa輕鏈（KAP）1.13g／L；Lambda輕鏈（LAM）0.6g／L；泌尿系彩超：腎臟形態(tài)大小正常，前列腺鈣化灶。大便常規(guī)、凝血功能、胸線片、骨髓穿刺、心電圖、免疫全套、抗中性粒細胞胞漿未見明顯異常。入院后初步診斷：“腎病綜合征并急性腎功能不全；高血壓2級”，予以甲強龍40mg，每天1次，靜脈滴注，拜新同及纈沙坦控制血壓及降脂、抗凝等治療10＋d，治療效果不佳，遂行腎臟穿刺活檢，結(jié)果示：送檢組織行HE、PAS、PASM、Masson染色，可見13個腎小球，其中1個腎小球球性硬化。……