黏液血管型炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)

柴亞如，高劍波，梁 盼

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科鄭州450052

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一種少見的具有惡性潛能的間葉源性腫瘤［1］。IMT 可以發(fā)生在任何年齡患者的任何部位，以往認(rèn)為其影像學(xué)表現(xiàn)無特征性。作者對(duì)13例黏液血管型IMT 的CT 表現(xiàn)特征及病理資料進(jìn)行回顧性分析，發(fā)現(xiàn)其CT 表現(xiàn)具有特征性，可以提高CT對(duì)黏液血管型IMT 的診斷水平，現(xiàn)總結(jié)報(bào)道如下。

1 對(duì)象與方法

1．1 研究對(duì)象 收集2011年7月至2014年9月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治的經(jīng)病理證實(shí)的13例黏液血管型IMT 患者，男8例，女5例，年齡8～63歲，中位年齡48歲。臨床表現(xiàn):腹部疼痛伴腹部包塊7例，血尿3例，發(fā)熱2例。

1．2 CT 檢查方法和病理學(xué)檢測(cè) 13例患者均行常規(guī)腹部64 排CT 平掃加增強(qiáng)掃描。掃描范圍為膈頂至恥骨聯(lián)合水平。掃描參數(shù):管電壓120 kV，管電流240～300 mA，顯示層厚5 mm，重建層厚1 mm。增強(qiáng)掃描經(jīng)肘前靜脈以2．5～4．0 mL/s 注射非離子型對(duì)比劑(碘含量320 g/L)，總劑量按1．5 mL/kg 計(jì)算。動(dòng)靜脈期延遲掃描時(shí)間分別為25～30 s、60～70 s。病理學(xué)檢測(cè)采用大體標(biāo)本觀察及組織切片HE 染色鏡下觀察，鑒別困難者行免疫組化染色。

1．3 圖像分析 數(shù)據(jù)傳至GE ADW 4．4 工作站進(jìn)行MPR 重建冠狀位及矢狀位，層厚3 mm，層間距3 mm，以利于顯示病變與周圍組織的關(guān)系。由2 名具有10 a 以上工作經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)生分別進(jìn)行閱片，描述CT 征象，記錄腫瘤發(fā)生部位、大小、形態(tài)、密度、強(qiáng)化特點(diǎn)、與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系以及有無轉(zhuǎn)移灶。病理圖片均由同一位病理科醫(yī)師閱片。

2 結(jié)果

2．1 13例黏液血管型IMT 患者的臨床資料及CT表現(xiàn) 見表1。

表1 13例黏液血管型IMT 患者的臨床資料及CT 表現(xiàn)

2．2 腫瘤的部位、形態(tài)及大小 13例黏液血管型IMT 均發(fā)生于腹腔非實(shí)質(zhì)臟器，其中腸系膜5例，腹膜后3例，大網(wǎng)膜2例，膀胱3例。病灶形態(tài)呈不規(guī)則分葉狀或多結(jié)節(jié)融合狀;4例周邊見絮狀滲出，與周圍組織分界不清。腫瘤直徑2．0～18．5 cm，最大者位于大網(wǎng)膜(圖1)，最小者位于腸系膜。9例為單發(fā)病灶，3例腸系膜(圖2A)及1例腹膜后者為多發(fā)病灶，可見盆腔散在小結(jié)節(jié)狀病灶(圖2B)。

圖1 大網(wǎng)膜黏液血管型IMT 的軸位及冠狀位CT 表現(xiàn)

圖2 腸系膜及腹膜后黏液血管型IMT 的CT 表現(xiàn)

2．3 腫瘤的密度及強(qiáng)化特點(diǎn) 所有腫瘤均為囊實(shí)性混雜密度，但不同部位及大小病灶囊實(shí)性比例不同。位于大網(wǎng)膜及腸系膜較大者囊性成分較多，位于膀胱較小者以實(shí)性成分為主。增強(qiáng)后2例腸系膜、1例腹膜后及1例大網(wǎng)膜較大病灶者(直徑大于10 cm)實(shí)性成分大部分呈絮片狀輕中度強(qiáng)化，周邊可見少量花環(huán)狀明顯強(qiáng)化灶，盆腔可見多個(gè)異常強(qiáng)化小結(jié)節(jié)狀病灶，靜脈期CT 值達(dá)90～106 HU。其余3例腸系膜、2例腹膜后、1例大網(wǎng)膜者實(shí)性成分呈花環(huán)樣、結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化，靜脈期CT 值達(dá)108～123 HU，其間可見小片狀囊變無強(qiáng)化區(qū)。3例膀胱病灶均表現(xiàn)為膀胱壁上類圓形軟組織腫塊(圖3)，凸向膀胱腔內(nèi)，以實(shí)性成分為主，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化，亦表現(xiàn)為花環(huán)樣強(qiáng)化。4例與周圍組織分界不清，其中1例伴腎前筋膜增厚。1例腹膜后者侵犯腰大肌，并伴肺轉(zhuǎn)移及腹水。

