Galen靜脈動脈瘤樣畸形的MRI診斷

王琳琳，程敬亮，張 勇，張會霞，孟 云，王斐斐

鄭州大學第一附屬醫院磁共振科鄭州450052

Galen 靜脈動脈瘤樣畸形(vein of Galen malformations，VGMs)又名“Galen 靜脈瘤”“Galen 靜脈動靜脈畸形”，是一種罕見的先天性腦血管發育畸形，多發于胎兒(第6～11 周)和出生后嬰幼兒，占兒科腦內血管畸形的30%，顱內血管畸形的1%［1］。作者收集了5例VGMs，回顧性分析其MRI 表現并進行文獻復習，旨在提高對該病的認識。

1 臨床資料

1．1 一般資料 收集鄭州大學第一附屬醫院2008年12月至2014年8月收治、經臨床證實的VGMs 5例，其中胎兒1例(孕28 周)，兒童4例。4例兒童中，男3例，女1例，分別為8、8、12 和10歲。3例同時行腦MRI 平掃及增強掃描，2例(含1例胎兒)僅行腦MRI 平掃檢查;1例行CT 檢查。4例患兒臨床表現有發熱、頭暈，頭顱增大、腦積水及神經功能障礙，無明顯肢體運動障礙。

1．2 影像學檢查 胎兒MRI 掃描采用西門子Avanto 1．5T MRI 掃描儀，應用Haste 快速成像序列行軸位、矢狀位、冠狀位T2WI 掃描(TR 900 ms，TE 83 ms)，矩陣256 ×256，視野380 ×380。兒童MRI掃描采用西門子Skyra 3．0T MRI 掃描儀，常規行SE軸面T1WI (TR 220 ms，TE 2．5 ms)、軸面T2WI (TR 5 000 ms，TE 117 ms)、矢狀面T1WI 和軸面Flair(TR 6 500 ms，TE 85 ms)、軸面DWI(TR 4 600 ms，TE 80 ms)掃描，矩陣512 ×512，視野240 ×240;MRI 增強掃描:Gd-DTPA 經肘靜脈快速注入，用量為0．2 mmol/kg，行T1WI 軸位、矢狀位、冠狀位掃描。CT檢查采用SOMATOM Definition Flash 雙源CT 機，掃描參數:120 kV，243 mA，層厚5 mm，行橫斷面平掃。

1．3 結果

1．3．1 VGMs 的發生部位及與鄰近解剖的關系胎兒(1例)于腦中線結構大腦大靜脈池區見類圓形瘤樣擴張結構與擴張的直竇直接相通，瘤體較大徑約35 mm，瘤體邊界清，鄰近側腦室體部及第三腦室受壓，DWI 序列上無腦缺血表現。4例患兒均于大腦大靜脈池區見瘤樣擴張結構呈梭形或橢圓形，瘤體較大徑20～28(24．00 ±3．65)mm，邊界清，輕度形成第三腦室后部，緊貼小腦幕，中腦導水管受壓變窄，雙側側腦室及第三腦室擴張積水，腦實質內無腦缺血表現。VGMs 與鄰近靜脈竇、動靜脈的關系見表1。

表1 VGMs 與鄰近靜脈竇、動靜脈的關系

1．3．2 VGMs 的MRI 表現 1例VGMs 胎兒表現為T2WI 上瘤樣擴張結構及擴張的直竇呈均勻一致的流空低信號(圖1A1、B1、C1)，DWI 上均呈低信號(圖1D1)，未見明顯幕上腦室系統擴大。4例患兒中，3例靜脈瘤與擴張的直竇、雙側橫竇及頂枕部上矢狀竇呈稍短T1、短T2信號(圖1A2、B2、E2)，Flair及DWI 上呈均勻低信號(圖1C2、D2);1例靜脈瘤及擴張的直竇、竇匯、頂枕部上矢狀竇伴血栓呈混雜短/長T1、短/長T2信號。3例于側腦室體部、丘腦、三腦室區、松果體區、四疊體池旁、海馬區見條狀走形迂曲絮亂的混雜短/長T1、混雜短/長T2信號(圖1A2、B2)，Flair 上呈斑點狀、條狀低信號，DWI 上呈低信號(圖1C2、D2)。3例伴幕上腦積水、雙側腦室周圍不同程度間質性腦水腫。1例眼上靜脈增粗、走形迂曲呈短T1、短T2信號，Flair 及DWI 上均呈低信號。3例患兒行動態增強掃描，顯示動態早期、延遲期靜脈瘤及擴張的直竇、雙側橫竇、上矢狀竇呈明顯均勻一致強化信號;側腦室體部、丘腦、三腦室區、松果體區、四疊體池旁、海馬可見點條狀、走形迂曲絮亂的血管強化信號(圖1F2、G2、H2);Willis 環擴張的動脈亦呈高信號。

