1例僵人綜合征合變異的護理

僵人綜合征（stiff-person syndrome，SPS；stiff-man syn-Drome，SMS）是一種以肌肉波動性強直痙攣為特點的臨床綜合征，1956年由Moersch和Woltman MAYO醫院門診部的資深醫生首先提出，又稱Moersch-Woltman綜合征。臨床主要表現為以軀體中軸部位肌肉進行性、波動性僵硬性疼痛或無痛性痙攣，受外界燈光、聲響或情緒刺激，易誘發肌痙攣，多伴有失眠、抑郁、躁動、幻覺、妄想等。其臨床特征為波動性、陣發性肌肉痙攣，板樣僵直、肌肉酸痛、肌硬如石，拮抗肌同時收縮，主動運動受限，活動減少，翻身困難，起床困難，步態不穩，排尿困難，多汗，等等，智能均正常。突發的刺激可引起痛性痙攣發作，睡眠時消失[1]。國外認為本病女性多見、多數隱襲起病、慢性波動性進展的特點。我國SMS以男性青壯年多見，急性、亞急性型較多，病程進展較快。診斷主要依據臨床表現，肌電圖檢查靜息時肌肉出現異常放電，血液和腦脊液中可測出谷氨酸脫羧酶抗體[2]。目前，國內一直認為此病為一種自身免疫性疾病，誤診率高。又因病例少見，尸檢樣本數少，導致確切的病變部位和病因病理變化尚未明了[3]。因此，SMS在治療過程中對護理要求高，難度大，除按常規護理外，還得針對本病特點、并發癥及用藥過程中出現的特殊癥狀進行針對性護理。我科于2011年收治1例的SMS變異型伴有丹毒的患者，因采取積極的治療，精心的護理，取得了良好的效果，現將患者的情況及護理體會報告如下。

1臨床資料

患者男性，62歲，因雙下肢無力，疼痛5 d門診以雙下疼痛待診收入院。輪椅推入病房，查體：神志清楚，雙下肢屈伸肌均強直性肌張力增高，左下肢肌力近端4級， 遠端1級，左下肢脛骨部皮膚皮溫較高，肌肉壓痛明顯，雙下肢機械刺激可明顯誘發疼痛及痙攣發生，并有陽性激惹現象，考慮上運動神經元損害。詢問病史可得：5 d前突然出現雙下肢無力，程度較輕，不伴有麻木不適等，但無力迅速、進展，在外院治療后未見好轉，并出現雙下肢疼痛不適，以左下肢較重，并伴有功能障礙，感覺肢端有燒灼、疼痛不適感。患者既往有糖尿病，考發病前有前驅感染癥狀，診斷考慮為僵人綜合征變異性，病變主要在下肢，也可診斷為僵腿綜合征。自身抗體所致，抽血查自身抗體可見GAD抗體。患者左下肢紅、腫，可診斷為丹毒。治療上予補液、抗感染、保護胃黏膜、激素沖擊治療、巴氯芬緩解肌肉痙攣等。患者予1個月后治愈出院。6個月后患者隨訪，見患者能自行行走，生活自理。

2護理

2.1癥狀護理 SMS患者由于情緒變化和外界刺激，可明顯誘發蠟樣屈曲發作驚恐狀態[4] ，出現面癱、咀嚼肌痙攣，吞咽、呼吸、伸舌困難，牙關緊閉或磨牙，咬破舌頭[5]等神經精神癥狀。本例患者雖然病變在左下肢，考慮為變異型，但為了安全起見，床旁備有心電、血氧飽和度監測，面罩氧氣、吸痰器、開口器等，隨時保持呼吸道的通暢。由于患者與刺激后，雙下肢會出現抽搐，我們將患者安排在安靜的病房，保證充足的睡眠，避免強聲、光刺激。合理安排治療時間，操作輕柔嫻熟，患者后期因丹毒發展較快，全身紅腫明顯，手臂血管不易顯現，為了減輕患者每天穿刺的痛苦，故我們采取PICC技術，保護好患者的血管，也能更有效的幫助治療的進行。由于患者雙下肢乏力，我們應協助患者取舒適體位，患者肌強直發作時不強行搬動、不彎曲其關節以免發生骨折。