圖3 膀胱黏液血管型IMT 的CT 表現(xiàn)

2．4 病理學(xué)表現(xiàn) 13例患者中10例行手術(shù)切除，3例為穿刺活檢。7例腫瘤包膜完整。切面呈灰白色，中央可見黏液樣成分及壞死。鏡檢:腫瘤細(xì)胞呈梭形，疏松排列在大片黏液樣背景中，伴散在漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，腫瘤細(xì)胞周圍伴豐富小血管分布(圖4)。免疫組化:波形蛋白陽性4例，平滑肌動(dòng)蛋白陽性3例，結(jié)蛋白陽性2例。

圖4 大網(wǎng)膜黏液血管型IMT 的HE 染色結(jié)果(×100)

3 討論

IMT 是一種少見的間葉源性腫瘤，以往被誤認(rèn)為炎癥后的反應(yīng)性增生，多叫炎性假瘤。隨著研究［2］的深入，近年WHO 將其定義為由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的、常伴有漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的一種腫瘤，并將其歸為纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞腫瘤、中間性、少數(shù)可轉(zhuǎn)移類［3-4］。IMT 可發(fā)生于任何年齡，以兒童和青少年多見［5-6］，其臨床表現(xiàn)無特異性，起病隱匿，多為腫瘤較大時(shí)因?qū)χ車K器的擠壓和侵犯而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征。該組13例黏液血管型IMT 患者中18歲以下者僅2例，可能是因?yàn)橹粚?duì)單一病理分型IMT 進(jìn)行分析而非所有患者;臨床表現(xiàn)無特異性，7例以腹部疼痛伴包塊就診。

IMT 分為3種類型［7］。黏液血管型［8-12］:梭形成纖維腫瘤細(xì)胞散在分布于間質(zhì)及黏液樣變背景中，多伴炎性細(xì)胞及豐富小血管，該組13例IMT 均為此型。梭形細(xì)胞密集型:腫瘤細(xì)胞排列緊密，炎性細(xì)胞穿插其中。纖維瘢痕型:腫瘤細(xì)胞稀少，膠原纖維成分豐富。不同病理學(xué)類型有不同的好發(fā)部位、臨床特點(diǎn)及影像學(xué)表現(xiàn)，該研究通過對(duì)13例黏液血管型IMT 的CT 表現(xiàn)及病理特征進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)黏液血管型IMT 的CT 表現(xiàn)具有特征性，可反映其病理學(xué)基礎(chǔ)。

3．1 部位、形態(tài)及大小 黏液血管型IMT 惡性者多見，好發(fā)于腸系膜、大網(wǎng)膜及腹膜后，泌尿生殖道中以膀胱最多見［13］。該組13例中，腸系膜5例，腹膜后3例，大網(wǎng)膜2例，膀胱3例。黏液血管型IMT多呈不規(guī)則分葉狀或多結(jié)節(jié)狀腫塊，位于腸系膜及腹膜后者常為多灶性，腫塊大小不一。位于腸系膜、腹膜后及大網(wǎng)膜者腫塊多較大，結(jié)合該組病例分析，可能與其間隙較大、周圍缺乏實(shí)質(zhì)臟器、組織結(jié)構(gòu)易受推壓移位有關(guān)。1例腸系膜及1例腎筋膜內(nèi)病變稍小:此例腸系膜病灶周圍炎性滲出明顯，因癥狀顯著而發(fā)現(xiàn)較早;腎筋膜病變?yōu)轶w檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

3．2 腫瘤密度、強(qiáng)化方式及其病理學(xué)基礎(chǔ) 腫瘤平掃多為囊實(shí)性混雜密度，不同部位囊實(shí)性比例不同，較大者易發(fā)生囊變壞死，中間為不規(guī)則低密度影，較小者以實(shí)性等密度為主。增強(qiáng)掃描腫瘤周邊實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，呈花環(huán)樣，靜脈期強(qiáng)化程度進(jìn)一步增加，CT 值多大于100 HU，中央低密度區(qū)無強(qiáng)化。腫塊的密度及強(qiáng)化方式與其病理學(xué)基礎(chǔ)是相對(duì)應(yīng)的［14-15］，囊性部分多為黏液變性、炎性滲出及壞死成分，鏡下為黏液樣背景中伴大量漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，實(shí)性成分鏡下為梭形腫瘤細(xì)胞伴豐富血管分布，故增強(qiáng)后呈花環(huán)樣或結(jié)節(jié)狀明顯延遲強(qiáng)化。該組病例中9例呈特征性的花環(huán)樣明顯強(qiáng)化，4例因腫塊較大、黏液變性及壞死成分較多，周邊可見少許花環(huán)樣強(qiáng)化部分，內(nèi)可見絮片狀強(qiáng)化。

