主動脈夾層致脊髓及下肢缺血2例分析

蘇建華 李美英 鳳兆海

安徽馬鞍山市人民醫院神經內科 馬鞍山 243000

主動脈夾層十分嚴重，病死率高，如引起內臟及肢體缺血，病死率更高。主要臨床表現為心前區或胸背部突然出現持續性撕裂樣劇痛，且疼痛部位隨夾層進展的行徑而改變。由于夾層破口位置及中層撕裂的范圍大小不一樣，臨床表現復雜多樣，臨床易漏診和誤診。主動脈夾層致脊髓缺血及肢體缺血而收治神經內科病例較少，現報道如下。

1 病例介紹

患者1：女，67歲。急性活動狀態下發病，以短暫性雙下肢乏力伴腹痛2h于2011-07-10入院，患者在田間勞動時突感雙下肢乏力，摔倒在地，雙腿不能抬起及站立，雙上肢活動正常，無頭暈、頭痛、復視、吞咽困難，急送我院，在急診科時出現腹痛、腹瀉，為稀水樣便，半天3次，雙下肢無力癥狀持續4h后緩解。既往有高血壓史10余年，最高收縮壓達180 mmHg，發現2 型糖尿病1 年余，服藥不詳。體格檢查：神清，血壓130～160／60～80 mmHg，腦神經陰性，四肢肌力5級，肌張力正常，減反射（＋），感覺對稱，病理征陰性。入院后行胸部CT 檢查示主動脈夾層動脈瘤可能，即行胸腹部CTA 檢查，示胸腹主動脈腔被片狀低密度影分為真假兩腔，假腔動脈期造影劑部分同步填充，片狀低密度影起自左側鎖骨下動脈遠側、向遠端至左側髂總動脈；假腔累及右側腎動脈開口（如圖1、圖2所示）。明確診斷為主動脈夾層（Stanford分類B型DeBakeyⅢ型）。給予降壓、控制血糖處理，經內科保守治療，隨訪結果，至今患者仍存活。

圖1 CTA 顯示的主動脈夾層冠狀

圖2 CTA 顯示的主動脈夾層

病例2：女，39歲。急性活動狀態下發病，以胸腰部痛伴左下肢持續性針刺樣疼痛1d于2009-01入院。胸腰部、左下肢疼痛為持續性鈍痛，伴涼感、麻木、胸悶，自覺左下肢輕度活動乏力。否認有頭痛，頭昏，言語障礙，無雙上肢無力、麻木，無二便障礙；無發熱，無外傷史。急診頭顱、胸部CT及心電圖未見異常。既往體健，否認有高血壓，糖尿病等病史。體格檢查：入院后BP 140～180／70～90mmHg，心肺聽診陰性，左側股動脈、左側足背動脈消失，腦神經（—），四肢肌力5級，肌張力正常，雙上肢、右下肢腱反射正常，左膝反射、左踝反射減弱，四肢淺深感覺正常，雙巴賓斯基征（—）。彩色多普勒超聲檢查：左側股動脈、腘動脈血流通暢，頻譜異常改變。左側髂動脈內異常實質性回聲，考慮血栓形成可能；右側髂動脈夾層動脈瘤可能。雙腎、腎上腺未見異常。胸腰椎MRI示T5椎體血管瘤，腰椎MR 未見異常；胸腹部CE-MRA 所見：主動脈及降主動脈、部分腹主動脈可見真假腔顯示，左側髂總動脈內可見明顯充盈缺損改變，左側胸腔可見積液改變（如圖3、圖4所示）。血生化、血糖、心肌酶譜正常。診斷：（1）胸腹主動脈夾層動脈瘤（Stanford分類B型DeBakeyⅢ型）；（2）左髂動脈血栓形成；（3）高血壓3 級（極高危）。給予積極控制血壓，監護，轉上級醫院治療，隨訪：手術后死亡。

圖3 CE-MRA顯示的主動脈夾層冠狀

圖4 CE-MRA 顯示的主動脈夾層

2 討論

主動脈夾層是指主動脈腔內血液從主動脈內膜撕裂處進入主動脈中膜，使中膜分離，并沿主動脈長軸方向擴展，形成主動脈壁間的二次分離狀態。依據臨床表現，按照內膜撕裂部位和主動脈夾層擴展的范圍可對其進行分型，確定采取不同的治療方案。按Stanford分型A 型：內膜撕裂可位于升主動脈、主動脈弓或近端降主動脈擴展可累及升主動脈、弓部、可延及降主動脈甚至腹主動脈；B型：內膜撕裂口常位于主動脈峽部，擴展僅累及降主動脈或延伸腹主動脈，但不累及升主動脈。上述2例均為主動脈夾層B型DeBakeyⅢ型，第1例主動脈夾層擴展至腹主動脈，壓迫腹腔動脈及肋間供血動脈，脊髓缺血，致腹痛、腹瀉、短時雙下肢癱，為脊髓短暫性缺血發作表現；第2例主動脈夾層累及胸腹主動脈、髂總動脈致胸腰痛，主動脈夾層延伸至髂動脈致左側髂動脈嚴重狹窄、供血障礙，左下肢動脈血栓形成。

對于胸腹痛伴下肢無力，疼痛，高血壓患者，應警惕B型主動脈夾層可能，行磁血管及CTA 檢查可明確診斷。對于懷疑或診斷為主動脈夾層患者，均應住院監護，并進行降壓、止痛治療。對于急性主動脈夾層Stanford A 型，DeBakeyⅠ／Ⅱ型應早期／緊急手術。Stanford B型，DeBakeyⅢ型因發生破裂的危險性相對較低，且降主動脈手術具有較高病死率，故首先應采取保守治療，當發生主動脈破裂、遠端灌注不足，經藥物治療后夾層仍擴展蔓延、無法控制的高血壓及疼痛劇烈的病例可考慮手術治療。外科對主動脈夾層合并內臟及肢體缺血患者治療的病死率很高，主動脈夾層合并腸系膜動脈缺血的病死率可高達87%［1］。經皮血管內膜間隔開窗術以補償腔內灌注壓，改善相應受累血管遠端的血供及經皮球囊堵塞假腔入口［2］。血管內支架治療可改善受壓的主動脈分支血管血供，國內兩項單中心研究分別總結150例和121例B型主動脈夾層的腔內修復技術，成功率高達98．6%和100%［2-3］，目前認為腔內修復治療技術可行，并發癥較少，已成為B型主動脈夾層治療的首選［4］。

［1］Pamler RS，Kotisis T，Gorich J，et al．Complications after endovascular repair of type B aortic dissection［J］．J Endovasc Ther，2002，9（6）：822-828．

［2］常光其，李曉曦，伍淑文，等．Stanford B型主動脈夾層121例血管腔內修復短中期結果分析［J］．中華普通外科學文獻（電子版），2009，3（5）：387-391．

［3］竺挺，陳斌，楊玨，等．Standford B型主動脈夾層的腔內治療［J］．中國臨床醫學，2008，15（6）：746-749．

［4］Steuer J，Eriksson MO Early and long-term outcome after thoracic endovascular aortic repair（TEVAR）for acute complicated type B aortic dissection［J］．Eur J of Vasc Endovasc Surg，2011，41（3）：318-323．