小腦脂肪神經細胞瘤1例

楊曉宇顧衛宏梁爽劉曉亮李文忠黃海燕陳大偉

·病例報告與分析·

小腦脂肪神經細胞瘤1例

楊曉宇①顧衛宏②梁爽③劉曉亮①李文忠①黃海燕①陳大偉①

中樞神經系統 脂肪神經細胞瘤 手術治療

患者，女性，54歲。主因頭痛、頭暈1年，加重2 d于2013年6月于吉林大學第一醫院就診。體檢：神志清楚，左側指鼻試驗（+），雙側跟-膝-脛試驗（+），閉目難立征（+）。頭部MRI：左側小腦半球見大小約2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm邊緣清晰病灶，T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號，其內可見混雜信號，增強掃描病灶不均勻強化（圖1）。術前診斷：左側小腦半球占位性病變。手術所見：腫瘤呈淡黃色，質地中等，有完整包膜，血供豐富，邊界清楚，顯微鏡下將腫瘤完整切除。病理檢查：光鏡下見腫瘤由大小一致的小細胞組成，呈片狀排列，細胞核呈圓形、卵圓形，胞質內可見小空泡，細胞間可見單個或簇狀分布的大空泡細胞，類似成熟的脂肪細胞，未見菊心團樣結構，無壞死，核分裂象少見（圖2）。免疫組織化學：Ki-67＜5%，P53（+），Syn（+），GFAP（+），Map2（+），NES（+），NeuN（+），MBP（-），SMA（-），Desmin（-）。病理診斷：小腦脂肪神經細胞瘤。術后患者共濟運動障礙明顯改善，無手術并發癥發生，復查頭部MRI顯示腫瘤全切。住院12 d后于2013年6月出院，未行放療。隨訪18個月，患者生活正常。

圖1 頭部MRIFigure 1Magnetic resonance image scan of the head

圖2 小腦脂肪神經細胞瘤（H&E×200）Figure 2cerebellar liponeurocytoma（H&E×200）

小結小腦脂肪神經細胞瘤（cerebellar liponeurocytoma）是一種罕見的中樞神經系統腫瘤［1］。迄今國外文獻報道僅幾十例，國內不足10例。本病好發于成年人，絕大多數侵犯小腦，偶發于小腦以外的腦組織，主要見于幕上腦室系統，尤其是側腦室。在2000年世界衛生組織公布的第3版中樞神經系統腫瘤分類標準中，依據患者臨床表現、腫瘤組織學特征、免疫組織化學表型、遺傳和基因表達將其獨立命名為脂肪神經細胞瘤，歸類于神經元及混合性神經元-膠質腫瘤，屬WHOⅠ或Ⅱ級。鑒于此類患者臨床預后良好，但復發率較高，2007年世界衛生組織公布的第4版中樞神經系統腫瘤分類將其歸為WHOⅡ級［2］。由于小腦脂肪神經細胞瘤文獻報道多為個例研究，因此腫瘤的遺傳學目前尚不明確，可能與TP53基因突變有關。關于腫瘤的組織學起源目前尚不十分清楚，較為一致的觀點是：依據腫瘤細胞神經元標志物陽性，推測其起源于神經外胚層［3］。大部分學者支持脂肪組織是由腫瘤細胞轉化而來，原因如前文超微結構所述，電子顯微鏡觀察，腫瘤細胞和體積大的無包膜的脂肪樣細胞均具有神經元分化特征，均同時表達神經元標志物。因此，脂肪樣細胞是腫瘤細胞自身的脂質化，而非錯構瘤之脂肪成分，亦非腫瘤性間葉成分的混合。本病影像學表現與脂肪組織所占腫瘤實質成分的比例和分布有關。術前診斷較困難，確診主要依靠術后病理。手術治療全切腫瘤預后良好，不能全切的腫瘤術后多建議放療，但是否行放療及放療劑量尚無定論，未見化療的報道。本例腫瘤全部切除，術后Ki-67＜5%，未行放療，隨訪18個月未見腫瘤復發，尚需長期密切隨訪觀察。

1Patel N，Fallah A，Provias J，et al.Cerebellar liponeurocytoma［J］. Can J Surg，2009，52（4）:117-119.

2Louis DN，Ohgaki H，Wiestler OD，et al.The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system［J］.Acta Neuropathol，2007，114（2）:97-109.

3Montagna N，Moreira D，Vaz LC，et al.Cerebellar liponeurocytoma:a newly recognized clinic-pathological entity［J］.Arq Neumpsiquiatr，2002，60（3）:725-729.

（2014-11-13收稿）

（2014-12-31修回）

（編輯：邢穎）

10.3969/j.issn.1000-8179.20141844

①吉林大學第一醫院神經腫瘤外科（長春市130021）；②吉林大學第二醫院手術室；③吉林大學第一醫院內分泌科

陳大偉cdw001970@163.com

楊曉宇專業方向為神經系統腫瘤的基礎與臨床研究。

E-mail：hsiaowoo@qq.com