氣管血管球瘤2例并文獻復習

陳愛鳳 沈曉強 李柏穎 徐儉樸 蔡 闖

·臨床報道·

氣管血管球瘤2例并文獻復習

陳愛鳳 沈曉強 李柏穎 徐儉樸 蔡 闖

氣管；血管球瘤；文獻復習

血管球瘤（glomus tumor，GT）是一種罕見的軟組織腫瘤，常發生于四肢皮膚及皮下組織，特別是四肢末端，尤其是甲下、手、腕和足，其他部位也可發生，但發生于氣管、支氣管、肺及胃腸道的GT非常罕見。本文現報道2例發生于氣管的GT，復習相關文獻討論其臨床特點、治療方法及預后。

1 病例簡介

例1 患者，男性，74歲，因反復咳嗽氣急3年，加重2個月，門診“左肺占位性病變性質待查”入院。50余年前曾患“肺結核”，當時未治療，飲酒史40余年，每天4兩白酒，吸煙史40余年，每天1包，5年前開始戒煙。入院查體：全身皮膚黏膜無黃染、出血點，淺表淋巴結無腫大。球結膜水腫不明顯，口唇無發紺，頸軟，頸靜脈充盈，氣管略向左側偏移，左側胸廓略塌陷，左側肋間隙略變窄，左肺叩診實音，左肺呼吸音低，未聞及干濕性啰音，心音中等，心率77次/分，律齊，各瓣膜區未聞及病理性雜音，雙下肢無浮腫，神經系統檢查病理征陰性。入院查血常規：白細胞7.3×109/L，中性粒細胞75.90%，淋巴細胞13.60%，紅細胞3.66×1012/L，血紅蛋白118g/L，血小板219× 109/L，網織紅細胞0.6%。動脈血氣分析：pH7.43，二氧化碳分壓37.0mmHg，氧分壓72.0mmHg，氧飽和度95.0%；多次痰找脫落細胞陰性。肺功能檢查：重度阻塞性通氣功能障礙，支氣管擴張試驗陰性。肺部CT：左肺節段性不張伴感染；左主支氣管充盈物,建議復查或支纖鏡檢查，右上陳舊性病灶（封三圖1）。氣管鏡活檢：鏡下見左側主支氣管距隆突0.5cm見新生物，質脆易出血，氣道完全閉塞（封三圖2）。纖支鏡活檢：少量活檢組織，血管增生，血管周圍見密集的圓形、立方形細胞，未見移形及核分裂，考慮血管球瘤。免疫酶標記：SMA（++），VIM（+），S-100（-），CD34（-），CK（-）。抗酸染色（-），PAS（-）。考慮良性病變（封三圖3）。

例2 患者，男性，84歲，因“反復咳嗽氣急4年，加重1周”于2014年12月20日就診于本院，既往體健，否認飲酒，吸煙史30余年，每天2包。入院查體：全身皮膚黏膜無黃染、出血點，淺表淋巴結無腫大。球結膜水腫不明顯，口唇無發紺，頸軟，頸靜脈充盈，氣管居中，左肺呼吸音低，可聞及吸氣相哮鳴音，有吸氣困難的三凹征，心音中等，心率80次/分，律齊，各瓣膜區未聞及病理性雜音，雙下肢無浮腫，神經系統檢查病理征陰性。入院查血常規：白細胞6.8×109/L，中性粒細胞80.0%，紅細胞4.23×1012/L，血紅蛋白120g/L，血小板200×109/L。動脈血氣分析：pH7.40，二氧化碳分壓39.0mmHg，氧分壓80.0mmHg，氧飽和度95.0%；多次痰找脫落細胞陰性。肺部CT：左肺不張，主氣道及左主氣道內軟組織影。氣管鏡：鏡下見主氣道內新生物，氣道部分閉塞。氣管鏡下行新生物套扎，送檢病理，鏡下見腫物位于器官黏膜下，血管增生，血管周圍見密集的圓形、立方形細胞，未見移形及核分裂，考慮血管球瘤。免疫酶標記：SMA（++），VIM（+），S-100（-），CD34（-），CK（-）。抗酸染色（-），PAS（-）。考慮良性病變。

