異位嗜鉻細胞瘤1例CT誤診分析

陸健美

異位嗜鉻細胞瘤1例CT誤診分析

陸健美

【關鍵詞】嗜鉻細胞瘤;體層攝影術，螺旋計算機;病理

作者單位: 226002江蘇省南通市第二人民醫院影像科

患者女，75歲，因“臍周部疼痛一月入院”。查體:臍周有壓痛，無反跳痛及肌緊張。血壓、體溫正常，大小便正常。全腹部CT平掃+增強掃描示:盆腔右側髂血管內前方見一2.7 cm×3.6 cm類圓形中等密度腫塊影，平掃密度尚均勻，邊緣光整、清晰(圖1)，增強掃描動脈期顯著不均勻強化(類似于動脈血管樣強化)，CT值約224 Hu，內前緣見明顯增粗強化血管影(圖2)，門脈期CT值約111 Hu(圖3)，鄰近腸管未見擴張、積液等異常改變。CT診斷考慮來源于小腸系膜腫瘤，Castleman病可能。剖腹探查術中見:小腸系膜根部中央一大小約4 cm×3 cm橢圓形腫塊，暗紅色，表面光滑，質中等，邊界尚清晰，周圍未見明顯腫大淋巴結。術中患者血壓正常。病理:大體:送檢結節狀腫物大小約4.5 cm×3 cm×2.8 cm，表面光滑，切面灰白紫紅色，花紋狀，質軟。鏡下:腫瘤細胞胞漿豐富，伊紅染色，腫瘤細胞間血竇豐富，呈器官樣結構。免疫組化: CgA(+)，SY(+)，S-100腫瘤巢周支持細胞(+)，CK(－)，Vim(－)。病理診斷:小腸系膜異位嗜鉻細胞瘤。術后患者恢復良好，術后6個月隨訪患者無任何不適。

圖1　平掃:盆腔右側髂血管內前方類圓形中等密度腫塊影，密度尚均勻，邊緣光整清晰

圖2　動脈期:病灶顯著不均勻強化(類似于動脈血管樣強化)，CT值約224 Hu，內前緣見明顯增粗強化血管影，中央小斑片低密度

圖3　靜脈期:腫塊仍呈較高密度，中央小斑片低密度

討論異位嗜鉻細胞瘤是指來源于腎上腺外交感神經節或其他部位的嗜鉻組織［1］，腹主動脈旁、腎門及下腔靜脈旁好發，但也有文獻報道，異位于膀胱、髂血管周圍、腎臟、肝門、胰頭、盆腔、縱隔、頸部顱底等［2］。異位嗜鉻細胞瘤約占嗜鉻細胞瘤的10%，近年來文獻報道異位嗜鉻細胞瘤發生率超過15%［3］。

異位嗜鉻細胞瘤的臨床表現:臨床一般有高血壓病史，為持續性或陣發性，實驗室檢查通常會有血、尿兒茶酚胺及尿3-甲氧基-4-羥基扁桃酸(VMA)含量升高。另外，有一部分為隱匿性或無功能性嗜鉻細胞瘤，因此術前定性診斷困難，極易誤診。也有少部分患者可無癥狀，但術中對腫瘤的擠壓可能出現血壓波動或產生高血壓危象，增加手術危險。本例患者臨床無高血壓病史，僅有臍周疼痛，沒有嗜鉻細胞瘤任何相關臨床癥狀，臨床未作實驗室相關檢查，由于筆者對異位嗜鉻細胞瘤的診斷缺乏經驗，所以本病例術前未考慮到此病的可能。