3．3 腫瘤邊界及其與周圍組織關(guān)系 黏液血管型IMT 多伴大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，常伴發(fā)慢性炎癥過程，其炎性浸潤(rùn)性的病理特征常導(dǎo)致腫瘤邊緣毛糙、鄰近腹膜增厚等相關(guān)影像學(xué)表現(xiàn)。該組中3例腸系膜者邊界毛糙，與周圍組織分界不清，1例腎筋膜內(nèi)者伴腎前筋膜增厚，1例腹膜后者侵犯腰大肌并伴肺轉(zhuǎn)移。

3．4 鑒別診斷 發(fā)生于腸系膜、腹膜后及大網(wǎng)膜者需與胃腸道間質(zhì)瘤鑒別，間質(zhì)瘤［16］部分伴有胃腸道癥狀，腫塊多有包膜，界清，腫塊不均勻強(qiáng)化;危險(xiǎn)程度較高者伴有鄰近結(jié)構(gòu)浸潤(rùn)時(shí)二者鑒別困難;間質(zhì)瘤免疫組化CD117 和(或)CD34 多陽性。發(fā)生于女性盆腔者需與卵巢囊腺瘤(癌)相鑒別，良性者以囊性成分為主，可為多房性，界清;惡性者可見囊壁增厚及壁結(jié)節(jié)，多伴周圍結(jié)構(gòu)侵犯及大量腹水，二者一般容易鑒別。

黏液血管型IMT 的CT 表現(xiàn)具有特征性，可反映其病理學(xué)基礎(chǔ)。CT 圖像呈明顯花環(huán)樣強(qiáng)化者對(duì)應(yīng)的病理成分為成纖維腫瘤細(xì)胞、炎性細(xì)胞及豐富的小血管;CT 圖像呈囊性低密度無強(qiáng)化者對(duì)應(yīng)的病理學(xué)改變?yōu)轲ひ簶幼冃约皦乃?其炎性浸潤(rùn)性的病理特征常導(dǎo)致腫瘤邊緣毛糙，與周圍組織分界不清。

［1］Palaskar S，Koshti S，Maralinganavar M，et al．Inflammatory myofibroblastic tumor［J］．Contemp Clin Dent，2011，2(4):274

［2］Coffin CM，Hornick JL，F(xiàn)letcher CD．Inflammatory myofibroblastic tumor:comparison of clinicopathologic，histologic，and immunohistochemical features including ALK expression in atypical and aggressive cases［J］．Am J Surg Pathol，2007，31(4):509

［3］Fletcher CD，Unni KK，Mertens F．Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone［M］．Lyon:IARC Press，2002:48

［4］陳曉東，韓安家，賴日權(quán)．解讀WHO(2013)軟組織腫瘤分類的變化［J］．診斷病理學(xué)雜志，2013，20(11):730

［5］Karnak I，Senocak ME，Ciftci AO，et al．Inflammatory myofibroblastic tumor in children:diagnosis and treatment［J］．J Pediatr Surg，2001，36(6):908

［6］Gwynn ES，Clark PE．Inflammatory myofibroblastic tumor associated with renal cell carcinoma［J］．Urology，2005，66(4):880

［7］李小會(huì)，黃仲奎，龍莉玲，等．腹部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的CT 表現(xiàn)與病理對(duì)照分析［J］．臨床放射學(xué)雜志，2013，32(4):548

［8］范淼，李子平，馮仕庭，等．炎癥性成肌纖維細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)與病理對(duì)照［J］．中華放射學(xué)雜志，2004，38(5):509

［9］付雪瓊，林軍．肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤研究進(jìn)展［J］．世界華人消化雜志，2007，15(11):1257

［10］關(guān)建中，田建明，蕭毅，等．炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)［J］．放射學(xué)實(shí)踐，2007，22(5):500

［11］蔡香然，劉斯?jié)櫍仔约±w維母細(xì)胞瘤的影像學(xué)特征［J］．中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2010，26(6):1133

［12］熊偉，張雪林，張靜，等．腹部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)［J］．臨床放射學(xué)雜志，2011，30(2):227

［13］Rao RN，Ranjan P，Singla N，et al．Inflammatory myofibroblastic tumor of the urinary bladder diagnosed by anaplastic lymphoma kinase immunostaining［J］．Urol Ann，2012，4(2):115

［14］劉奉立，董建軍，謝海柱，等．炎性肌纖維母細(xì)胞瘤九例影像學(xué)診斷［J］．中華臨床醫(yī)師雜志:電子版，2013，7(1):405

［15］Koirala R，Shakya VC，Agrawal CS，et al．Retroperitoneal inflammatory myofibroblastic tumor［J］．Am J Surg，2010，199(2):e17

［16］彭振鵬，孫燦輝，羅宴吉，等．胃腸道間質(zhì)瘤的CT 表現(xiàn)及其對(duì)預(yù)后評(píng)估的價(jià)值［J］．中華胃腸外科雜志，2013，16(3):230