1．3．3 VGMs 的CT 表現 1例CT 平掃上見三腦室后部、四疊體池區類圓形高密度影，密度較均勻，病變內未見明顯鈣化灶，雙側側腦室及第三腦室明顯擴大積水，雙側大腦后動脈及基底動脈明顯增粗，呈稍高密度。

圖1 胎兒及患兒VGMs 的典型MRI 表現

2 討論

2．1 VGMs 的病理機制 VGMs 可見于胎兒、嬰幼兒、兒童及成年人。胎兒期由于胚胎發育異常致大腦大靜脈(Galen 靜脈)的胚胎前體前腦中央靜脈不能正常退化閉塞［2］，同時這種發育異常存在一個或多個動靜脈瘺，這些動靜脈瘺與前腦中央靜脈相連接，導致該血管明顯擴張，在大腦中線處表現為特征性的瘤樣擴張結構。在嬰幼兒及兒童由于存在動靜脈瘺或合并動靜脈畸形(arteriovenous malformation，AVM)，長期高流量動脈血流通過動靜脈瘺直接沖擊大腦大靜脈，使其擴張呈瘤樣改變［3］。

VGMs 在病理上分為兩型:一種是動-靜脈瘺型，表現為一支或多支動脈與大腦大靜脈系統的深靜脈之間直接交通;另一種是AVM 型，即丘腦或中腦AVM 經大腦大靜脈引流［4］，該組中有3例均伴有鄰近部位AVM。兩種病理類型均可引起大腦大靜脈明顯擴張，壓迫第三腦室后部致梗阻性腦積水。該組4例患兒均伴有不同程度梗阻性腦積水。

2．2 VGMs 的影像學表現 CT 平掃可見三腦室后部、四疊體池區圓形或類圓形高密度影，其內可見鈣化灶;可見腦積水表現即三腦室及雙側腦室擴張［5］。該組1例CT 平掃上可見四疊體池區類圓形高密度影伴幕上腦積水，病變內未見明顯鈣化灶。

應用MRI 成像可見以下特征性表現:①大腦中線處、大腦大靜脈池區、四疊體池區瘤樣擴張的靜脈瘤。②鄰近解剖部位見走形迂曲、異常增粗或纖細的流空血管影(部分匯入Galen 靜脈)。③由于該病變存在動靜脈瘺或伴有AVM 致長期高壓力動脈血直接注入Galen 靜脈，引起其擴張并壓力升高，致腦脊液吸收障礙發生梗阻性腦積水、間質性腦水腫、腦缺血表現［3］。④鄰近靜脈竇不同程度增寬或血栓形成。⑤可伴顱內遠隔部位靜脈異常增粗。⑥構成Willis 環的部分動脈增粗擴張。該組病例中1例胎兒表現為大腦大靜脈池區Galen 靜脈瘤樣擴張與明顯擴張的直竇相通，同時竇匯區也明顯擴張。4例患兒均表現有大腦大靜脈池瘤樣擴張的靜脈瘤與擴張的直竇相連，鄰近靜脈竇明顯擴張;3例均伴有鄰近部位動靜脈瘺或AVM 并導致腦積水，表現為三腦室及雙側腦室明顯擴張;其中1例患兒伴遠隔部位增粗流空血管影;1例伴有靜脈竇內血栓形成;4例患兒均可見構成Willis 環的部分動脈不同程度地增粗。

2．3 VGMs 的預后 VGMs 的預后取決于兩個主要因素:一是心力衰竭的嚴重程度，這與動靜脈分流的多少直接相關;二是靜脈壓升高，與所謂的“腦盜血”引起的腦缺血的程度相關。胎兒期VGMs 的治療選擇主要為產后進行血管內栓塞治療，其療效在很大程度上取決于畸形的大小和并發癥的情況［6-8］。嬰幼兒、兒童及成人VGMs 的治療多應用血管內栓塞治療，效果較好且比較安全［5］。

總之，以往胎兒期VGMs 多通過超聲檢查進行診斷，隨著MRI 在胎兒中的應用，可以更直觀地診斷VGMs 并分析鄰近解剖的情況。此外，MR 以其多序列、多方位成像的特點在嬰幼兒、兒童及成人VGMs 診斷中有助于評估幕上腦積水的程度，判斷是否存在腦缺血及腦缺血的區域;另外MRI 在診斷腦AVM 中有高特異性和敏感性［9］并可精確顯示VGMs 中AVM 的大小、部位及其與鄰近腦組織的關系［10］，因此MRI 是診斷VGMs 的一項有重要價值的影像學方法。

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