異位嗜鉻細胞瘤的CT表現: CT檢查是腎上腺外嗜鉻細胞瘤診斷的主要檢查手段。CT能明確腫瘤的大小、部位及其與周圍臟器和血管的相鄰關系，還能提示腫瘤是否侵犯周圍組織、血管，大范圍薄層掃描及三維重建較常規CT檢查的橫斷面圖像更直觀、清晰，有明顯的優勢。異位嗜鉻細胞瘤多為富血供腫瘤，形態較為規則，常呈圓形、類圓形、梭形或不規則形腫塊，境界清楚，腫瘤較小時平掃密度均勻，腫瘤較大時易發生中心壞死、出血、囊變。部分腫瘤內可見斑塊狀鈣化，個別可見環形鈣化［4］。有文獻認為鈣化更傾向發生于有癥狀的嗜鉻細胞瘤［5］。增強掃描是診斷本病的重要方法，動脈期呈明顯強化，實質期仍呈高密度強化，部分呈延遲強化，囊變區不強化。增強后呈延遲強化或不強化可能系血管變性、瘤體較大或血供相對不足所致，文獻認為其病理基礎為嗜鉻細胞瘤內含豐富血竇，瘤細胞周圍的基質有豐富的血管，這可能使造影劑廓清延遲［6］。本病例病灶非常明顯強化(強化程度與主動脈相仿)，病灶內見部分囊變區，且病灶周圍見明顯增粗血管影，具有一定診斷意義。

異位嗜鉻細胞瘤的CT鑒別診斷:異位嗜鉻細胞瘤如缺乏臨床癥狀而實驗室檢查無陽性表現時較難與Castleman病(透明血管型)、間質瘤、神經鞘瘤或其他來源腫瘤鑒別。(1) Castleman病(透明血管型) :主要表現為單發軟組織腫塊，多呈腎形，密度多均勻，邊緣光滑銳利，明顯均勻增強，動脈期強化與腹主動脈增強同步，且有延遲增強，少有壞死、出血，與無功能性的異位嗜鉻細胞瘤鑒別尤為困難，部分最終依靠病理區分。(2)與胃腸道關系密切時要與間質瘤鑒別，間質瘤一般發病年齡偏大，腫瘤形態不規則，容易出血、壞死，病灶密度不均，且增強后強化較嗜鉻細胞瘤稍低。(3)位于腹膜后的嗜鉻細胞瘤要與神經鞘瘤鑒別，兩者都是富血供腫瘤，增強掃描早期均明顯強化并持續強化，但神經鞘瘤一般密度較低，內部容易出現液化區，因為液化區為黏液樣變，具有一定的血供，所以延遲掃描液化區有一定強化［7］。

總之，CT檢查對于發現孤立的腹盆腔腎上腺外的腫塊，特別是富血供腫瘤，即使沒有典型的臨床表現，也應該首先考慮異位嗜鉻細胞瘤的可能性，提高對本病的警覺性和診斷準確率，減少誤診，降低臨床手術風險。

參考文獻

1Bryant J，Farmer LJ.Pheochromocytoma: the expanding genetic differential diagnosis.Natl Cancer Inst，2003，95: 1196-1204.

2Lucon AM，Pereira MA，Mendonca BB，et al.Pheochromocytoma: study of 50 cases.J Urol，1997，157: 1208-1212.

3Zogarfos GN，Vasiliadis GK，Zagouri F，et al.Pheochromocytoma associated with neurofibromatosis type 1: concepts and current trends.World J Surg Oncol，2010，8: 14.

4錢立新，吳宏起，王小宇，等.腎上腺外嗜鉻細胞瘤的診斷與治療.中華泌尿外科雜志，2005，26: 79-81.

5劉定益，吳瑜璇，周文龍，等.1006例腎上腺腫瘤診治體會.中華泌尿外科雜志，2003，24: 77-79.

6Park BK，Kim CK，Kwon GY，et al.Re-evaluation of pheochromocytomas on delayed contrast-enhanced CT: washout enhancement and other imaging features.Eur Radiol，2007，17: 2804-2809.

7石國兒，李峰.腎上腺嗜鉻細胞瘤CT、MRI特征及診斷價值.醫學影像學雜志，2009，19: 1638-1640.

(收稿日期:2014－08－08)

doi:10.3969/j.issn.1002－7386.2015.10.057

【文章編號】1002－7386(2015) 10－1599－02

【文獻標識碼】A

【中圖分類號】R 730.264