2 討論

原發性氣管良性腫瘤較少見。血管球瘤是動脈與靜脈吻合處的血管球體形成的良性腫瘤。血管球體是一種特殊化的平滑肌細胞。于四肢末端，尤其是指甲下為該病的好發部位[1-2]。文獻[3]報道，甲下血管球瘤占血管球瘤的70%，頸周及軀干部約占20%，胃、結腸、縱膈、支氣管約占10%，說明血管球瘤幾乎可發生于全身各個部位。在中文萬方數據庫和中國知網數據庫中檢索到16例發生在氣管的血管球瘤[4-5]，支氣管者約4例，非常罕見，大多發生在成年人，發病年齡29～54歲，男性多于女性，但本文2例均為高齡患者。氣管血管球瘤主要位于氣管膜部，腫瘤較小，直徑多在1.2～2.5cm，絕大多數為良性，惡性病變極少，文獻中只有1例報道為惡性潛能未定的氣管血管球瘤[6]。

原發性氣管血管球瘤是一種高度血管化的腫瘤，具有擴張的血管通道，外包以血管球細胞，極罕見。臨床上表現為吸氣性呼吸困難和胸骨附近的哮鳴音。由于氣管被縱隔影響和脊柱重疊，X線顯像不滿意，通常氣管腫瘤的診斷依靠CT或磁共振。良性腫瘤的CT表現為圓形或類圓形軟組織密度影，邊緣清晰，多有蒂，基底窄；纖維支氣管鏡檢查可直接了解腫瘤的部位，蒂和基底的情況，初步判斷良、惡性。氣管血管球瘤多呈質軟、色紅、息肉樣組織，纖維支氣管鏡下可見清楚的豐富血管。明確診斷后可行纖維支氣管鏡下激光和高頻電燒灼，但復發率高。目前通常主張手術治療，對蒂窄的良性腫瘤，行氣管開窗腫瘤摘除術，在腫瘤的上緣或下緣一側軟骨部切開氣管，摘除腫瘤，外用胸膜覆蓋，對于基底部寬的良性腫瘤行氣管側壁切除，缺損的部分用聚乙烯纖維網或帶蒂的心包瓣修補。本組2例患者均為老年男性，高齡，病史多年，以咳嗽、呼吸困難為主要表現，患者自認為可能為“慢性支氣管炎”因而未及時就診。入院體檢均出現三凹征，加之病程長，長期的氣道堵塞導致肺不張、阻塞性肺炎，明確診斷后已失去手術機會，均采用了纖維支氣管鏡下高頻電燒灼治療，術后電話隨訪咳嗽氣急癥狀明顯好轉，已能基本正常生活。

氣管血管球瘤極易誤診為類癌和血管外皮細胞瘤，本文2例患者氣管內占位，且阻塞性肺不張明顯，臨床上首先考慮肺部常見惡性腫瘤，因此也易誤導病理科醫生。但鑒于其獨特的鏡下特點，免疫組織化學SMA、波形蛋白陽性不難診斷。但因患者年齡大，就診較晚，已出現明顯阻塞性肺不張，故明確診斷后未行手術治療，以改善癥狀為主。

［1］Fletcher CD，MUnni KK，Mertens F，et al.World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone［M］.Lyon：LARC Press，2002：136-137.

［2］Schiefer TK，Parker WL，Anakwenze OA，et al.Extradigital glomus tumors：a 20-year experience［J］.Mayo Clin Proe，2006，81（10）：1337-1340.

［3］Hassan F，Nadrous MD，Mark S，et al.Glomus tumor of the trachea:value of multidetector comtuted tomographic virtual bronchoscopy［J］.Mayo Clin Proc，2004，79（2）：237-240.

［4］趙茜，楊寧.氣管血管球瘤1例［J］.診斷病理學雜志，2005，12（5）：399.

［5］任立群，呂寧.氣管血管球瘤一例［J］.中華病理學雜志，2005，34（2）：124-125.

［6］王建軍，周靜，李萬剛，等.惡性潛能未定性氣管血管球瘤1例［J］.中國醫藥導報，2006，3（15）：128.

（收稿：2015-05-07 修回：2015-05-28）

杭州市紅十字會醫院呼吸科（杭州 310003）

蔡闖，E-mail：Zj_djcc@sohu.com；Tel：0571-56109765