以彌漫性肺泡出血為首發表現的系統性紅斑狼瘡1例

初衛江

261400山東省萊州市第三人民醫院內分泌科

以彌漫性肺泡出血為首發表現的系統性紅斑狼瘡1例

初衛江

261400山東省萊州市第三人民醫院內分泌科

彌漫性肺泡出血是系統性紅斑狼瘡患者一種罕見而且嚴重的并發癥，本文報告1例，并做文獻復習，以提高對該類疾病的認識。

系統性紅斑狼瘡；彌漫性肺泡出血；報告

彌漫性肺泡出血(Diffuse alveolar hemorrhage，DAH)是系統性紅斑狼瘡(SLE)患者一種罕見而且嚴重的并發癥，尤其以其為首發表現者臨床上更為少見。本文報道1例，并做文獻復習，以提高對該類疾病的認識，現報告如下。

病歷資料

患者，男，58歲。因“發熱、咳嗽、咯血7 d”于2013年1月21日入院。患者于7 d前受涼后出現發熱、寒戰，咳嗽并咯血3～4次，量約200 mL。行胸部CT示雙肺內炎性病變，雙側胸腔少量積液，心影擴大。否認高血壓、冠心病、糖尿病病史，追問患者自述3個月前無明顯誘因出現受涼后雙手指發白，伴色素沉著，偶有雙手指間關節疼痛。查體：T 39.5℃，P 110次/min，R 20次/min，BP 124/71 mmHg，神志清，全身皮膚未見皮疹及出血點。淺表淋巴結未觸及腫大。口唇無發紺，齒齦無出血，咽部輕度充血，雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及濕啰音。心濁音界正常，心率110次/ min，心律齊，心音正常，未聞及雜音。腹部及四肢關節及神經系統查體正常。實驗室檢查：白蛋白18.9 g/L，谷草轉氨酶41 U/L，葡萄糖6.8 mmol/L，尿素21.16 mmol/L，肌酐358 μmol/L，尿酸648 μmol/L。血沉134 mm/h。心肌酶示肌酸激酶232 U/L，乳酸脫氫酶417 U/L。α-羥丁酸282 U/L。胱抑素C 3.29 mg/L(正常 0.63～1.25 mg/L)，超敏CRP 166.07 mg/L(正常0～3 mg/L)。血常規：白細胞10.4×109/L，紅細胞3.4×1012/L，血紅蛋白81g/L，血小板356×109/L。血氣分析：TCO216 mmol/L，pH 7.421，PCO223.4 mmHg，PO268 mmHg，SaO294%。尿常規：尿蛋白陰性、潛血陰性。痰找抗酸桿菌陰性。BNP＞35 000 pg/mL(正常0～125 pg/mL)，ds-DNA陽性。ANA：1: 3 200強陽性。補體C30.38 g/L(0.90～1.80)，補體C40.067 g/L(0.100～0.400)。

入院診斷：系統性紅斑狼瘡并彌漫性肺泡出血、腎功能不全、貧血、低蛋白血癥、肺炎(雙側)。

入院后經給予甲潑尼龍沖擊及環磷酰胺治療后，癥狀較前明顯好轉，激素治療1個月后復診，患者無咳嗽、咯血等癥狀，復查血常規、血氣恢復正常，胸部CT示雙肺彌漫性浸潤陰影吸收好轉。

討論

DAH是系統性紅斑狼瘡罕見而嚴重的并發癥，最早見于1904年Osler報道，發病率占所有SLE患者1%～3.7%，死亡率卻高達23%～92%[1]，年輕女性多見，平均發病年齡27～31歲，男性病例罕見。SLE并發DAH的病因與發病機制目前尚不清楚，可能與免疫復合物沉積于肺泡壁和毛細血管基底膜，引起基底膜損傷和血管炎有關。此外還可能與部分患者并發肺炎、敗血癥或尿毒癥有關。DAH目前尚無統一的診斷標準，主要依據：①臨床表現為呼吸困難、咯血等肺部癥狀。②胸部CT提示新出現的肺部浸潤影。③紅細胞比容進行性下降，Hb下降至少15 g/L。④支氣管肺泡灌洗液呈血性或可見含鐵血黃素巨噬細胞，或肺組織活檢為彌漫性肺泡出血。但應除外嚴重凝血障礙、急性肺水腫、肺栓塞等疾病，同時應排除Goodpasture綜合征、特發性肺含鐵血黃素沉著癥、系統性壞死性血管炎等以呼吸困難、咯血、雙肺彌漫肺泡浸潤病變及貧血為特征的疾病[2]。本患者起病急，病情進展迅速，主要表現為咳嗽、咯血及血紅蛋白進行性下降且很快發展為低氧血癥、呼吸衰竭，胸部CT提示雙肺對稱的彌漫性間質-肺泡浸潤改變，支持此項診斷。

圖1

SLE合并DAH多預后不良，文獻報道病死率＞50%[3-4]，其治療主要是應用大劑量糖皮質激素，如潑尼松1～3 mg/(kg·d)或甲潑尼龍0.5～1 g/d沖擊。部分患者需聯合應用免疫抑制劑，但隨后并發的感染可能成為影響其預后的重要因素。是否應用血漿置換療法目前意見不一致，有報道指出應用激素和免疫抑制劑聯合血漿置換可能會挽救SLE并DAH患者的生命，但也有作者認為血漿置換并不能提高其生存率。近來有報道靜脈注射大劑量免疫球蛋白對控制狼瘡活動、降低感染有較好的療效，已越來越多地應用于重癥SLE，特別是合并感染的患者。本例患者確診為SLE并DAH后，應用甲潑尼龍沖擊聯合環磷酰胺治療后，控制了病情進展。

綜上所述，SLE患者出現咯血、呼吸困難、不明原因的血紅蛋白減少，胸部X線或CT出現雙肺彌漫性浸潤影，應警惕DAH的發生。SLE合并DAH常合并全身多臟器功能衰竭，病情危重、死亡率高。臨床工作者應提高對該病的認識，做到早期診斷，及時干預，以挽救患者生命。

[1]Osler W.On the visceral manifestations of the erythema group of diseases[J].Am J Med Sci,1904,127(5):1-3.

[2]劉建中,王小磊,武文斌,等.系統性紅斑狼瘡合并彌漫性肺泡出血2例[J].中華風濕病學雜志,2003,7(11):711-712.

[3]Schwab EP,Schumacher HR Jr,Freundlich B, etal.Pulmonary alveolarhemorrhage in systemic lupus erythematosus[J].Semin Arhtritis Rheum,1993,23(1):8-15.

[4]Santos-Ocampo AS,Mandell BF,Fessler BJ. Alveolarhemorrhage in systemic lupus erythematosus:presentation and managementl [J].Chest,2000,118(4):1083-1090.

Report and literature review of 1 case of diffuse alveolar hemorrhage as first manifestation in systemic lupus erythematosus

Chu Weijiang
Department of Endocrinology,the Third People's Hospital of Laizhou City,Shandong Province 261400

Diffuse alveolar hemorrhage is a rare and serious complication in patients with systemic lupus erythematosus.This paper reports 1 case and makes literature review to raise awareness of the disease.

Systemic lupus erythematosus;Diffuse alveolar hemorrhage;Report

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.5.78