小兒重復尿道畸形一例

張 謙，李 巖，院恩萌，郭立華，張奕琳

1)鄭州大學第一附屬醫院小兒外科 鄭州450052 2)鄭州大學基礎醫學院 鄭州450001

△男，1969年7月生，博士，主任醫師，研究方向:小兒神經源性膀胱的診療，E-mail:sy110@sina．com

先天性重復尿道畸形很少見，迄今文獻報道約200例［1-2］。2013年9月，鄭州大學第一附屬醫院小兒外科收治小兒重復尿道畸形1例，報道如下。

1 臨床資料

患兒，男，年齡7個月。以發現會陰部漏尿7個月入院，排尿時陰莖頭及會陰部可見兩條尿線，均不細，尿液清亮，兩處排尿口排尿量大致相同，無排尿困難、尿失禁癥狀。查體:陰莖長約2．5 cm，包皮分布均勻，無明顯下彎，陰莖頭正中可見正常尿道外口，直徑約3 mm，導尿管插入順利，陰囊底部及肛門之間可見一直徑約2 mm 開口，周圍未見炎性分泌物，8 號尿管進入1 cm 后即難以插入，術前通過膀胱尿道造影(VCU)(圖1A)明確診斷。術中先留置8 號雙腔尿管，自副尿道開口處置入長約6 cm 的輸尿管支架管作支撐及指引并妥善固定，以外口為中心取縱梭形切口，長約4 cm，依次切開皮膚、筋膜，以支架管為指引鈍性加銳性小心游離，可見副尿道向前上方延續至主尿道，用血管鉗鉗夾連接處，1 號絲線結扎并縫扎，縫扎后周圍組織連續縫合覆蓋一層，可吸收縫線間斷縫合皮下腔隙及皮膚，術中將切除組織送常規病理檢查。術后留置尿管9 d，拔除后患兒排尿順暢，無漏尿、排尿困難等癥狀，尿線不細，復查VCU，結果見圖1B。

圖1 患兒手術前后VCU 結果

2 討論

先天性重復尿道畸形很少見;由于開口位置的不同，臨床表現多樣，可分為不全性尿道重復與完全性尿道重復，以前者多見。按兩個尿道的排列位置可分為上下位重復尿道(又稱矢狀位重復尿道)及左右并列位重復尿道兩種類型，其確診主要靠排尿性VCU 及膀胱尿道鏡檢查。重復尿道的一種特殊類型是副尿道于前列腺部尿道分叉，開口異位于會陰或肛周，稱為Y 形重復尿道［3］，大多數Y 形重復尿道主尿道多為先天性狹窄，副尿道即為功能尿道［4］。該患兒尿道分叉口位于前尿道，主副尿道發育均較佳，但開口位置靠下，不是典型的Y 形重復尿道，但又有別于先天性尿道皮膚瘺［5］，術后切除組織為一管狀結構，病理結果為尿道組織慢性炎癥伴部分黏膜上皮鱗狀化。

重復尿道的治療:對無癥狀、不影響生活和功能者可不治療，否則宜手術切除副尿道或行尿道隔膜切除術;電凝、硬化劑注入可封閉副尿道，但也可能使陰莖彎曲、勃起時疼痛，影響性生活，應慎用［6］。手術治療中分清主副尿道至關重要，若誤傷主尿道則易產生尿瘺等并發癥。該患兒術中于距尿道分叉口2 mm 處切除副尿道，充分保護主尿道，縫扎后又用周圍組織覆蓋一層，將尿瘺的發生率降到最低，該患兒主尿道排尿通暢，因此避免了人為造成尿道憩室的可能，術后隨訪半年并復查VCU，排尿正常，未出現尿瘺、尿道狹窄、尿道憩室等并發癥。

［1］Erdil H，Mavi A，Erdil S，et al．Urethral duplication［J］．Acta Med Okayama，2003，57(2):91

［2］Haleblian G，Kraklau D，Wilcox D，et al．Y-type urethral duplication in the male［J］．BJU Int，2006，97(3):597

［3］Singh S，Rawat J．Y-type urethral duplication in children:management strategy at our center［J］．J Indian Assoc Pediatr Surg，2013，18(3):100

［4］張鏇，李建宏，王廣歡，等．單純性先天性尿道皮膚瘺一例［J］．中華小兒外科雜志，2011，32(8):640

［5］范應中，王海江，袁艷麗，等．保留尿道板尿道成形術治療小兒尿道下裂［J］．鄭州大學學報:醫學版，2009，44(4):868