可逆性后部白質腦病綜合征21例臨床分析

呂燕 潘寧

摘要：目的探討可逆性后部白質腦病綜合征的臨床及影像學特點。方法收集我院2008年1月至—2013年8月確診的21例可逆性后部白質腦病綜合征患者臨床資料回顧性分析。結果患者臨床表現主要為頭痛、癲癇發作、意識障礙、視覺障礙、惡心嘔吐、精神行為異常等。頭顱MRI主要表現為大腦半球后部白質病變，T1WI呈低或等信號，T2WI呈高信號，FLAIR呈高信號，DWI呈低信號或等信號，ADC呈高信號。結論 可逆性后部白質腦病綜合征是一組依靠病史、臨床特征及影像學特點而診斷的疾病，若及時治療，預后良好。

關鍵詞：可逆性后部白質腦病綜合征; 臨床特點; 影像學特點

中圖分類號：R743R255文獻標識碼：C

doi：10.3969/j.issn.16721349.2015.01.051

文章編號：16721349（2015）01012303

可逆性后部白質腦病綜合征（RPLS）是一組多病因導致的以神經系統異常為主要表現的綜合征，它以頭痛、惡心嘔吐、癲癇發作、意識障礙、視覺障礙、精神行為異常等為主要臨床表現，影像學主要表現為可逆性大腦后部白質損害。于1996年由Judy Hinchey提出[1]。以前因影像學檢查落后經常被誤診?，F將我院2008年1月—2013年8月收治的21例RPLS患者臨床資料回顧性分析如下。

1資料

1.1一般資料選取我院2008年1月—2013年8月住院確診為RPLS患者21例，其中男7例，女14例;年齡21歲～71歲，平均39.86歲。高血壓腦病6例，妊娠期8例，產后4例，腎移植應用免疫抑制劑1例，腎病綜合征1例，系統性紅斑狼瘡1例。

1.2臨床表現急性起病15例，亞急性起病6例，其中血壓增高20例，增高的血壓為155～205/80～125 mmHg，頭痛21例，視覺障礙14例，意識障礙7例，癲癇發作5例，惡心嘔吐7例，精神行為異常3例，偏癱3例，半身麻木2例，眩暈2例。詳見表1、表2。

1.3輔助檢查

1.3.1影像學檢查21例均行頭顱核磁檢查，主要表現為T1WI病灶等或略低信號，T2WI、FLAIR 呈高信號，DWI呈等或稍低信號，ADC呈高信號。病變主要位于皮質下白質，部分大腦皮質受累，病變可累及多個腦葉，部位以頂枕葉為主。頂枕葉20例，額葉8例，顳葉5例，基底節區4例，小腦2例，腦干2例。3例行增強掃描，未見明顯異常強化。5例行MRV檢查未見異常。5例行MRA檢查未見異常。21例均行頭顱CT檢查，異常者病灶呈低密度影，位于頂枕葉20例，額葉8例，顳葉5例，基底節區4例。

1.3.2腦脊液檢查3例行腰穿檢查，1例顱壓增高為220 mmH2O，3例腦脊液常規、生化檢查正常，病原學檢查陰性。

1.3.3腦電圖檢查5例行腦電圖檢查，3例表現為慢波，2例有少量棘尖波。

1.3.4經顱多普勒（TCD）檢查21例行TCD檢查未見明顯異常。

1.4治療結果經脫水、減輕腦水腫，調控血壓，治療原發病，抗癲癇藥物控制癲癇發作;妊娠患者硫酸鎂解痙，終止妊娠;停用免疫抑制劑;腎病綜合征患者激素減量等治療，20例患者（1～2）周后臨床癥狀及影像學表現好轉，（2～3）周后臨床癥狀、體征消失，基本痊愈。復查頭顱核磁異常信號基本消失。5例腦電圖異常者復查腦電圖正常。1例妊高征患者因院外延誤治療遺留右側偏癱，復查頭顱核磁左側基底節區病灶存在。

2討論

RPLS目前常見的病因有妊娠高血壓綜合征、惡性高血壓、高血壓腦病、腎衰、腫瘤化療以及器官組織移植后接受免疫抑制劑治療等;少見病因有SLE、結節性多動脈炎、血小板減少性紫癜、急性卟啉病、輸血等。本組病例以妊高征和高血壓為主與報道相符，為本病常見病因。

RPLS發病機制主要有兩種學說：①腦血管自動調節功能崩潰學說， 因機體血壓突然升高超過了大腦自身調節能力，導致血管的通透性增加，使液體、大分子甚至紅細胞透過血腦屏障外滲到腦實質內，導致血管源性腦水腫。后循環系統供血區域，如枕葉和頂葉白質，相對缺乏豐富的交感神經支配而容易受損。②血管內皮損傷學說：這一學說解釋了部分非高血壓因素所致的RPLS 患者病因。如免疫抑制劑使用，結締組織病，腎功能不全等引起血管內皮細胞損傷，引起血管內皮素的增加，微血栓的形成等，導致RPLS 的發生。本組病例中序號為19、20、21的患者發病可能與血管內皮損傷有關。