2.2用藥護理 大劑量地西泮類藥物可控制該病癥狀，巴氯芬療效亦十分顯著。遵醫囑給予地西泮靜脈推入、巴氯芬聯合口服治療，從小劑量開始，逐步加量。護理上應密切觀察意識及生命體征的變化，加強血壓及呼吸的監測，警惕藥物引起的循環衰竭和呼吸抑制。遵醫囑給予激素沖擊治療，常規給予胃黏膜保護劑，同時補鉀補鈣。護理上注意觀察患者大便顏色，及時發現有無消化道出血等激素引起的藥物不良反應發生。患者每日持續使用微泵泵入安定注射液，泵速為2 ml/h，使用靜脈用人免疫球蛋白，共4 d。患者訴雙下肢抽搐較前減輕，肌緊張明顯好轉。

2.3皮膚護理 患者喜出汗、強迫體位、營養差，Braden 評分14分，屬于壓瘡發生的高危人群。遵醫囑給予靜脈營養保證機體代謝，翻身1次/2 h，使用氣墊床，保持床單干燥整潔。由于突然運動肢體會使癥狀加劇或痛性痙攣 ，因此須待肌強直緩解后軸線翻身。注意動作輕柔并避免拖拉，防止病理性骨折的發生。盡量減少對患者的刺激，避免突然刺激后激惹誘發患者肌肉僵直和肌痙攣。該患者住院期間未發生壓瘡。

2.4心理護理 SMS患者多伴有不同程度的抑郁、狂躁、幻覺、幻想等癥狀。患者由于情緒波動和外界刺激，多處于驚恐，焦慮和抑郁狀態，大多數很敏感、緊張、焦慮、恐懼、情緒低落、心里忐忑不安。

此患者在整個發病及治療過程中神志清楚的，對于發病情況顯的極度恐懼。因此，我們在與患者接觸時要根據患者的病情進行有效的溝通，建立良好的信任關系。使患者能及時的將自己心里的想法告知我們，從而能夠及時掌握患者的病情變化，調整治療方案。我們也應向患者講解所用藥物的作用，使其精神放松，減少抽搐頻繁發作，減輕患者痛苦。良好的護患關系利于患者盡快適應治療環境，便于積極配合治療，樹立起戰勝疾病的信心，保持積極樂觀的心態。此外調動患者家屬的支持，使患者獲得情感上的滿足，從而促進整體調適功能的充分發揮。

2.5功能鍛煉 SMS患者肌肉僵直的程度是波動的，可由輕度肌張力增高到板樣僵直，影響主動動作和走路。肌痙攣可自動出現，也可由內外刺激因素，如突發聲響，觸摸，動作，生氣害怕等引起。因此在藥物治療的同時，要積極鼓勵患者進行功能鍛煉和心理素質鍛煉，康復鍛煉過程中，要循序漸進，由少到多，逐漸加量。為克服患者心理障礙，鍛煉時盡量選安靜人少的環境中進行，逐步適應，使其向人多嘈雜的環境過渡，克服恐懼和害怕的心理。因為此病的特殊性，在進行肢體功能鍛煉時，要向患者講解鍛煉的重要性，鼓勵患者主動鍛煉。指導其進行主動運動，開始在床上進行肢體的伸屈活動，特別是肩、肘、踝等關節，10～15 min/次，每日數次，因患者而異。癥狀好轉后，練習坐起，下肢肌痙攣、肌強直癥狀基本改善后，可扶患者下地活動，練習步行。

SMS是神經內科的一種罕見疾病，臨床少見。加強臨床護理和觀察有助于制定相應的護理計劃，能更好的做好護理，緩解患者的疼痛，減輕患者的恐懼。使患者更好的配合醫護人員得到最好的療效。

參考文獻：

[1]高平，劉銀紅，姚平萍.僵人綜合征[J].卒中與神經疾病，1997，4（2）：102-103.

[2]石佩琳，陳保健，鄧榮昆，等.僵人綜合征30例臨床分析[J].中華神經精神科雜志，1992，25（6）：363-365.

[3]林晨.僵人綜合征[J].中國醫師進修雜志，2006，29（1）：69-71.

[4]黃炳忠，陳圖農.僵人綜合征--附5例報告并文獻復習[J].罕少疾病雜志，2002，9（2）：10-11.

[5]范永香.1例僵人綜合征的整體護理[J].黑龍江護理雜志，1996，2（8）：54.

編輯/張燕