肝段下腔靜脈缺如伴下腔-副肝靜脈吻合、左下肢靜脈異常回流一例

張明貴， 胡斯禮， 孫德偉

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·病例報(bào)道·

肝段下腔靜脈缺如伴下腔-副肝靜脈吻合、左下肢靜脈異常回流一例

張明貴， 胡斯禮， 孫德偉

血管變異； 下腔靜脈缺如； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

圖1 多期相門(mén)脈期右腎靜脈冠狀面MIP圖像示右腎靜脈回流入下腔靜脈，下腔靜脈肝段缺如，肝內(nèi)血管顯示始終欠佳。圖2 多期相動(dòng)脈晚期左腎靜脈平面圖像示半奇靜脈擴(kuò)張，并接受左腎靜脈回流。 圖3 左腎靜脈平面冠狀面MIP圖像示左腎靜脈匯入擴(kuò)張的半奇靜脈。 圖4 多期相門(mén)脈期圖像示門(mén)靜脈形態(tài)正常，沒(méi)有擴(kuò)張紆曲。 圖5 CTA圖像示右側(cè)髂總靜脈延續(xù)為下腔靜脈，左側(cè)髂總靜脈向上并延續(xù)為半奇靜脈，兩者之間為腹主動(dòng)脈。 圖6 直接法下腔靜脈CTA MIP圖像示下腔靜脈肝段缺如，肝內(nèi)可見(jiàn)大量紆曲擴(kuò)張血管，局部呈瘤樣擴(kuò)張，擴(kuò)張血管經(jīng)肝尾葉及肝右葉副肝靜脈與下腔靜脈交通吻合。

病例資料 患者，男，36歲，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹部不適伴隱痛1個(gè)月就診。體檢：身高163 cm，體重75 kg，血壓120/70 mmHg，腹軟，未觸及腫塊，無(wú)壓痛及反跳痛，未見(jiàn)腹壁紆曲靜脈。既往體健，無(wú)腹部疾病、手術(shù)和創(chuàng)傷史，實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。肝臟超聲檢查：肝內(nèi)多發(fā)囊性團(tuán)塊，與肝靜脈相通，內(nèi)可見(jiàn)血流信號(hào)，門(mén)靜脈未見(jiàn)擴(kuò)張。腹部多期相CT檢查：雙側(cè)髂總靜脈未匯合，右側(cè)髂總靜脈回流至下腔靜脈，該下腔靜脈肝段顯示不清，肝內(nèi)大量蚯蚓樣紆曲血管團(tuán)，但與下腔靜脈和肝靜脈之間的關(guān)系始終顯示欠佳(圖1)；左側(cè)髂總靜脈經(jīng)半奇靜脈回流，其間接受左腎靜脈回流(圖2、3)；未見(jiàn)腹壁靜脈等側(cè)支血管開(kāi)放，門(mén)靜脈形態(tài)正常(圖4)，未見(jiàn)肝脾腫大。下腔靜脈直接法CTA：右側(cè)髂總靜脈延續(xù)為下腔靜脈，左側(cè)髂總靜脈向上延續(xù)為半奇靜脈(圖5)；下腔靜脈肝段缺如，肝內(nèi)可見(jiàn)大量紆曲擴(kuò)張血管，局部呈瘤樣擴(kuò)張(圖6、7)，擴(kuò)張血管經(jīng)肝尾葉、肝右葉前下段及后下段與下腔靜脈交通吻合(圖8)，并經(jīng)3支肝靜脈匯合后回流入右心房(圖9)。

討論 下腔靜脈發(fā)育畸形是一組相當(dāng)少見(jiàn)的由胚胎時(shí)期發(fā)育或退化異常所致的先天性血管變異[1]，在胚胎期的第6～8周主要通過(guò)后主靜脈、下主靜脈及上主靜脈這三對(duì)靜脈發(fā)育、吻合、退化而形成；此外與卵巢靜脈和臍靜脈也密切相關(guān)。胚胎期下腔靜脈由腎下段、腎段、腎上段、肝段等4段組成。

根據(jù)胚胎發(fā)育期下腔靜脈異常水平可將其分為3大類，即腎上段下腔靜脈異常、腎段下腔靜脈異常和腎下段下腔靜脈異常，共6種畸形：①左位下腔靜脈；②雙下腔靜脈；③下腔靜脈肝段缺如，奇靜脈代償引流至上腔靜脈；④左腎靜脈環(huán)繞主動(dòng)脈；⑤環(huán)下腔靜脈輸尿管；⑥主動(dòng)脈后左腎靜脈。其中①②⑤屬于腎下段下腔靜脈異常，④和⑥屬于腎段下腔靜脈異常，③屬于腎上段下腔靜脈異常，臨床以左腎靜脈環(huán)繞主動(dòng)脈、左側(cè)下腔靜脈、雙下腔靜脈最為常見(jiàn)，且左腎靜脈解剖和數(shù)量的變異更為常見(jiàn)。

圖7 直接法下腔靜脈CTA VR圖像。 圖8 橫軸面MIP圖像示下腔靜脈與肝右葉副肝靜脈吻合，副肝靜脈明顯擴(kuò)張紆曲，局部呈瘤樣，未見(jiàn)腹壁側(cè)支靜脈擴(kuò)張。 圖9 CTA圖像示擴(kuò)張的副肝靜脈與肝靜脈交通，并經(jīng)3支肝靜脈匯合后回流入右心房。

本例肝段下腔靜脈缺如屬于腎上段下腔靜脈異常，此類畸形是胚胎第6周下腔靜脈干和肝靜脈干連接失敗，血液從后腎段經(jīng)過(guò)奇靜脈和/或半奇靜脈回流入心臟，肝靜脈直接回流入右心房。本病例下腔靜脈是右側(cè)髂總靜脈的直接延續(xù)，肝段缺如處并未經(jīng)奇靜脈或腹壁靜脈等側(cè)支血管回流，而是經(jīng)肝尾葉、肝右葉入肝，可能與副肝靜脈的存在有關(guān)[2]，再經(jīng)副肝靜脈和肝靜脈交通，最后3支肝靜脈匯合后回流入右心房；左側(cè)髂總靜脈未與右側(cè)髂總靜脈匯合，而是經(jīng)半奇靜脈回流，其間接受左腎靜脈回流，因此又有著腎下段下腔靜脈異常的表現(xiàn)，是一種未能明確分類的、極其復(fù)雜的下腔靜脈發(fā)育異常。本病例主要應(yīng)與布-加綜合征鑒別，后者為下腔靜脈和/或肝靜脈狹窄或閉塞，而非缺如，狹窄段以遠(yuǎn)下腔靜脈仍由左、右髂總靜脈匯合而成，雙側(cè)腎靜脈均回流至下腔靜脈；臨床上，急性期癥狀如急性重型肝炎，慢性期發(fā)生肝損害和門(mén)脈高壓，腹壁及腹腔側(cè)支血管建立，均有別于本病例。

[1] 張龍江，盧光明.全身CT血管成像診斷學(xué)[M] .北京：人民軍醫(yī)出版社，2012：350-356.

[2] 張彥，李振平，梁邦領(lǐng)，等.副肝靜脈的影像解剖學(xué)研究[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2006，16(2)：116-119.

321017 浙江，金華市中醫(yī)醫(yī)院放射科

張明貴(1978-)，男，浙江金華人，主治醫(yī)師，主要從事醫(yī)學(xué)影像診斷工作。

R543.6; R814.42

D

1000-0313(2015)09-0973-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.09.024

2015-02-12

2015-04-01)