纖維樣腎小球病1例并文獻復習

甘曉輝（四川省綿陽市中心醫院腎臟內科 621000）

纖維樣腎小球病（FGP）是指腎小球內出現類似淀粉樣物質而剛果紅又不著色的纖維樣物質沉積，是一種罕見的原發慢性腎小球疾病[1]。筆者在臨床工作二十余年共收治FGP患者1例，現結合文獻報道如下。

1 病例介紹

男性，49歲，因“反復夜尿增多1年，雙下肢水腫1＋月”入院。入院前1年患者無明顯誘因出現夜尿增多，為持續性泡沫尿，未行相關檢查及治療。1＋月前，患者夜尿較前明顯增多，伴雙下肢水腫，余無特殊不適，于當地醫院檢查尿常規示，紅細胞48.8個／μL，隱血1＋，蛋白尿3＋。近期體質量下降4kg。既往有原發性高血壓病史1＋年，最高血壓達160／90mm Hg，日常規律口服安博維、絡合喜控制血壓，血壓控制在130／70 mm Hg左右。入院查體顯示，血壓：172／104mm Hg，神志清晰，營養中等，意識清楚。顏面、眼瞼無明顯浮腫，全身淋巴結無腫大，心、肺、腹查體陰性，雙下肢輕度水腫。入院后輔助檢查，血常規：白細胞計數11.86×109／L；肝功能：總蛋白51.6 g／L，清蛋白30.81g／L，球蛋白20.79g／L；血脂：總膽固醇8.33mmol／L，三酰甘油1.76mmol／L，低密度脂蛋白膽固醇5.76mmol／L；腎功能：尿素14.94mmol／L，肌酐319.9μmol／L；24h尿蛋白定量15.98g／24h；血輕鏈：Kappa輕鏈（KAP）1.13g／L；Lambda輕鏈（LAM）0.6g／L；泌尿系彩超：腎臟形態大小正常，前列腺鈣化灶。大便常規、凝血功能、胸線片、骨髓穿刺、心電圖、免疫全套、抗中性粒細胞胞漿未見明顯異常。入院后初步診斷：“腎病綜合征并急性腎功能不全；高血壓2級”，予以甲強龍40mg，每天1次，靜脈滴注，拜新同及纈沙坦控制血壓及降脂、抗凝等治療10＋d，治療效果不佳，遂行腎臟穿刺活檢，結果示：送檢組織行HE、PAS、PASM、Masson染色，可見13個腎小球，其中1個腎小球球性硬化。……