完全性肺靜脈異位引流手術50例治療經驗總結

楊房 翟波 別彩榮 鄭景浩45000北京兒童醫院集團鄭州市兒童醫院胸心外科450000河南省武警總隊醫院麻醉科007上海兒童醫學中心胸心外科

完全性肺靜脈異位引流手術50例治療經驗總結

楊房1翟波1別彩榮2鄭景浩3
450003北京兒童醫院集團鄭州市兒童醫院胸心外科1
450000河南省武警總隊醫院麻醉科2
100127上海兒童醫學中心胸心外科3

目的：探討梗阻型完全性肺靜脈異位引流的解剖、分型、個體化手術方法。方法：2009年6月-2013年11月收治完全性肺靜脈異位引流患兒50例，其中心上型26例，心內型19例，心下型3例，混合型2例為心上心內對稱型混合，梗阻型33例行急診手術。術前均行胸片、心電圖及超聲心動圖檢查，部分病例經心臟64排CT增強核磁共振檢查。術式：典型心上型一般采用左房頂徑路吻合，不同亞型采用Warden術式，Stuless吻合技術；心內型縫合心包補片把肺靜脈隔到左房，必要時擴大肺靜脈開口。心下型采用心臟右側心右途徑；混合型根據類型選擇相應的術式。結果：50例均行手術治療，治愈45例，治愈率90%，院內死亡3例，死亡率6%，死亡原因為吻合口出血、低心排綜合征、肺高壓危象、肺炎并呼吸衰竭、多臟器功能衰竭。2例花費巨大，肺炎未治愈自動出院。1例合并左側大腦中動脈栓塞轉康復科繼續治療。結論：完全性肺靜脈異位引流隔阻率高，急診手術多見，肺靜脈解剖亞型較多，變異復雜，正確認識其亞型，制定個體化手術方案，有助于提高治療效果。

完全性肺靜脈異位引流；手術治療；經驗總結

資料與方法

2009年6月-2013年11月收治完全性肺靜脈異位引流患兒50例，所有患兒均存在卵圓孔未閉或房間隔缺損，合并動脈導管未閉11例，主動脈弓縮窄2例，室間隔缺損3例。其中男34例，女16例；新生兒16例，1～3個月9例，3～6個月12例，6～12個月7例，＞12個月6例；體重1.9～16 kg，平均(3.86+ 1.41)kg。術前均行胸片、心電圖及超聲心動圖檢查，部分病例經心臟64排CT增強核磁共振檢查，梗阻型33例，行急診手術。余病例采用擇期手術。

術中患兒取仰臥位，采用胸部正中切口入胸，在體外循環平行轉流下，縫扎切斷動脈導管或導管韌帶，充分暴露左房頂部和匯總靜脈，對于心上型的完全型肺靜脈流入上腔靜脈的右側行warden術。心內型回流入右房的補片把肺靜脈隔到左側，回流到冠狀靜脈竇的，剪除冠狀竇頂，補片把肺靜脈及冠狀竇口隔到左側。心下型均通過心右側途徑分離共匯靜脈和垂直靜脈，縱向切開左心房后壁，將左房后壁與垂直靜脈吻合?；旌闲屯耆苑戊o脈異位引流根據心上回流到上腔靜脈行Warden術，心內開口于右房補片肺靜脈經心房內板障，房間隔缺損引流入左心房。

結果

本組病例院內死亡3例，死亡率6%，死亡原因：1例吻合口出血，探查未見明確出血處，但滲血不止，給予止血藥，效果差，而后血壓下降死亡。1例術后肺動脈高壓引起低心排綜合征，腎臟衰竭，給予腹膜透析，心功能衰竭死亡。1例急診手術術前肺炎并呼吸衰竭，后合并多臟器功能衰竭死亡。2例花費巨大，肺炎未治愈自動出院。1例合并左側大腦中動脈栓塞轉康復科繼續治療。

