甘曉輝(四川省綿陽市中心醫(yī)院腎臟內(nèi)科 621000)
纖維樣腎小球病(FGP)是指腎小球內(nèi)出現(xiàn)類似淀粉樣物質(zhì)而剛果紅又不著色的纖維樣物質(zhì)沉積,是一種罕見的原發(fā)慢性腎小球疾病[1]。筆者在臨床工作二十余年共收治FGP患者1例,現(xiàn)結(jié)合文獻報道如下。
男性,49歲,因“反復(fù)夜尿增多1年,雙下肢水腫1+月”入院。入院前1年患者無明顯誘因出現(xiàn)夜尿增多,為持續(xù)性泡沫尿,未行相關(guān)檢查及治療。1+月前,患者夜尿較前明顯增多,伴雙下肢水腫,余無特殊不適,于當?shù)蒯t(yī)院檢查尿常規(guī)示,紅細胞48.8個/μL,隱血1+,蛋白尿3+。近期體質(zhì)量下降4kg。既往有原發(fā)性高血壓病史1+年,最高血壓達160/90mm Hg,日常規(guī)律口服安博維、絡(luò)合喜控制血壓,血壓控制在130/70 mm Hg左右。入院查體顯示,血壓:172/104mm Hg,神志清晰,營養(yǎng)中等,意識清楚。顏面、眼瞼無明顯浮腫,全身淋巴結(jié)無腫大,心、肺、腹查體陰性,雙下肢輕度水腫。入院后輔助檢查,血常規(guī):白細胞計數(shù)11.86×109/L;肝功能:總蛋白51.6 g/L,清蛋白30.81g/L,球蛋白20.79g/L;血脂:總膽固醇8.33mmol/L,三酰甘油1.76mmol/L,低密度脂蛋白膽固醇5.76mmol/L;腎功能:尿素14.94mmol/L,肌酐319.9μmol/L;24h尿蛋白定量15.98g/24h;血輕鏈:Kappa輕鏈(KAP)1.13g/L;Lambda輕鏈(LAM)0.6g/L;泌尿系彩超:腎臟形態(tài)大小正常,前列腺鈣化灶。大便常規(guī)、凝血功能、胸線片、骨髓穿刺、心電圖、免疫全套、抗中性粒細胞胞漿未見明顯異常。入院后初步診斷:“腎病綜合征并急性腎功能不全;高血壓2級”,予以甲強龍40mg,每天1次,靜脈滴注,拜新同及纈沙坦控制血壓及降脂、抗凝等治療10+d,治療效果不佳,遂行腎臟穿刺活檢,結(jié)果示:送檢組織行HE、PAS、PASM、Masson染色,可見13個腎小球,其中1個腎小球球性硬化。……