Boblin Raj Shakya,毛椿平 長江大學臨床醫學院
駱靜,黃滿華,黃勁柏 (長江大學附屬第一醫院放射科,湖北荊州434000)
精原細胞瘤是一種低度惡性的生殖細胞腫瘤,為睪丸最常見的腫瘤[1],極罕見于縱隔[2]。當發生于縱隔時,極易誤診誤治。我院收治前縱隔精原細胞瘤1例患者,結合相關文獻,對其CT表現進行分析,以提高臨床醫生對該病的認識。
患者男,57歲,因“左側胸痛半月余,伴雙側膝關節疼痛、雙下肢消腫4d”入院。患者在半個月前無誘因出現左側胸痛,左肩及左前臂反射性疼痛,體力活動的增加時出現氣短癥狀。患者否認有任何咳嗽、體質量減輕、心悸、暈厥、眩暈、惡心或發燒等癥狀。實驗室檢查患者完整的血細胞計數提示升高,平均血紅蛋白32.4g/dl,血細胞比容38.6%,血小板計數479×109/L,紅細胞計數3.95×1012/L減少,檢查的其他項目都正常。
采用GE HD750寶石CT,行常規CT平掃和增強掃描。CT數據以DICOM格式傳輸到ADW4.5圖像工作站進行后處理,后處理方法包括矢冠軸多方位重建、最大密度投影(MIP)、多平面重建(MPR)等。
CT平掃見左上縱隔血管前間隙見一直徑約為37.6mm軟組織密度腫塊,密度欠均勻,內可見低密度壞死區,邊界較清楚,形態不規則,分葉狀,橫斷面圖像上病灶部分向肺野突出(圖1),多方位重建見病灶與縱隔廣基底相連(圖2)。左側肺門可見腫大淋巴結,雙肺上葉可見明顯的肺氣腫及肺大泡形成(圖3)。CT增強檢查示,腫塊明顯不均勻強化(圖4),液化壞死區無明顯強化,腫大淋巴結中度強化。

圖1 CT平掃橫斷面見前縱隔實性腫塊,邊界清楚,輕度分葉

圖2 CT平掃冠狀面重建見腫瘤與縱隔廣基底相連

圖3 CT增強腫瘤明顯示均勻強化

圖4 CT平掃冠狀面肺窗圖像見雙上肺多發肺大泡
超聲引導下穿刺活檢,病例結果為精原細胞瘤(圖5)。免疫組化為PCK(+),CD117(+),AFP 少許(+),Ki67(+):50%~60%,PLAP(-)。
精原細胞瘤是一種低度惡性的生殖細胞腫瘤,好發于性腺,最多于睪丸,但約有5%~7%發生于性腺之外,以縱隔和腹膜后相對多見[3]。起源于縱隔的精原細胞瘤罕見,約占縱隔腫瘤的1%~5%,并且多為20~35歲的青年男子。精原細胞瘤之所以會出現在一些不常見的位置可能是由于在胚胎發生過程中生殖細胞的遷移所導致[3]。亦有學者認為縱隔原發性精原細胞瘤可能起源于胚胎發育早期(第6周左右)的卵黃囊內胚層原始生殖細胞,或來自縱隔的胸腺始基細胞。一般腫瘤生長隱匿且緩慢,癥狀多出現在病程晚期。臨床癥狀的出現主要為腫瘤壓迫周圍結構所產生,如胸悶、胸痛、胸部異物感等[4],當腫瘤較大壓迫氣道時,可出現咳嗽、呼吸困難,嚴重時可出現發熱、體質量下降,腫瘤壓迫上腔靜脈時可出現上腔靜脈綜合征[5]。縱隔精原細胞瘤對放療、化療敏感,預后好,采用手術、化療、放療三者綜合治療,5年生存率為50%~80%,10年生存率為65%~69%[6]。因此,早期發現并診斷縱隔精原細胞瘤十分重要。

圖5 鏡下見腫瘤細胞核大,核仁明顯(HE,×200)
CT是發現縱隔精原細胞瘤的主要檢查方法。精原細胞瘤的CT表現主要有:前縱隔區域的實性腫塊,密度均勻,一般無明顯壞死、鈣化及脂肪密度,多呈分葉狀,邊緣常不規則,與鄰近結構間脂肪層分界不清,少數有包膜者邊界亦可較清楚,常侵及鄰近血管、胸膜及心包等結構,增強腫塊呈均勻或不均勻強化。部分病例可見上腔靜脈綜合征,縱隔、肺門淋巴結腫大,可有胸膜和血型種植轉移。其CT表現并無特異性,與縱隔的其它腫瘤如胸腺瘤等在CT上難以鑒別。因此,鑒別診斷須結合臨床癥狀和相關實驗室檢查,如有血清乳酸脫氫酶(LDH)、β-人絨毛膜促性腺激素和AFP輕度升高有助于精原細胞瘤的診斷,而重癥肌無力的出現則多為胸腺瘤。確診依賴于手術或穿刺后行病理檢查。病理上精原細胞瘤瘤細胞多較巨大,有較明顯細胞界限,呈圓形、多角形,有圓泡沫核,間質為淋巴細胞浸潤,清晰透光的細胞漿或有淡嗜伊紅細胞漿,腫瘤內有巨噬細胞。OCT4免疫染色陽性表達和12p染色體異常(包括12p擴增和i(12P))在縱隔精原細胞瘤較常出現,對縱隔精原細胞瘤的鑒別和診斷至關重要[7]。
在本病例中,精原細胞瘤位于前上縱隔,CT上表現為縱隔實性腫塊,形態不規則,增強掃描強化明顯,且發生于一位老年男性,定性診斷困難。當縱隔實性腫塊用其它常見腫瘤難以解釋時,應考慮到精原細胞瘤的可能性。
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