頭痛、癲癇發作、意識障礙及視力障礙是RPLS 最常見的臨床表現[2]?；颊咴缙诙嘤蓄^痛，可伴惡心嘔吐;意識障礙表現為嗜睡、昏睡甚至昏迷，部分患者有精神行為異常;部分患者有癲癇發作，以全身強直陣攣發作最常見，多為短暫性反復發作，很少發展為癲癇持續狀態。視覺障礙表現為視物不清、視野缺損、偏盲、皮質盲。在病程中多數患者會有血壓增高，有報道血壓增高達92.42%[3]。本組21例患者血壓增高20例，與報道相近。

RPLS的影像學特點表現為病灶分布于后循環供血區。特別是雙側頂枕葉皮質下的白質，大致呈對稱性分布。RPLS并非僅累及后循環，額葉也常受累，也不只是局限于腦白質，腦干、基底節均可受累[4]。頭顱核磁共振檢查病灶多位于皮質下白質，稍長或等T1，長T2 及Flair 像高信號。DWI通常表現為等信號或低信號，ADC 高信號，這是血管源性腦水腫的典型信號改變[5]，這種改變說明RPLS 的本質是血管源性腦水腫而非細胞毒性腦水腫。上述影像學改變經過治療（2～3）周后一般可恢復至正?；蚪咏Ｋ健Ｓ跋駥W損害具有可逆性，這是本病顯著特點之一。但近年來有報道發現不是所有患者都有RPLS典型的影像學特點，有的病灶在DWI上可表現為稍高信號，但是強度不及急性腦梗死病灶;在ADC則表現為高或正常信號。甚至有時會出現RPLS與腦缺血共存的影像學改變，可能與其病程較長、治療不及時有關，病理改變逐漸向細胞毒性水腫進展[6]。

RPLS診斷要依據病史、臨床表現及影像學特征性及可逆性的改變。主要與基底動脈尖綜合征、大腦靜脈竇血栓形成、脫髓鞘疾病、腦炎、線粒體腦肌病等鑒別。RPLS的治療原則是快速控制血壓，祛除誘發因素、對癥及支持治療。大多數RPLS的患者預后良好，如果能夠及時診斷并正確治療，患者的癥狀一般能完全恢復。但如果被延誤，也可以發生腦梗死、腦出血遺留下后遺癥狀，甚至死亡。一般認為DWI顯示高信號和腦干受累為RPLS預后不良的標志[7]。本組病例中1例妊高征患者因院外延誤治療，遺留肢體偏癱。對于RPLS引起癲癇的患者，待影像學檢查恢復后即可停用抗癲癇藥物，不需要長期維持[8]。本組5例患者有癲癇發作，停用抗癲癇藥物隨訪無癲癇發作。

臨床中對存在RPLS 致病因素的患者，在短期內出現頭痛，癲癇發作，視覺障礙，血壓明顯增高等癥狀，應考慮到本病，盡可能的早期診斷，積極治療，改善預后，提高生存質量。

參考文獻：

[1]Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al.A reversible posterior leukoencephalo pathy sysdrme[J].N Engl J Med，1996，334（8）：494500.

[2]Lee VH， Wijdicks EF， Manno EM， et al.Clinical spect rum of reversible

posterior leukoencephalopathy syndrome [J].Arch Neurol， 2008， 65 （2） ： 205210.

[3]辛勇通，馮秋紅.腦后部可逆性腦病綜合征的臨床及文獻分析[J].神經損傷與功能重建雜志，2013，7（8）：263265.

[4]Fugate JE，Claassen D0，Cloft HJ，et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome：Associated clinical and radiologic findings[J].Mayo Clin Proc，2010，85（5）：427432.

[5]Soltes L，Schmalfuss IM，Bhatti MT.Cortical blindness due to reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in a patient with thrombotic thrombocytopenic purpura and preeclampsia [J].Arch Ophthalmol， 2004，122（12）：18851887.

[6] Li Yebing.Spectrum and potential pathogenesis of revesible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].J Stroke Cerebrovasc Dis，2012，21（8）：873882.

[7]Tajima Y，Matsumoto A.Revesible posterior leukoencephalophy syndrome in pANCAassociated vasculitis[J].Intern Med， 2006，45（20）： 11691171.

[8]Banerjee AK.Posterior leukoencephalopathy syndrome[J].Postgrad Med J，

2001，77（910）：551.

（收稿日期：20140129）

（本文編輯王雅潔）