討論

完全性肺靜脈異位引流發生率占先天性心臟病的2%～5%。1957年Darling等將TAPVC分為心上型，心內型，心下型和混合型4個類型[1，2]。

由于TAPVC的病情嚴重，容易出現肺動脈高壓和急性充血型右心衰竭，所以一旦診斷明確即應實施手術，若有肺靜脈梗阻，且血流動力學變化大，病情危重的患者，則要實施急診手術。心上型取心上徑路，在上腔靜脈和主動脈之間暴露左心房頂部，在左心房頂部沿著匯總靜脈方向做平行切口，對應左心房切口的匯總靜脈做同樣大小的切口，然后做側側吻合，吻合口盡量寬大，目前常規采用6-0可吸收縫線或prolene縫線作連續縫合，連續縫合針距應小，避免縫線荷包樣收縮而造成肺靜脈吻合口的殘余梗阻，經右心房切口，用心包補片關閉房缺。對于肺靜脈直接引流到上腔靜脈的病例，可以通過右心房切口，使用板障將肺靜脈通過房缺隔入左心房。如果肺靜脈回流到上腔靜脈的位置很高，可以離斷上腔靜脈，并將其頭端吻合到右心耳上，通過板障將肺靜脈經過房缺隔入左心房[3]。心內型TAPVC通常經右心房切口修補，剪除冠狀靜脈與房間隔卵圓窩的房間隔組織，取一較大的心包片將冠狀竇口及房缺隔到左側，在縫合至冠狀靜脈竇開口處時必須縫于開口內側緣，避免損傷房室結和傳導束。心下型TAPVC手術，通常在橫隔水平結扎垂直靜脈，將肺靜脈共匯吻合到左心房后壁，心包補片修補房缺。混合型TAPVC肺靜脈回流至右心房的，采用心內型修補的方法，回流至上腔靜脈的采用心上型的方法修補。為預防肺靜脈術后殘余可使用左心房后壁切口與共同靜脈切口周邊的心包組織吻合，將肺靜脈回流的血液引流進入左心系統，這種無內膜接觸縫合技術心上型TAPVC應用較多。

完全型肺靜脈異位引流的手術成功與否不僅僅取決于左心房與匯總靜脈的吻合口的大小，更要考慮到吻合口的匹配、角度和形態對肺靜脈的回流也有很大的影響，必須保證肺靜脈回流的暢通。術后加強肺靜脈瘀血所致的肺動脈高壓的處理和呼吸道護理，術后往往需要長期呼吸機輔助呼吸，容易出現肺不張及肺部感染。術后復查肺靜脈流速，出現肺靜脈梗阻時，盡早二次手術矯正。

[1]徐志偉,蘇肇伉,丁文祥.完全性肺靜脈異位引流的手術糾治和術后處理[J].中華胸心外科雜志,1991,7(1):73-75.

[2]徐志偉,蘇肇伉,王順明.采用左心房頂部進路糾治心上型完全型肺靜脈畸形引流[J].中華小兒外科雜志,2004,25(1):31-34.

[3]祝忠群,徐志偉,張海波.完全性肺靜脈異位引流病理譜及個體化手術治療[J].中華小兒外科雜志,2011:4(3):333-338.

表1 兩組患者臨床療效對比[例(%)]

表2 兩組患者相關臨床觀察指標改善情況對比

參考文獻

[1]羅文利.小劑量他汀類藥物對老年人頸動脈粥樣斑塊的影響[J].心血管康復醫學雜志,2011,18(3):272-275.

[2]楊慶輝.依折麥布聯合辛伐他汀治療高脂血癥臨床療效觀察[J].哈爾濱醫科大學學報,2011,45(4):363-365.

[3]艾尼瓦爾·阿不來提.他汀類降脂藥物治療冠心病的臨床分析[J].中國保健營養,2011, 8(下):2779.

Summarized the experience on 50 cases treated with total anomalous pulmonary venous drainage operation

Yang Fang1,Zhai Bo1,Bie Cairong2,Zheng Jinghao3
Department of Cardiothoracic Surgery,The Children's Hospital of Zhengzhou City Affilited to Beijing Children's Hospital Group, 4500031
Department of Anesthesia,Armed Police Corps Hospital of Henan Province 4500002
Department of Cardiothoracic Surgery,Shanghai Children's Medical Center 1001273

Objective:To investigate the anatomy,typing and individual operation method of total anomalous pulmonary venous connection with obstruction type.Methods:50 children with total anomalous pulmonary venous drainage were selected from June 2009 to November 2013,in which,there were 26 cases of the center type,19 cases of intracardiac type,3 cases of heart type,2 cases of mixed type with up and inside of the heart symmetric mixed.33 cases of obstruction type were taken emergency operation.All the patients underwent chest X-ray electrocardiogram and ultrasound beckoning graph examination before the operation,part of the cases were taken 64 rows of heart CT enhanced mri.Operation:the typical heart type:left atrium pathway anastomosis were generally used,different subtypes using warden operation or stuless anastomosis;intracardiac type:suturing pericardium to isolate the pulmonary vein into the left atrium and pulmonary vein,and expand pulmonary vein opening when necessary.The infracardiac type used on the right side of the heart under right way;mixed type selected procedure according to the types.Results:50 cases were treated with operation,in which 45 cases were cured,the cure rate was 90%,3 cases died in the hospital,and the mortality was 6%,the causes of death were anastomotic bleeding,low cardiac output syndrome,pulmonary hypertension crisis,pneumonia and respiratory failure,multiple organ failure.2 cases with immerse expense,pneumonia is not cured and discharged from hospital.In 1 cases with left middle cerebral artery embolism transferred to the physiatry department to continue treatment.Conclusion:The blocking rate of total anomalous pulmonary venous connection was high,its very common in the emergency operation,pulmonary vein anatomy with more complex subtype,and always variated,correctly understanding of its subtypes and making individualized operation schemes,can benifit to improving the therapeutic effect.

Total anomalous pulmonary venous connection;Operation treatment;Summary the experience

10.3969/j.issn.1007-614x.2015.8.18