一側瞳孔縮小病例分析

1臨床資料

1.1患者，男，59歲，因左側丘腦出血入院。入院時神志清楚，右側肢體肌力稍差。入院2 h后，很快昏迷，查體：右側瞳孔明顯縮小，直徑約1.5 mm，左側瞳孔直徑2.5 mm。復查顱腦CT：左側丘腦出血量明顯增多伴中線結構右移。

1.2患者，男，82歲，2010年6月30日因左側丘腦出血（未破入腦室）入院，查體：神志清楚，右側瞳孔偏小，直徑約2 mm，四肢肌力無明顯異常，右側偏深感覺障礙比較突出。住院治療25 d后出院。2010年10月11日，因右側基底節（位置偏內囊后肢）小片狀出血再次入院，查體右側瞳孔一直較左側瞳孔偏小，直徑約2 mm，對光反射存在，眼球各方向活動正常。

2病例分析

瞳孔的大小受交感神經與副交感神經支配，二者相互協調、相互作用。

副交感神經起源于中腦的動眼神經副核（艾-魏核）。該核位于中腦導水管腹側動眼神經核的前端，左右各一，從此核發出的副交感神經纖維包繞在動眼神經外側，從大腦腳底腳間窩出腦，于大腦后動脈和小腦上動脈之間向前行經天幕裂孔入中顱窩穿海綿竇，經眶上裂入眶，進入睫狀神經節交換神經元，節后纖維經睫狀短神經，支配瞳孔括約肌，收縮瞳孔。

交感神經起源及在腦干內走行目前尚不十分清楚。大腦并不像外周那樣嚴格區分出交感、副交感系統，而下丘腦明確是整個周圍自主神經系統的初級中樞。有學說認為，交感中樞起源于廣泛大腦皮質，因為當刺激額葉中央后回或顳上回時，皆可引起雙側瞳孔散大。從大腦的交感高級中樞發出纖維到丘腦下部。下丘腦通過前腦內側束、乳頭被蓋束和背側縱束聯系中腦、橋腦、延腦的下行網狀系統，把中樞沖動傳遞至脊髓睫狀中樞（位于T1-T2的側角細胞），換元后神經纖維至交感神經干，在頸下、頸中至頸上神經節再次換元，節后纖維穿過睫狀神經節，隨睫狀短神經，（部分交感神經隨睫狀長神經）分布于瞳孔開大肌、上瞼瞼板肌，使瞳孔散大，瞼裂開大。

以上病例，除去新發丘腦破壞病灶，其余腦組織并無影像學異常密度影，亦無藥物及毒物服用史。提示一側丘腦病變與對側瞳孔縮小有相關聯系。

丘腦屬于大腦后動脈分支供血，兩側解剖位置相對獨立，因此一側局灶性病變比較常見，而雙側同時病變出現雙側瞳孔縮小的情況較為罕見，也因此伴意識障礙的患者出現一側瞳孔縮小的改變更多應考慮丘腦病變，這明顯區別于橋腦損傷的意識障礙伴雙側瞳孔改變。

已知脊髓睫狀中樞、頸交感干及其節前、節后交感神經損傷可引起同側瞳孔縮小的Horner綜合征。延髓背外側主要是同側椎動脈或小腦下后動脈供血，因此單側延髓背外側缺血損傷比較常見，累及下行的中樞交感神經束，亦常見同側瞳孔縮小改變，提示在延髓及以下神經中樞，支配瞳孔擴大的交感神經纖維是同側走行。

支配瞳孔擴大的交感神經在丘腦是對側支配，而在延髓是同側支配，那么其交叉應該是在中腦或腦橋。不論病灶在哪個位置，一側瞳孔出現縮小的異常變化，均提示同側動眼神經副核及其神經纖維走行應該是完好無損的。

進一步的問題是，丘腦屬對側支配，那么端腦是同側支配，還是對側抑或雙側支配？目前研究已經揭示端腦交感中樞較為分散，臨床大面積腦梗塞或腦出血患者，因占位效應致同側副交感神經受壓，瞳孔散大較為常見，至少提示端腦病變時，其對瞳孔的交感控制不占優勢。

下丘腦與腦干的聯系纖維：前腦內側束是通過下丘腦外側區的松散纖維；乳頭被蓋束，通過三腦室室周灰質與丘腦背內側核聯系；背側縱束位于中腦水管的腹外側。觀三者位置均靠近中線。左右動眼神經副核，在中腦亦緊鄰中線。中樞性交感神經束在腦干的走行：在中腦及橋腦，位于導水管及第四腦室腹側，被蓋背側。及至延髓，逐漸走行于偏中線背外側。中腦導水管腹側主要是起源于大腦后動脈起始處的腳間支供血；橋腦四腦室腹側是基底動脈長周支供血，而延髓背外側主要是一側小腦下后動脈供血。

基于以上神經走行及血供特點，中腦及橋腦的血管損傷，往往同時累及雙側的交感、副交感神經。因此在中腦，即便交感神經損傷，常因同時存在的動眼神經副核及纖維損傷，瞳孔縮小表現并不明顯，或者因動眼神經副核占優勢，而呈瞳孔散大的表現。在橋腦，因動眼神經已經由中腦腹側腳間窩出腦，單純的橋腦損傷僅累及交感神經束，臨床常見瞳孔非常明顯的縮小改變，且因為雙側中樞交感神經束比較靠近中線位置，常同時受累，而表現為雙側瞳孔縮小的特征性改變。在延髓，因中樞交感神經束已經行走至背外側，且由一側的小腦下后動脈供血，因此，破壞性病灶表現為一側瞳孔縮小比較常見。

自下丘腦至睫狀短神經，任何交感神經節段的病變，均可引起瞳孔縮小的改變。但中樞交感神經在脊髓睫狀中樞換元后，有纖維束支配上瞼平滑肌，因此睫狀中樞以后的交感神經損傷，臨床上上瞼下垂表現比較明顯，而下丘腦及其至睫狀中樞前的交感神經束損傷，上瞼下垂表現并不明顯，這也是區別中樞及外周交感神經損傷的重要鑒別點之一。其次，因為中樞交感束行走比較松散，而睫狀中樞后的神經走行相當明確，因此，對于交感神經損傷致瞳孔縮小的臨床患者，予以疼痛刺激后，睫狀中樞前損傷者縮小的瞳孔可有散大表現，而睫狀中樞后損傷者，縮小的瞳孔并無明顯散大改變。

綜上，瞳孔縮小的神經病變，相對于瞳孔散大有著更為復雜的神經定位，臨床上認真、綜合觀察瞳孔變化，對于初步判定其損傷位置，分析病情及預后，有著重要的參考價值。

參考文獻：

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[2]Agarwal，AMalyugin，BKumar，et al.Modified Malyugin ring iris expansion technique in small-pupil cataract surgery with posterior capsule defect[J].Journal of cataract and refractive surgery， 2008（5）.

編輯/張燕